ChiariⅠ畸形后顱窩形態學的MRI研究

張冠民 王群學 高鳳霄

ChiariⅠ畸形后顱窩形態學的MRI研究

張冠民 王群學 高鳳霄

目的運用MRI對ChiariⅠ畸形患者進行顱腔(腦)形態學測量，探索ChiariⅠ畸形發病機制及MRI診斷標準。方法 選擇ChiariⅠ畸形患者15例為病例組，年齡匹配健康志愿者30例為對照組。于顱腦正中矢狀面SE TlWI上進行進行顱腔(腦)形態結構測量，并對測量結果作統計學分析。結果 2組斜坡長、斜坡角、后顱窩骨性容積、后顱窩蛛網膜下腔容積、后顱窩容積比、后顱窩容積差差異有統計學意義(P＜0.05或＜0.01)。如果單純用小腦扁桃體下疝的程度作為診斷標準，如果單純用小腦扁桃體下疝的程度(＞3 mm)作為診斷標準，靈敏度為85.71%，特異度為90.03%，符合率為88.89%;如果單純用容積比(0.89)作為診斷標準參數，靈敏度為71.43%，特異度為87.09%，符合率為84.44%;如果用以上2個參數同時作為診斷標準，則靈敏度和特異度和符合率均為100%。結論 Chiari I畸形患者后顱窩骨性發育異常，導致后顱窩容積狹小，不能適應正常發育的后腦組織，是小腦扁桃體下疝的重要原因。小腦幕上抬對小腦扁桃體下疝有代償作用。多個參數聯合應用是提高ChiariⅠ畸形診斷準確性的有效方法。

ChiariⅠ畸形;磁共振成像;測量;后顱窩

ChiariⅠ畸形是常見的以小腦扁桃體下疝為特征的先天畸形，多見于成人或兒童晚期。1890年，Hans Chiari首先對其進行了系統的描述，并將其分為4型［1］，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型與先天性神經外胚層發育異常有關，臨床上以Ⅰ型多見，病因與其他類型也不相同，其發病機制目前尚未完全明確。國內外目前最主要的觀點認為ChiariⅠ畸形由于枕骨發育異常，導致后顱窩狹小，與正常發育的后腦不相適應，使之過于擁擠，從而導致了小腦扁桃體下疝。本文通過對ChiariⅠ畸形患者及正常人后顱窩進行形態學測量，進一步探討ChiariⅠ畸形的病因、發病機制及診斷標準。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇河北省任縣醫院手術治療的ChiariⅠ畸形病例15例(病例組)，其中男4例，女11例;年齡23～53歲，平均年齡(39±10)歲;小腦扁桃體疝出枕大孔平面5～30 mm，平均12.2 mm。對照組為性別、年齡的匹配的健康志愿者30例;男8例，女22例;年齡21～54歲，平均年齡(38±11)歲。2組一般資料具有均衡性。

1.2 掃描方法 采用Siemens Sonata 1.5T超導型磁共振機。SE 序列、T1WI，TR=510 ms，TE=7.7 ms，層厚 4 mm，無間隔。FOV 230 ×230，matrix 192 ×256，采集次數 =2，掃描時間為199 s。

1.3 MRI徑線測量與計算 所有測量均在T1WI矢狀位上完成，選擇了斜坡長、枕大孔前后徑、后枕長、后顱寬、后顱窩深度、斜坡角、后枕角、后顱窩骨性容積，用來了解后顱窩的骨性發育情況，選擇小腦幕上傾角、枕幕角、小腦幕下容積、后顱窩容積比、后顱窩容積差、后顱窩蛛網膜下腔容積比來研究形成小腦扁桃體下疝的形態學基礎，測量下疝程度、腦干長、小腦長、小腦幕上容積、后顱窩腦容積，用來了解ChiariⅠ畸形患者腦組織情況。其中斜坡長、枕大孔前后徑、后枕長、后顱寬、后顱窩深度、斜坡角、后枕角、腦幕上傾角、枕幕角均在MRI正中矢狀位上測定。根據文獻，我們將幕上、幕下分界定為后床突、小腦幕和小腦幕在顳骨巖部和枕骨的附著緣，下界為枕骨大孔［2］。后顱窩容積包括:中腦、橋腦、延髓、小腦，后顱窩容積比定義為后顱窩腦容積與小腦幕下容積之比(r=PFBV/PFCV)。容積差定義為小腦幕下容積減去后顱窩骨性容積。蛛網膜下腔容積同時也包括四腦室體積。體積的測量是在測得各層面面積后，乘以層厚，最后累加，單位為立方厘米，測量使用LEO5354I工作站進行，采用NAMARIS/4，Syngo MR2002B版本軟件。

