帕金森綜合征,是發生于中年以上成人,黑質和黑質紋狀體通路變性疾病。原發性震顫麻痹的病因尚未明了,其中10%左右的病人有家族史;部分患者因腦炎,腦動脈硬化,腦外傷,甲狀旁腺功能減退,一氧化碳、錳、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪類藥物中毒及抗憂郁劑(甲胺氧化酶抑制劑等)作用等,引起類似帕金森病的表現——帕金森綜合征。
臨床表現
該病起病緩慢,呈進行性加重,表現有:
1 姿勢與步態。面容呆板,形若假面具;頭部前傾,軀干向前傾屈曲,肘關節、膝關節微屈;走路步距小,初行緩慢,越走越快,呈慌張步態,兩上肢不做前后擺動。
2 震顙。多見于頭部和四肢,以手部最明顯,手指表現為粗大的節律性震顫(呈搓丸樣運動)。震顫早期常在靜止時出現,做隨意運動,在睡眠中消失,情緒激動時加重,晚期震顫可呈持續性。
3 肌肉僵硬。伸肌、屈肌張力均增高,被動運動時有齒輪樣或鉛管樣阻力感,分別稱為齒輪樣強直或鉛管樣強直。
4 運動障礙。與肌肉僵硬有關,如發音肌僵硬引起發音困難,手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、進食等都感困難)。
5 其他。易激動,偶有陣發性沖動行為;汗液、唾液、皮脂腺液等分泌增多;腦脊液、尿中多巴胺及其代謝產物減少。
藥物治療
由于該病與腦組織中多巴胺含量減少,乙酰膽堿功能相對亢進有關,故應補充多巴胺含量和降低膽堿能功能,用法如下:
1 多巴胺商代治療:選用左旋多巴,開始500毫克/天,分2次飯后口服,以后每隔3~5天增加250~500毫克/天,直到獲得最大療效且副作用尚輕為度。一般最適宜劑量為2~4.5克/天,最大劑量不應超過5克/天。金剛烷胺適用于較輕病例,可服100毫克/次,1日3次。
2 抗膽堿能蓊物:常用安坦2~4毫克,1日3次。東莨菪堿0.2~0.4毫克,1日3次。開馬君5~10毫克,1日3次。
3 頭針療法:取兩側舞蹈震顫區及運動區,每天1次,5次為一療程,間隔3~5天后可重復一個療程。
4 其他:若藥物治療無效,一般情況好,且是以單側癥狀為主的年輕患者可考慮手術治療。
病因及分類
帕金森氏病的病因現在還不是很清楚。目前公認其病因是神經細胞的退行性病變,主要病變部位在黑質和紋狀體,這里有一種叫黑質細胞的神經細胞,黑質細胞數量的逐漸減少,功能的逐步喪失,致使一種叫多巴胺的物質減少,從而引起上述癥狀。根據動物實驗和流行病學的研究結果認為,帕金森氏病與遺傳也有一定的關系。
根據發病原因,可把震顫麻痹癥狀分為兩類:一類叫做原發性震顫麻痹,即找不到明確的病因或發病原因,可能與遺傳有關,我們將它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一類叫做繼發性震顫麻痹,即因某種腦炎、中毒(如一氧化碳、錳、氰化物、利血平中毒,吩噻嗪類和丁酰酞苯類藥物以及三環類抗抑郁等藥物中毒等)、腦血管病、顱腦損傷、腦腫瘤等引起,我們又把它叫做帕金森氏綜合征或帕金森綜合征、震顫麻痹綜合征。
癥狀
帕金森氏病起病緩慢,是逐漸發展的,并不是一下子就發展到非常嚴重的程度,是一種緩慢的、進展性的發展過程。病人最突出的就是如下三大癥狀:
