雙(多)胎腦癱患兒的病因?qū)W及臨床特征分析

孫殿榮,候梅,高翔

雙(多)胎腦癱患兒的病因?qū)W及臨床特征分析

孫殿榮,候梅,高翔

目的探討雙(多)胎兒童發(fā)生腦癱的相關(guān)因素及臨床特征。方法對(duì)52例雙胎或多胎腦癱患兒進(jìn)行圍產(chǎn)期高危因素調(diào)查、臨床分型、影像學(xué)檢查及粗大運(yùn)動(dòng)功能測(cè)評(píng)(GM FCS)。結(jié)果和結(jié)論 雙(多)胎之一腦癱的發(fā)生和妊娠并發(fā)癥無明顯相關(guān)。同性別雙胎、出生體重偏重一胎發(fā)生腦癱的機(jī)會(huì)大。雙(多)胎腦癱以痙攣型雙癱最多見,影像學(xué)改變以側(cè)腦室周圍白質(zhì)軟化為主。痙攣型雙癱和偏癱患兒GM FCS多在Ⅰ～Ⅲ級(jí),而不隨意運(yùn)動(dòng)型、四肢癱和混合型患兒多在Ⅳ～Ⅴ級(jí)。

腦性癱瘓;雙胎;多胎;病因?qū)W;影像學(xué);粗大運(yùn)動(dòng)功能

近年來,隨著促排卵藥物的應(yīng)用及輔助生育技術(shù)的提高和廣泛開展,雙胎或多胎妊娠的發(fā)生率在某些國家和地區(qū)呈顯著上升趨勢(shì),雙(多)胎妊娠易導(dǎo)致胎兒生長受限、低體重兒、胎兒宮內(nèi)窘迫甚至胎死宮內(nèi),且腦癱的發(fā)病率亦高于單胎。因此雙(多)胎作為腦癱獨(dú)立的危險(xiǎn)因素,日益引起國內(nèi)外學(xué)者的關(guān)注。本文旨在對(duì)在本院住院康復(fù)治療的雙(多)胎腦癱兒的臨床特征做一總結(jié)和分析。

1 材料和方法

1.1 研究對(duì)象 2005年～2006年在本院住院康復(fù)治療的雙胎或多胎腦癱患兒共52例,男30例,女22例;年齡4個(gè)月～6歲,平均(26.25±16.93)個(gè)月。其中雙胎均罹患腦癱者6對(duì)共12例,雙胎之一孕期或嬰兒期死亡的4例,雙胎或多胎之一正常,另一胎為腦癱者36例。出生體重 900～2900 g,平均(1882.55±510.82)g,其中體重低于2500 g者42例,包括體重不足1500 g的極低出生體重兒14例。孕周28～38周,平均(32.08±3.13)周;足月兒 6例,早產(chǎn)兒46例。經(jīng)陰道分娩27例,剖宮產(chǎn)25例。35例患兒新生兒期住院9～90 d,平均住院(31.39±22.73)d,其中生后窒息史9例,新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)5例,病理性黃疸5例,新生兒期感染8例,顱內(nèi)出血3例,新生兒腦卒中1例。