1.4 評價ChiariⅠ畸形診斷標準 分析MRI對ChiariⅠ畸形診斷的靈敏度、特異度和符合率。真陽性指臨床結果為ChiariⅠ畸形，MRI診斷結果亦為ChiariⅠ畸形;假陽性指MRI診斷結果為ChiariⅠ畸形，而臨床結果為陰性;真陰性指MRI診斷結果為陰性，臨床結果亦為陰性;假陰性指MRI結果為陰性，而臨床結果為陽性。靈敏度=真陽性/(真陽性+假陰性)×100%，特異度=真陰性/(真陰性+假陽性)×100%，符合率=(真陽性+真陰性)/受試者總人數×100%。

1.5統計學分析應用SPSS 10.0統計軟件，計量資料以±s

表示，采用t檢驗，P＜0.05差異有統計學意義。

2 結果

2.1 2組顱腔(腦)測量值比較 2組斜坡長、斜坡角、后顱窩骨性容積、后顱窩蛛網膜下腔容積、后顱窩容積比(后顱窩腦容積與小腦幕下容積之比)、容積差差異有統計學意義(P＜0.05或＜0.01);枕大孔前后徑、后枕長、后顱寬、腦干長、小腦長、后顱深、后枕角、天幕角、枕幕角、小腦幕上容積、小腦幕下容積、后腦容積差異無統計學意義(P＞0.05)。見表1。

2.2 不同方法診斷ChiariⅠ畸形 如果單純用小腦扁桃體下疝的程度(＞3 mm)作為診斷標準，靈敏度為85.71%，而特異度為90.03%，符合率為88.89%;如果單純用容積比(0.89)作為診斷標準參數靈敏度為71.43%，特異度為87.09%，符合率為84.44%;如果用兩個參數同時作為診斷標準，則靈敏度和特異度和符合率均為100%。見表2～4。

3 討論

20世紀70年代末Welch等［1］觀察到1例脊髓空洞蛛網膜下腔短路，術后有小腦扁桃體下疝形成，從而提出ChiariⅠ畸形的后天性成因。但目前觀點均認為ChiariⅠ畸形是一種先天性畸形，Chiari畸形的形成來源于胚胎時期中胚層發育缺陷，而并非神經組織發育不全［3-5］。并基于此有以下幾種學說:腦積水學說、遺傳學說、后組腦神經結構發育異常學說、胸腰髓生長方向逆轉學說、力差學說、顱后窩發育不良學說。目前國內外學者對ChiariⅠ畸形的研究焦點已集中到顱后窩骨性結構形態學研究上，認為ChiariⅠ畸形最可能的發病機制為胚胎枕節發育不良，小腦幕、枕骨斜坡，特別是中胚葉軸旁的枕骨原節發育不良，導致后顱窩容積狹小，難于完全容納正常發育的后腦，造成顱后窩過度擁擠，而顱腔作為骨性腔隙其空間代償能力極為有限，尤其幕上空間代償后顱擁擠的可能性小，致使后腦尾端向下移位疝入椎管，形成ChiariⅠ畸形。小腦扁桃體下疝常并脊髓空洞［6］。薛永剛等［7］研究認為，ChiariⅠ畸形的發生與枕大孔前后徑無關。因此我們設計了測量斜坡長、枕大孔前后徑、后枕長、后顱深、后顱寬、斜坡角、后枕角來評價后顱窩發育情況。結果發現，病例組斜坡角和斜坡長較對照組減小，枕大孔前后徑差異無統計學意義，這與文獻報道一致。而其他變量差異無統計學意義，與文獻報道不一致［8，9］。