1 運動障礙。可以概括為運動不能:進行隨意運動時啟動困難;運動減少:自發、自動運動減少,運動幅度減少;運動徐緩:隨意運動執行緩慢。患者運動遲緩,隨意動作減少,尤其是開始活動時表現動作困難吃力、緩慢,做重復動作時,幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時,字越寫越小,稱為“小寫癥”。有些會出現語言困難,聲音變小,音域變窄,吞咽困難,進食飲水時可出現嗆咳。有的患者起身時全身不動,持續數秒至數十分鐘,叫做“凍結發作”。
2 震顫。表現為緩慢節律性震顫,往往是從一側手指開始,波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現為靜止性震顫,就是指病人在靜止的狀況下,出現不自主地顫抖。主要累及上肢,兩手像搓丸子那樣顫動著,有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等,每秒鐘4~6次震顫,幅度不定,精神緊張時會加劇,不少患者還伴有5~8次/秒的體位性震顫,部分患者沒有震顫,尤其是發病年齡在70歲以上者。
3 強直。就是肌肉僵直,致使四肢、頸部、面部的肌肉發硬,肢體活動時有費力、沉重和無力感,可出現面部表情僵硬和眨眼動作減少,造成“面具臉”。身體向前彎曲,走路、轉頸和轉身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協同擺動動作消失,步幅縮短,結合屈曲體態,可使患者以碎步、前沖動作行走,我們把它稱為“慌張步態”。
隨著患者病情的發展,穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現困難。另外,有的患者還可出現植物神經功能紊亂,如油脂臉、多汗、垂涎、大小便困難和直立性低血壓,也可出現憂郁和癡呆的癥狀。
診斷方法
一份有關中國帕金森氏病流行病學研究的報告顯示:目前,國內患帕金森氏病總人數已達172萬人,55歲以上人群中帕金森氏病患病率近1%。然而,帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期癥狀混同為身體機能的正常衰老,結果延誤了治療時機。
帕金森氏病的診斷標準:
1.臨床表現:大部分帕金森氏病患者在60歲后發病,偶有20多歲發病者,起病多較隱襲,呈緩慢發展,逐漸加重。主要表現為:震顫(常為首發癥狀),肌強直,運動遲緩,姿勢步態異常,口、咽、腭肌運動障礙。
2.輔助檢查:采用高效液相色譜(HPLC)可檢測到腦脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。顱腦CT可有腦溝增寬、腦室擴大。
3.排除腦炎、腦血管病、中毒、外傷等引發的帕金森氏綜合征,并與癔癥性、緊張性、老年性震顫相鑒別。
主要根據典型的癥狀來做出診斷,鑒別困難時要借助輔助檢查。
保健
合理飲食:
1.帕金森病多見于老年人,同時合并植物神經功能紊亂,消化功能多有減退,胃腸蠕動乏力、痙攣,容易出現便秘及皮膚油脂分泌過多等。應結合病人情況、飲食喜好,注意食品的配比結構,副食、葷素以及花色品種的搭配。多食富含纖維素和易消化的食物,多吃新鮮蔬菜、水果,多飲水,多食含酪胺酸的食物,如瓜子、杏仁、芝麻、脫脂牛奶等,可促進腦內多巴胺的合成,適當控制脂肪的攝入。
2.蛋白質飲食不可過量,盲目地給予過高蛋白質飲食,可降低左旋多巴的療效,因為蛋白質消化中產生的大量中性氨基酸,可與左旋多巴競爭入腦而影響其療效。因此,在膳食中適當給予蛋、奶、魚、肉等食品,保證蛋白質的攝入,每日需要量為0.8~1.2g/kg體重。如患者有發熱、褥瘡等情況,應增加蛋白質的供給量。