1.2 方法 采用父母問卷和調(diào)查,詳細(xì)回顧并記錄母親孕期、生產(chǎn)前后和胎兒、新生兒的高危因素以及同胎的存活及健康狀況。由中級(jí)以上的神經(jīng)康復(fù)醫(yī)師進(jìn)行發(fā)育評(píng)定和神經(jīng)運(yùn)動(dòng)學(xué)檢查,參照我國腦癱會(huì)議制定的診斷與分型標(biāo)準(zhǔn)[1]以及影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)[2]進(jìn)行診斷。對(duì)所有患兒進(jìn)行至少2年的定期門診或電話隨訪,末次隨訪時(shí)常規(guī)進(jìn)行中文版腦癱粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)(Gross Motor Function Classification System,GMFCS)評(píng)定[3]。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 數(shù)據(jù)資料采用百分率表示,進(jìn)行χ2檢驗(yàn),顯著性水平α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 52例患兒共涉及46對(duì)(組)雙胎或多胎,其中同性別42對(duì),不同性別4對(duì)。雙胎或多胎之一正常,另一胎為腦癱者共36對(duì)(組),包括2組三胞胎、34對(duì)雙胞胎,對(duì)這 36對(duì)(組)雙(多)胎腦癱和非腦癱兒的出生體重及孕產(chǎn)期危險(xiǎn)因素進(jìn)行調(diào)查,對(duì)獲取的四格表資料進(jìn)行χ2檢驗(yàn),結(jié)果顯示,腦癱發(fā)生與出生順序、相關(guān)并發(fā)癥無關(guān)(χ2=0.489,P ＞0.05),但與出生體重有關(guān),出生體重大的一胎發(fā)生腦癱的比例顯著增高(χ2=9.051,P＜0.001)。見表1。

2.2 腦癱類型分布和影像學(xué)特點(diǎn) 痙攣型雙癱36例,不隨意運(yùn)動(dòng)型5例,混合型4例,四肢癱 3例,偏癱2例。52例患兒的影像學(xué)改變均異常,主要表現(xiàn)為側(cè)腦室周白質(zhì)軟化(PVL)29例(55.77%),PVL伴胼胝體細(xì)薄6例(11.54%),局部腦溝深5例(9.62%),一側(cè)或雙側(cè)腦軟化灶5例(9.62%),PVL伴基底節(jié)病變4例(7.69%)。各類型腦癱的影像學(xué)改變見表2。

表1 雙(多)胎腦癱和非腦癱兒的危險(xiǎn)因素比較

表2 不同類型腦癱的影像學(xué)異常的分布(n)

2.3 粗大運(yùn)動(dòng)功能水平 所有患兒均完成了隨訪,隨訪時(shí)間2年2個(gè)月～5年,平均(3.56±1.71)年。各類型腦癱粗大運(yùn)動(dòng)分級(jí)分布見表3。痙攣型雙癱和偏癱GMFCSⅠ～Ⅲ級(jí)所占的比例為33/36(91.67%)、2/2(100%),主要為輕度運(yùn)動(dòng)障礙;而不隨意運(yùn)動(dòng)型、混和型及痙攣型四肢癱的GMFCSⅠ～Ⅲ級(jí)所占的比例分別為 2/5(40%)、2/4(50%)、1/3(33.33%),運(yùn)動(dòng)障礙相對(duì)較重。

表3 各類型腦癱粗大運(yùn)動(dòng)分級(jí)情況(n)

3 討論

雙胎是一個(gè)復(fù)雜的多因素事件。以往的研究表明,雙胎可導(dǎo)致早產(chǎn)和低出生體重兒,他們發(fā)生神經(jīng)發(fā)育異常如腦癱和認(rèn)知損傷的風(fēng)險(xiǎn)明顯升高。多胎妊娠發(fā)生腦癱的危險(xiǎn)性比單胎妊娠增高5～10倍[4-5]。雙胎導(dǎo)致腦癱的機(jī)制有兩種觀點(diǎn):①雙胎妊娠使胎兒發(fā)生各種不利情況的危險(xiǎn)性增加,包括胎兒畸形或缺陷、胎兒宮內(nèi)生長遲緩、胎盤血管異常分流和雙胎之一死亡等;②子宮膨脹學(xué)說,即隨著胎兒的生長,子宮膨脹及子宮內(nèi)擁擠所引發(fā)的各種產(chǎn)前和產(chǎn)時(shí)不利情況。神經(jīng)發(fā)育的結(jié)果主要與發(fā)育障礙(營養(yǎng)不良)和早產(chǎn)有關(guān),在調(diào)整孕周和出生體重后,神經(jīng)發(fā)育的異常在雙胎和單胎之間沒有差別。而先天畸形的發(fā)生在雙胎妊娠明顯增高,尤其是異常的神經(jīng)管閉合發(fā)生率增高(OR=2)[6]。