表1 2組MR顱腔(腦)測量值±s

表1 2組MR顱腔(腦)測量值±s

影像學測量項目(單位) 病例組(n=15) 對照組(n=30) P值斜坡長(mm)4.14±0.32 4.50±0.30 0.001枕大孔前后徑(mm) 3.58±0.32 3.58±0.31 0.989后枕長(mm) 3.88±0.45 3.93±0.45 0.728后顱寬(mm) 8.22±0.58 8.04±0.42 0.248腦干長(mm) 4.41±0.41 4.39±0.22 0.807小腦長(mm) 4.82±0.35 4.66±0.28 0.100下疝長(mm) 1.01±0.58 -0.10±0.22 ﹤0.01后顱深(mm) 0.28±0.23 0.35±0.17 0.314斜坡角(mm) 48.13±16.12 60.775.73 ﹤0.01后枕角(mm) 54.73±10.57 52.37±6.53 0.359天幕角(mm) 44.87±5.97 43.07±5.41 0.315枕幕角(mm) 97.47±7.35 100.17±7.19 0.245后顱窩骨性容積(cm3) 133.23±12.16 146.96±18.01 0.004幕下容積(cm3) 187.26±14.98 195.49±20.71 0.179幕上容積(cm3) 1319.13±144.19 1331.55±115.74 0.756后腦容積(cm3) 165.90±14.073 161.01±11.87 0.237容積差(cm3) 54.03±9.41 47.74±7.55 0.020后顱窩蛛網膜下腔容積(cm3) 21.36±12.11 34.48±19.52 0.008后顱窩容積比 0.89±6.21E-02 0.87±7.42E-02 0.009幕下幕上容積比0.15±2.50E-02 0.15±1.99E-02 0.665

表2 單純用小腦扁桃體下疝(＞3 mm)為診斷標準 例

表3 單純用后顱窩容積比作為診斷標準 例

表4 同時用后顱窩容積比與小腦扁桃體下疝程度作為診斷標準 例

本組數據我們著重設計了后顱窩容積的測量指標，如幕上容積、小腦幕下容積以及后顱窩骨性容積，同時測量了幕下腦組織體積、腦干長、小腦長來了解后腦組織是否發育有異常，同時我們也使用了容積比這一概念，測定了幕下蛛網膜容積。結果顯示，小腦幕上容積、小腦幕下容積、小腦幕下腦體積、幕上幕下容積比，腦干長、小腦長2組比較，差異無統計學意義。但后顱窩骨性容積、幕下腦體積與小腦幕下容積間的容積比、后顱窩蛛網膜下腔容積，2組差異有統計學意義，說明ChiariⅠ畸形的發病原因在于相對發育狹小的后顱窩在容納正常發育的腦組織時，變得過分擁擠而導致小腦扁桃體下疝。在鄭曉風等［5］研究結果中，ChiariⅠ畸形病例的后顱形態與正常人群差異無統計學意義，說明ChiariⅠ畸形病例后顱狹小但形態正常，其狹小非單一骨結構發育異常所致，本研究也證實了這一觀點。