3.對咀嚼、吞咽功能障礙者,進食時以坐位為宜,應選擇易咀嚼、易吞咽、高營養、高纖維素的食物。進餐前讓患者回想吞咽步驟;進餐時讓其將口腔多余的唾液咽下,咀嚼時用舌頭四處移動食物,一次進食要少;并緩慢進食,進餐后喝水,將殘存食物咽下,防止吸人性肺炎。
4.對于伴有糖尿病的患者,應給予糖尿病飲食;伴有冠心病及高血壓的病人,以高糖、高維生素,適量蛋白質飲食為宜,限制動物脂肪和食鹽的攝人。
營養對于帕金森病患者的健康狀況起了非常重要的作用。飲食治療是帕金森氏病的輔助治療方法之一,目的在于維持患者較佳的營養和身體狀況,并通過調整飲食,使藥物治療達到更好的效果。帕金森病患者飲食與普通人的有許多相同的基本原則,但還需要根據自身病情對飲食作適當調整。
食物多樣。愉快進餐:一天的飲食中食物應多種多樣,包含谷類、蔬菜瓜果類、奶類或豆類、肉類等。多樣化食物能滿足身體對各種營養的需要,也使飲食本身富于樂趣。在輕松的環境和氣氛中愉快進餐,讓飲食作為一種生活享受。
多吃谷類和蔬菜瓜果:通常每天吃300~500克的谷類食物,如米、面、雜糧等。從谷類中主要能得到碳水化合物、蛋白質、膳食纖維和維生素B等營養,并能獲取身體所需的能量。碳水化合物通常不影響左旋多巴的藥效。
每天大約吃300克的蔬菜或瓜類,1~2個中等大小的水果,從中獲得維生素A、B、C,多種礦物質和膳食纖維。
經常適量吃奶類和豆類:奶類含豐富的鈣質。鈣是骨骼構成的重要元素,因此,對于容易發生骨質疏松和骨折的老年帕金森氏病患者來說,每天喝1杯牛奶或酸奶是補充身體鈣質的極好方法。但是由于牛奶中的蛋白質成分可能對左旋多巴藥物療效有一定的影響作用,為了避免影響白天的用藥效果,建議在睡前喝。另外,吃豆腐、豆腐干等豆制品也可以補充鈣。
限量吃肉類:由于食物蛋白質中一些氨基酸成分會影響左旋多巴藥物進入腦部起作用,因此,需限制蛋白質的攝入。每天應攝人大約50克的肉類,選擇精瘦的畜肉、禽肉或魚肉。1只雞蛋所含的蛋白質相當于25克精瘦肉類。肉類食物可以分配在早、晚或午、晚餐中,但是對于一些患者,為了使白天的藥效更佳,也可以嘗試一天中只在晚餐安排蛋白質豐富的食物。
盡量不吃肥肉、葷油和動物內臟:用植物油烹調食物。不吃肥肉、葷油和動物內臟,有助于防止由于飽和脂肪和膽固醇攝入過多給身體/9ilbDQVbJxZZFKdUXI88g==帶來的不良影響。飲食中過高的脂肪也會延遲左旋多巴藥物的吸收,影響藥效。
每天喝6~8杯水及飲晶:水是最佳的飲品。攝入充足的水分對身體的新陳代謝有利。充足的水分能使身體排出較多的尿量,減少膀胱和尿道細菌感染的機會。充足的水分也能使糞便軟化,防止便秘的發生。由于飲水不足和用藥上的原因,有的患者會出現口干、口渴、眼干的癥狀,可以嘗試每天比前一天多喝半杯水的方法,逐漸增加飲水量至每天6~8杯。
家庭康復
1.堅持鍛煉和回常活動。人體在不活動的狀態下,肌肉強直將會使肌肉和肌腱縮短。因此在治療期間一定要保持身體活動,多散步,每天要有一定量的運動。如拉劃船器、玩球,以運動自己的雙手或雙臂。踩腳踏運動器,做伸背活動,每天練習,以拉直彎曲的脊柱及放松雙肩。
2.堅持重作。因為整天坐在家中反而會限制自己的活動而加速肌強直、僵硬的產生。
3.節食。過量的體重會使患者身體活動更困難,因此應節食。由于維生素B6拮抗左旋多巴的療效,因此治療期間應每天限制攝入維生素B。