本文對(duì)36對(duì)(組)雙胎或多胎之一為腦癱,另一胎正常的圍產(chǎn)期和產(chǎn)后的高危因素研究發(fā)現(xiàn),腦癱和非腦癱的兩胎之間妊娠并發(fā)癥分布沒有顯著性差異。提示雙胎妊娠發(fā)生腦癱和妊娠并發(fā)癥之間并無明顯相關(guān),與文獻(xiàn)報(bào)道一致[7]。病因?qū)W研究進(jìn)展提示,80%的腦癱歸因于產(chǎn)前異常,尤其是和維持極早期胎兒的血壓和血氧飽和度正常困難有關(guān)。多胎和單胎相比在圍產(chǎn)期和產(chǎn)后異常的分布沒有明顯差異,而產(chǎn)前高危因素存在明顯差異。因此臨床上需要對(duì)雙胎或多胎孕婦進(jìn)行密切的孕期尤其孕早期監(jiān)測(cè),以減少神經(jīng)發(fā)育異常的發(fā)生。

Tavlor等對(duì)澳大利亞西部人口中741例腦癱兒的研究發(fā)現(xiàn),雙胎腦癱兒中雙胎之一為死胎或生后死亡的發(fā)生率為3%[8]。當(dāng)雙胎之一胎死宮內(nèi),存活的另一胎腦癱的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)大約增高10%[9];如果雙胎之一嬰兒期死亡,另一胎腦癱的發(fā)生率更高[10];低出生體重的雙胎兒腦癱風(fēng)險(xiǎn)高于正常出生體重兒;無論雙胎結(jié)局如何,同性別雙胎的發(fā)病率高于不同性別[11]。本研究46對(duì)(組)雙胎或多胎腦癱患兒中,發(fā)生雙胎之一孕期或嬰兒期死亡的4例,同性別42對(duì),不同性別4對(duì)。說明單卵尤其是單絨膜在雙胎腦癱的發(fā)生中發(fā)揮著重要作用。因此早期識(shí)別雙胎的絨毛膜情況至關(guān)重要。在15周前超聲檢查可以100%明確絨毛膜的情況,之后則較為困難。

以往的研究發(fā)現(xiàn),隨著出生體重的增加,腦癱的發(fā)生率明顯降低。國外3個(gè)地區(qū)人口普查的聯(lián)合數(shù)據(jù)顯示,出生體重低于1000 g組、1000～1499 g組、1500～2499 g組和正常出生體重相比,其發(fā)生腦癱的相對(duì)危險(xiǎn)分別是66.5、57.4和8.9[12]。出生體重作為一個(gè)重要的混雜因素,當(dāng)比較多胎和單胎妊娠的腦癱發(fā)病率時(shí),應(yīng)該作為分層的因素來進(jìn)行研究。國外的聯(lián)合研究亦顯示,對(duì)于出生體重低于2500 g的胎兒來說,雙(多)胎和單胎的腦癱發(fā)生率沒有明顯升高,但是出生體重高于2500 g,雙胎妊娠的腦癱發(fā)生率高于單胎的3～4倍。我們的研究發(fā)現(xiàn),若雙胎均存活,出生體重偏重一胎發(fā)生腦癱的機(jī)會(huì)高于出生體重偏低的另一胎,考慮體重偏重的一胎在子宮內(nèi)發(fā)育所需要的營養(yǎng)相對(duì)較多,更容易發(fā)生發(fā)育障礙。而腦癱的發(fā)生在出生次序上沒有明顯差異。

