鞍區軟骨黏液樣纖維瘤1例

齊悅彤，宋 茜，李 瑩

天津醫科大學總醫院放射科，天津 300052

圖1、2 CT示：右側鞍區團塊狀混雜低密度影，其內及周邊可見多發點片狀鈣化，邊界較清晰，并可見鞍背、右側巖骨尖溶骨性骨質破壞；圖3～6 MRI示：病變呈稍長T1、稍長T2信號，其內有點狀長T1、短T2信號，邊界清晰。累及鞍內、鞍上、右側鞍旁及橋前池；圖7、8 T1WI增強掃描示：病灶網格樣輕度強化；圖9、10 瘤細胞呈梭形，并可見纖維分割，核呈梭形、卵圓形，深染、呈固縮狀，細胞間有豐富的黏液樣基質Fig 1,2.CT imagings:A hypodensity mass in the right side of the parasellar,with peripheral and central areas of calcifi cation,a clear boundary,the presence of a destructive lesion involving the saddle back,the right side of petrosum.Fig 3-6.MRI imagings:A longish T1 and longish T2 singal intensity mass,with long T1 and short T2 singal intensity in the cental area,a clear boundary,the mass extension to the intrasellar,the suprasellar,the right side of the parasellar and the pontine cistern.Fig 7,8.Enhanced MRI scan imagings:Mild heterogeneous latticed enhancement.Fig 9,10.Tumor cells were spindle-shaped with fiber division,the nucleus were spindle and oval shape,deep-dyed,condensation-like,with intercellular abundant myxoid matrix.

軟骨黏液樣纖維瘤是一種起源于成軟骨結締組織的少見良性腫瘤，其發生率不足骨腫瘤的1%。好發于長骨的干骺端或骨端，極少發生在顱骨。我們報道一例發生在鞍區的軟骨黏液樣纖維瘤。

患者，男，31歲，因“間斷性全身乏力2個月，頭痛2周”入院。查體：右瞳3.5 mm，左瞳2.5 mm，右眼裂變窄，角膜反射減弱，咽反射減弱。Babinski征(±)。未見其他陽性體征。

CT顯示鞍區團塊狀、混雜密度影，病變以低密度為主摻雜多發點、片狀鈣化。病灶位置偏右側，跨越中后顱窩，邊界較清晰。MRI示病灶呈稍長T1、稍長T2信號，其內有點狀長T1、短T2信號。增強后呈網格樣輕度強化。本院擬診：跨中后顱窩的顱底占位，考慮脊索瘤。

術中見右側顱中窩近巖骨尖處，可見一個大小約3.8 cm×2.0 cm×2.0 cm的硬膜外腫物，灰白色半透明狀，邊緣清晰，觸之質硬有彈性。術后病理診斷：鞍區軟骨黏液樣纖維瘤。鏡下所見：瘤細胞呈梭形，其間可見纖維分隔，核呈梭形、卵圓形，深染、呈固縮狀，酷似軟骨細胞，細胞間有豐富的黏液樣基質。免疫組化染色結果：Vimentin(+)、S-100(－)、Ki-67LI：0.03%。

軟骨黏液樣纖維瘤系1948年首先由Jaffe和Lichtenstein描述并命名。該瘤是一種起源于成軟骨結締組織的少見良性腫瘤，病程緩慢，呈局限性骨質破壞，無惡變傾向但可局部復發。發病年齡多在20～30歲，男性多于女性。大多數好發于長骨干骺端，只有1%～2%的軟骨黏液樣纖維瘤發生在頭頸部。臨床癥狀輕，無特異性，主要癥狀多為輕微疼痛。腫瘤呈分葉狀，有纖維組織、黏液組織和軟骨組織三種成分，多少不一，早期黏液組織為主要成分。主要為梭形或星狀細胞疏松地分布在黏液樣細胞間質內，腫瘤的中心部分細胞較小，周邊則密集，形成假分葉狀，黏液可纖維化、或演變為軟骨樣組織。腫瘤愈成熟，膠原纖維愈多。偶可有鈣化。MR增強腫塊一般為輕中度分隔強化。本例CT表現為鞍區團塊狀混雜低密度影，邊界清晰。MRI上腫物為稍長T1、稍長T2信號，其內可見長T1、短T2信號。增強后呈不均勻網格狀輕度強化。因腫瘤有纖維組織、黏液組織和軟骨組織三種成分，CT上表現為混雜密度，其中高密度代表了腫瘤內點、片狀鈣化。MRI上稍長T1、稍長T2信號提示腫瘤內黏液成分和透明軟骨，此部分無強化，其內的纖維結締組織分隔可見明顯強化。本病應注意與軟骨肉瘤、脊索瘤，顱咽管瘤相鑒別。顱內軟骨肉瘤多位于巖枕裂，呈偏心性生長，大多早期無強化或僅延遲出現輕度強化。脊索瘤腫瘤內常有鈣化、出血、壞死囊變，信號混雜，多呈不均勻強化，易復發。顱咽管瘤多見于兒童和少年，腫瘤常有囊變和鈣化，增強腫瘤實質部分明顯強化。

綜上所述，當遇到青年患者，CT呈鞍區團塊狀、高低混雜密度影，MRI為稍長T1、稍長T2信號為主的混雜信號，增強后呈不均勻網格狀輕度強化，應想到本病的可能，但由于臨床表現及影像學表現缺乏特異性，本病的最后確診有賴于手術和病理檢查。

[References]

[1]Crocker M,Corns R,Bodi I,et al.Chondromyxoid fibroma of the skull base invading the occipitocervical junction:report of a unique case and discussion.Skull Base,2010,20(2):101-104.

[2]Morris LG,Rihani J,Lebowitz RA,et al.Chondromyxoid fibroma of sphenoid sinus with unusual calcifi cations:case report with literature review.Head Neck Pathol,2009,3(2):169-173.

[3]Hakan T,Vardar Aker F.Chondromyxoid fibroma of frontal bone:a case report and review of the literature.Turk Neurosurg,2008,18(3):249-253.