4.預防過熱。震顫增加了身體活動和產熱,使患者對熱天特別敏感,所以熱天應停留在室內,戶外活動要盡量選擇在清晨或傍晚,當天氣濕熱時要穿著寬松,老年人尤其應注意預防中暑。
注意事項
帕金森綜合征的患者由于肌肉僵硬、運動障礙,在日常生活中有諸多不便,需要家人給予更多的關懷和照顧。
1.穿著:選擇容易穿脫的拉鏈衣服及開襟在前、不必套頭的衣服。拉鏈與紐扣可用尼龍粘鏈代替。盡量穿不用系鞋帶的鞋子,不穿橡膠或生膠底的鞋子,因為鞋底抓地時,可能會使患者向前傾倒。
2.洗浴:在浴盆內或淋浴池板上鋪一層防滑的物品,如橡膠墊,并可在浴盆內放置一把矮凳,以便讓患者坐著淋浴。長握把的海綿、洗浴用的手套等有助于患者洗浴。刮胡子使用電動剃須刀,使用紙杯或塑料杯刷牙。
3.遴餐:因為患者肌肉不協調,不要催患者快吃快喝。喝冷飲可選用有彈性的塑料吸管;喝熱飲用有寬把手質輕的杯子。在患者用的碗和盤子下放一塊橡皮墊以防滑動。
4.預防感染:由于本病患者容易患支氣管炎或肺炎,因此,在其出現咳嗽或發燒時要馬上處理,免得嚴重感染隨之而至。
5.預防便秘:鼓勵患者增加身體活動,飲足夠的水,在每天飲食中增加纖維性物質,如蔬菜等,必要時或迫不得已時才用通便藥物。
康復鍛煉
1.放松和呼吸鍛煉:找一個安靜的地方,放暗燈光,將身體盡可能地仰臥。閉上眼睛,開始深而緩慢地呼吸。腹部在吸氣時鼓起,并想象氣向上到達了頭頂,在呼氣時腹部放松,并想象氣從頭頂順流而下,經過背部到達腳底,放松全身肌肉。如此反復練習5~15分鐘。還可以取坐位,背靠椅背,全身放松,將兩手放于胸前做深呼吸。
2.面部動作鍛煉:帕金森病患者的特殊面容是“面具臉”,由于面部肌肉僵硬,導致面部表情呆板,因此,做一些面部動作的鍛煉是必要的。皺眉動作:盡量皺眉,然后用力展眉,反復數次。鼓腮鍛煉:首先用力將腮鼓起,隨之盡量將兩腮吸入。露齒和吹哨動作:盡量將牙齒露出,繼之做吹口哨的動作。
對著鏡子,讓面部表現出微笑、大笑、露齒而笑、撅嘴、吹口哨、鼓腮等。
3.頭頸部的鍛煉:帕金森病患者的頸部往往呈前傾姿勢,非常僵硬,許多人以為是頸椎病造成的。如果不注意頸部的運動和康復,很容易加重姿勢異常,表現為駝背日益加重。下面介紹一套頸部康復的方法。但要注意,由于帕金森病患者多為老年人,多伴有程度不同的頸椎病,因此,在進行下述鍛煉時一定要循序漸進,逐步加大動作幅度,運動時動作要緩慢輕柔。
上下運動:頭向后仰,雙眼注視天花板約5秒鐘。然后頭向下,下頜盡量觸及胸部。
左右轉動:頭面部向右轉并向右后看大約5秒鐘,然后頭面部向左轉作同樣的動作,同時面部反復緩慢地分別向左右肩部側轉,并試著用下頜觸及肩部。
左右擺動:頭部緩慢地分別向左右肩部側靠,盡量用耳朵去觸到肩膀。
前后運動:下頜前伸保持5秒鐘,然后內收5秒鐘。
4.軀干的鍛煉:側彎運動:雙腳分開與肩同寬,雙膝微屈,右上肢向上伸直,掌心向內,軀干向左側彎,來回數次,然后左側重復。
轉體運動:雙腳分開,略寬于肩,雙上肢屈肘平端于胸前,向右后轉體兩次,動作要富有彈性,然后反方向重復。
腹肌鍛煉:平躺在地板或床上,兩膝關節分別屈向胸部,持續數秒鐘,然后雙側同時做這個動作。平躺在地板或床上,雙手抱住雙膝,慢慢地將頭部伸向兩膝關節。
腰背肌的鍛煉:俯臥,腹部伸展,腿與骨盆緊貼地板或床,用手臂上撐維持10秒鐘。俯臥,手臂和雙腿同時高舉離地維持10秒鐘,然后放松,反復多次。
5.上肢及肩部的鍛煉:兩肩盡量向耳朵方向聳起,然后盡量使兩肩下垂;伸直手臂,高舉過頭并向后保持10秒鐘;雙手向下在背后扣住,往后拉5秒鐘,反復多次;手臂置于頭頂上,肘關節彎曲,用雙手分別抓住對側的肘部,身體輪換向兩側彎曲。
