組織細(xì)胞肉瘤1例臨床病理分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

許傳杰,王貴全,夏 陽(yáng),孫 梅,陸漢軍,高洪文*

（1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院,吉林長(zhǎng)春 130041;2.臨江市友誼醫(yī)院）

1 臨床資料

患者男,72歲。于2010年11月無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左頸部包塊伴間歇性疼痛,抗炎治療有效,停藥后腫物生長(zhǎng)迅速。頸部彩超顯示,左頸部見(jiàn)多個(gè)融合性腫物,最大者約5.0×4.0 cm,CT示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影,肝右葉占位性病變。2011年1月于吉林大學(xué)第二醫(yī)院行頸部腫物穿刺活檢。患者乏力、盜汗癥狀明顯,偶有發(fā)熱,一般狀態(tài)較差。

病理檢查:粗針穿刺組織3條。鏡下觀察:多形性腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn),周圍脂肪組織見(jiàn)浸潤(rùn),脈管內(nèi)有瘤栓。胞漿豐富、嗜酸性,核呈圓形至卵圓形,多偏位,見(jiàn)雙核及多核瘤巨細(xì)胞,核仁明顯,核分裂象2個(gè)/10HPF,其間夾雜少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性及中性粒細(xì)胞（圖1）。免疫組織化學(xué):CD68、LCA（圖 2、3）彌漫陽(yáng)性,S-100 弱陽(yáng)性,CK、CD1a、CD21、CD23、HMB45、MelanA、MPO 、EMA、CD45RO、CD2、ALK、CD30、CD43均陰性。病理診斷:（左頸部）組織細(xì)胞肉瘤。

2 討論

2008年版WHO淋巴造血腫瘤分類中,將組織細(xì)胞肉瘤（HS）列在組織細(xì)胞和樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤的大類中,定義為一種與成熟組織細(xì)胞形態(tài)和免疫表型特征相似的細(xì)胞的惡性增生,可表達(dá)一種或多種組織細(xì)胞標(biāo)記物,并且不包括急性單核細(xì)胞白血病/原始單核細(xì)胞肉瘤[1]。HS罕見(jiàn),在淋巴造血系統(tǒng)腫瘤的發(fā)生率低于0.5%[2]。年齡分布廣泛,包括嬰兒、兒童和成人,但多數(shù)病例發(fā)生在成人,中位年齡52歲,男性略占優(yōu)勢(shì)。大部分發(fā)生于結(jié)外腸道、皮膚、軟組織,其中以腸道為多見(jiàn),淋巴結(jié)少見(jiàn)。開(kāi)始均為孤立性腫塊,有發(fā)熱、體重減輕,肝脾腫大,全血象下降。位于腸道者可導(dǎo)致腸梗阻,常為進(jìn)展性,可多部位系統(tǒng)性擴(kuò)散,治療反應(yīng)差,一般2年內(nèi)死亡[3]。可伴發(fā)急性單核細(xì)胞白血病[4]。本例發(fā)現(xiàn)時(shí)即為多部位進(jìn)展期的改變。

HS的形態(tài)學(xué)特征為正常的組織結(jié)構(gòu)被彌漫腫瘤細(xì)胞所破壞,淋巴結(jié)、肝、脾可見(jiàn)竇性浸潤(rùn)為主。瘤細(xì)胞可以形態(tài)單一,多形性常見(jiàn)。胞質(zhì)豐富、嗜酸性,偶爾可見(jiàn)泡沫狀噬血。細(xì)胞核常偏位分布,呈圓形至卵圓形,1-3個(gè)小核仁,多核易見(jiàn),一般泡狀核至多形性,分裂象多少不等。HS可有不定量的反應(yīng)性細(xì)胞,包括小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、成熟組織細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。偶見(jiàn)彌漫中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化染色:CD68、lysozyme、CD163 陽(yáng)性,還常表達(dá) CD45、HLA-DR、S-100。不表達(dá)B細(xì)胞和T細(xì)胞標(biāo)記,但CD45RO、CD4、CD43可以表達(dá)。

鑒別診斷:（1）HS與大細(xì)胞性淋巴瘤:包括DLBCL和ALCL,在形態(tài)學(xué)上有時(shí)與HS區(qū)分困難,后二者B與T淋巴細(xì)胞標(biāo)記陽(yáng)性,而CD68陰性。（2）HS與指狀突樹(shù)突細(xì)胞肉瘤（IDCS）:后者腫瘤細(xì)胞為圓形、卵圓形與梭形,編織狀與漩渦狀排列。HS有時(shí)可以表達(dá)S-100蛋白,但S-100陽(yáng)性弱或灶狀,瘤細(xì)胞以圓形為主,梭形者少見(jiàn),IDCS中S-100多數(shù)陽(yáng)性,瘤細(xì)胞以梭形為主,如用電鏡觀察細(xì)胞表面有指狀突。（3）HS與濾泡樹(shù)突細(xì)胞肉瘤（FDCS）:當(dāng)FDCS為炎性假瘤樣型時(shí),由于其內(nèi)有較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞反應(yīng),瘤細(xì)胞異型性不明顯時(shí)需與HS鑒別,后者 CD21、CD23、CD35陽(yáng)性,CD68陰性。（4）HS與淋巴竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病（Rosai-Dorfman病）:二者 CD68、S-100蛋白均可陽(yáng)性,但后者為淋巴竇組織細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)吞噬淋巴細(xì)胞為特征,核分裂象罕見(jiàn),且沒(méi)有周圍組織的浸潤(rùn)和脈管的累及。（5）HS與粒細(xì)胞肉瘤:兩者可出現(xiàn)相似的組織學(xué)及細(xì)胞學(xué)形態(tài),免疫組化染色上都可表達(dá)CD68、lysozyme、CD45、CD43,但MPO 在后者陽(yáng)性。另外惡性纖維組織細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性癌或轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤等需與HS鑒別,可以通過(guò)臨床病史及免疫組化標(biāo)記加以鑒別。

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