雙胎腦癱兒的臨床類型以痙攣型雙癱最多見,這與雙胎腦癱兒多為早產(chǎn)兒有關(guān)。Bonellie等發(fā)現(xiàn),腦癱的類型在單胎和雙胎間分布不同,雙胎妊娠發(fā)生痙攣型雙癱的比例高于單胎妊娠,這主要因?yàn)殡p胎和單胎妊娠腦癱的病因不同[13]。并且雙胎腦癱兒的影像學(xué)改變以PVL最常見,PVL的特征是深部白質(zhì)區(qū)多灶性壞死,通常兩側(cè)對(duì)稱、鄰近側(cè)腦室,其分布情況與孕中、后期胎兒腦血管相對(duì)不成熟及其對(duì)灌注不足、組織缺氧的高度易損性有關(guān),是早產(chǎn)兒神經(jīng)病學(xué)損傷的特征。部分PVL的改變可伴胼胝體形態(tài)改變。雙胎腦癱不隨意運(yùn)動(dòng)型的發(fā)生相對(duì)少,其影像學(xué)異常主要為PVL和基底節(jié)損傷。偏癱的異常率為100%,多表現(xiàn)為雙側(cè)不對(duì)稱的PVL改變或腦軟化,臨床癥狀為一側(cè)性運(yùn)動(dòng)障礙,早產(chǎn)兒多為下肢重于上肢,足月兒多為上肢重于下肢。雙胎兒中失調(diào)型腦癱更少見。

對(duì)雙胎腦癱兒的粗大運(yùn)動(dòng)功能水平的研究發(fā)現(xiàn),痙攣型雙癱和偏癱的GMFCS級(jí)別低,多在Ⅰ～Ⅲ級(jí),運(yùn)動(dòng)殘疾程度輕,多能獲得獨(dú)走能力;而不隨意運(yùn)動(dòng)型、四肢癱和混合型的GMFCS級(jí)別高,多在Ⅳ～Ⅴ級(jí),運(yùn)動(dòng)殘疾相對(duì)較重,多不能獨(dú)走,需要介助輔助器具如輪椅等來獲得移動(dòng)能力。

綜上所述,雙(多)胎兒作為腦癱的特殊人群,其發(fā)生腦癱的危險(xiǎn)性高,尤其雙胎之一體重較大的同性別雙(多)胎。痙攣型雙癱仍然是雙胎腦癱的主要類型,且影像學(xué)改變以側(cè)腦室周白質(zhì)軟化為主。提示應(yīng)加強(qiáng)雙(多)胎妊娠中后期保健服務(wù)和胎兒監(jiān)護(hù);單絨毛膜雙胎在腦癱的發(fā)生中起著重要的作用,應(yīng)注意早期識(shí)別及干預(yù)。

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Etiology and Clinical Features of Cerebral Palsy in Twin or Multiple Pregnancies

SUN Dian-rong,HOU Mei,GAOXiang.Departmentof Neurology&Rehabilitation,QingdaoChildren's Hospital,Qingdao 266011,Shandong,China

ObjectiveTo analyze the related factors and clinical features of cerebral palsy in twin or multiple pregnancies.Methods52 cerebral palsy children in twin or multiple pregnancies were reviewed with the risk factors in perinatal period,the clinical type,findings of radiology and the gross motor function(GMFCS).Resultsand Conclusion No significant link was found between these pregnancy complications and cerebral palsy in twins or multiple pregnancies.The prevalence of cerebral palsy was higher for the one with more birthweight in twins of the same gender.Spastic diplegia was the most type,and most of them were found with periventricular leucomalacia.The GMFCS levels wasⅠ～Ⅲin spastic hemiplegic or spastic diplegic children,while wasⅣ～Ⅴin children with spastic quadriplegia,dyskinesia or mixed CP.

cerebral palsy;twins;multiple pregnancy;etiology;radiology;gross motor function

[本文著錄格式]孫殿榮,候梅,高翔.雙(多)胎腦癱患兒的病因?qū)W及臨床特征分析[J].中國康復(fù)理論與實(shí)踐,2011,17(1):86—88.

青島市兒童醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)科,山東青島市 266011。作者簡介:孫殿榮(1979-),女,山東龍口市人,碩士,醫(yī)師,主要從事腦性癱瘓、發(fā)育延遲、智力低下及癲癇等的神經(jīng)康復(fù)工作。

R742.3

A

1006-9771(2011)01-0086-03

2010-11-01

2010-12-13)

·基礎(chǔ)研究·