6.手部的鍛煉:帕金森病人的手部關節容易受肌肉僵直的影響,患者的手往往呈一種奇特屈曲的姿勢,掌指關節屈曲,導致手掌展開困難;而其它手指間的小關節伸直,又使手掌握拳困難。針對這種情況,患者應該經常伸直掌指關節,展平手掌,可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬壓,防止掌指關節畸形。還可以將手心放在桌面上,盡量使手指接觸桌面,反復練習手指分開和合并的動作,也可反復練習握拳和伸指的動作。
7.下肢的鍛煉:雙腿稍分開站立,雙膝微屈,向下彎腰,雙手盡量觸地;左手扶墻,右手抓住右腳向后拉,維持數秒鐘,然后換對側下肢重復;“印度式盤坐”:雙腳掌相對,將膝部靠向地板,維持并重復;雙腳呈“V”型坐下,頭先后分別靠向右腿、雙腳之間和左腿,每個位置維持5~10秒鐘。
8.步態鍛煉:大多數帕金森病患者都有步態障礙,輕者表現為拖步,走路抬不起腳,同時上肢不擺臂,沒有協同動作,嚴重者表現為小碎步前沖、轉彎和過門檻困難。步態鍛煉時要求患者雙眼直視前方,身體直立,起步時足尖要盡量抬高,先足跟著地再足尖著地,跨步要盡量慢而大,兩上肢盡量在行走時做前后擺動,其關鍵是腳要抬高和跨步要大。鍛煉時最好有其他人在場,可以隨時提醒和改正異常的姿勢。
患者在起步和行進中,常常會出現“僵凍現象”,腳步邁不開,就像粘在地上一樣。遇到這種情況,不要著急,可以采用下列方法:首先將足跟著地,全身直立站好,在獲得平衡之后,再開始步行,切記行走時先以足跟著地,足趾背屈,然后足尖著地。在腳的前方每一步的位置擺放一塊高10~15厘米的障礙物,做腳跨越障礙物的行走鍛煉。但這種方法比較麻煩,在家里不可能擺放一堆障礙物,因此,借助“L”型拐杖是一個很好的方法。
9.平衡運動的鍛煉:帕金森病患者表現出姿勢反射的障礙,行走時快步前沖,遇到障礙物或患者突然停步時容易跌倒,通過平衡鍛煉能改善癥狀。雙足分開25~30厘米,分別向左右、前后移動重心,并保持平衡。軀干和骨盆左右旋轉,并使上肢隨之進行大的擺動,對平衡姿勢、緩解肌張力有良好的作用。
10.語言障礙的訓練:患者常常因為語言障礙而變得越來越不愿意講話,而越不講話,又會導致語言功能更加退化。和家人長期沒有語言交流,加上帕金森病患者的表情缺乏,常常造成患者和親屬情感上的交流障礙和隔閡。因此,患者必須經常進行語言的功能訓練。
11.舌運動的鍛煉:保持舌的靈活是講話的重要條件,所以要堅持練習以下動作:舌頭重復地伸出和縮回;舌頭在嘴里盡快地左右移動;圍繞口唇環行盡快地運動舌尖;盡快準確地說出“拉拉拉”、“卡一卡一卡”、“卡一拉一卡”,重復數次。
12.唇和上下頜的鍛煉:緩慢地反復做張嘴閉嘴動作;上下唇用力緊閉數秒鐘,再松弛;反復做上下唇撅起,如接吻狀,再松弛;盡快地反復做張嘴閉嘴動作,重復數次;盡快說“嗎-嗎-嗎……”休息后再重復。
13朗讀鍛煉:緩慢而大聲地朗讀一段報紙或優美的散文,最好是朗誦詩歌,唐詩、宋詞或者現代詩歌都可以,根據自己的喜好來選。詩歌有抑揚頓挫的韻律,讀起來朗朗上口,既可以治療語言障礙,又可以培養情操,好的詩歌還可以激發斗志,是很好的鍛煉方法。
14.唱歌練習:患者可以選自己喜歡的歌曲來練習。有的患者患病之后,說話變得不利索,可唱歌卻不受影響。堅持練習唱歌,說話也明顯地改善。更重要的是唱歌可以鍛煉肺活量,有利于改善說話底氣不足,預防肺炎的發