很多文獻認為小腦幕上抬，能夠有效的代償后顱窩的擁擠和狹小，故分別通過測量天幕角和枕幕角來確定這一點［5-7］，文獻顯示，無論是天幕角還是枕幕角與正常對照組相比都增大，而本組病例結果顯示無論是天幕角還是枕幕角與對照組比較差異無統計學意義。為明確小腦幕是否有代償作用，我們測量了小腦幕下的容積差，我們認為，在正中矢狀位上，小腦幕受大腦鐮和下矢狀竇等結構的影響，在幕下壓力增高時，上抬有限，而小腦幕總體上抬才能更好的反應其代償情況，因此，測量容積差才能更好的反映小腦幕代償性上抬的情況。測量結果表明，病例組較對照組顯著增大，即Chiari畸形患者小腦幕下、后顱窩骨性結構增大。因此，我們認為，ChiariⅠ畸形患者確實通過小腦幕的上抬來代償后顱窩的過分擁擠，這也是為什么ChiariⅠ畸形患者多成年發病的原因。另外，從出生到7歲前是顱骨的生長期，腦顱及面顱骨迅速發育，顱骨生長速度大于腦生長速度，7～25歲為顱骨生長相對靜止期和成長期，此期間顱骨生長速度緩慢，慢于腦生長速度，這可能是ChiariⅠ畸形多見于成人及兒童晚期的原因［5］。因此，ChiariⅠ畸形最可能的發病機制為胚胎枕節發育不良導致后顱狹小，難以完全容納正常發育的后腦，而小腦幕的上抬作用有限，因而使小腦扁桃體向下疝入椎管內。

ChiariⅠ畸形的診斷標準:ChiariⅠ畸形的影像診斷標準一直存在爭議。據認為若從斜坡下端與枕骨大孔后下緣之間作一連線，小腦扁桃體在正常時其下端不低于上述連線之下3 mm，且小腦扁桃體下端渾圓。因此，施增儒等［8］以小腦扁桃體低于枕大孔下即診斷ACMⅠ型。孔令春等［6］認為疝低于枕骨大孔下3～5 mm以上只要有臨床表現并不影響Chiari畸形診斷。Mikulis等［9］研究發現，正常人扁桃體可低于枕大孔平面下，以2 mm最多;亦有研究發現小腦扁桃體下疝2～3 mm為正常界線，一般下疝3～5 mm，但下疝程度與癥狀并無顯著相關，下疝5 mm以上的患者也有31%無癥狀［10，11］。目前一般建議MRI矢狀位小腦扁桃體下疝5 mm以上才診斷為Chiari畸形［12］。也有人認為，扁桃體低于枕大孔下5 mm以內，臨床有明顯癥狀、體征，可診斷為ChiariⅠ型，尤其對成年者;對無明顯癥狀及并發癥者，仔細觀察扁桃體下極及其周圍腦脊液間隙形態變化有助于診斷［13］。生理性暫時低位扁桃體下極常圓鈍，邊緣曲度存在，周圍腦脊液間隙形態正常。如果扁桃體下極與周圍腦脊液間隙形態改變不明確，則定期復查是確診的最后途徑。Nishikawa等［14］詳細分析了364例 Chiari畸形患者后指出，小腦扁桃體下疝的程度不能作為Chiari畸形的唯一診斷標準，我們的研究也證實了這一點，在本組病例研究中，如果單純用小腦扁桃體下疝的程度(＞5 mm)作為診斷標準，靈敏度為85.71%，而特異度為90.03%，符合率為88.89%;如果單純用容積比(0.89)作為診斷標準參數，靈敏度為71.43%，特異度為87.09%，符合率為84.44%;如果用2個參數同時作為診斷標準，則靈敏度和特異度和符合率均為100%。因此我們認為小腦扁桃體下疝是診斷ChiariⅠ畸形的重要標準，但不能作為唯一標準，應結合后顱窩容積比(后顱窩腦容積與小腦幕下容積之比)、斜坡長、斜坡角及后顱窩骨性容積等多變量進行分析，從而提高診斷率。

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R 445.2

A

1002-7386(2011)09-1318-03

10．3969/j．issn．1002-7386．2011．09．016

055750 河北省任縣醫院影像科(張冠民);邢臺礦業集團總醫院放射科(王群學);河北省邢臺市人民醫院影像科(高鳳霄)

2010-12-17)

·論著·