Stevens-Johnson綜合征合并彌漫性血管內凝血一例

馬立娟 劉曉雨 劉毅鈞 李俊超 黃 永

Stevens-Johnson綜合征合并彌漫性血管內凝血一例

馬立娟 劉曉雨 劉毅鈞 李俊超 黃 永

Stevens-Johnson綜合征 彌漫性血管內凝血 糖皮質激素類 病例報告

1 病例報告

患者 女，21歲。主因發熱4 d,周身皮疹1 d，于2009年12月19日入院。患者入院前4 d出現發熱，最高體溫38.7℃，伴四肢酸痛、周身乏力，自服布洛芬（中美天津史克制藥有限公司）后癥狀緩解，體溫降至正常。入院前1 d患者再次發熱，體溫最高40℃，周身出現紅斑伴瘙癢，于外院就診，考慮為藥疹，查血常規示白細胞（WBC）6.9×109/L，中性粒細胞（NEU）0.85，血小板（PLT）244×109/L，心肌酶、尿常規均正常，給予甲潑尼龍（天津藥業焦作有限公司）40 mg/次共2次，地塞米松（天津津津藥業有限公司）10 mg靜脈滴注及補鉀、補液治療，病情未見好轉，以多形紅斑型藥疹，感染收住我科。患者既往體健，無食物、藥物過敏史。入院時查體：體溫40.5 ℃，血壓90/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神清，急性病容，雙眼瞼腫脹，球結膜充血，雙唇腫脹破潰，口腔黏膜呈鮮紅色，咽部輕度充血，雙肺呼吸音清，心率116次/min，心律齊，心音略低鈍，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及，雙下肢水腫（+），雙巴氏征陰性。專科情況：周身泛發水腫性紅斑、斑丘疹，部分融合成大片狀，可見虹膜樣皮損，疹間尚可見片狀正常皮膚，肛門、外生殖器未見破潰、滲出。入院診斷：（1）Ste?vens-Johnson綜合征。（2）上呼吸道感染？肺炎？

患者入院后立即予物理降溫，并心電監護、血壓監測；同時先后靜脈滴注地塞米松10 mg、血必凈（天津紅日藥業股份有限公司）50 mL抗過敏、抗感染、保護胃腸黏膜等對癥支持治療。患者靜脈通道建立及取血困難，急查血常規WBC 10.0×109/L，NEU 0.919，PLT 209×109/L；凝血四項示活化部分凝血活酶時間（APTT）60.4 s，纖維蛋白原（FIB）3.84 g/L；D-二聚體1.6 mg/L；入院后2 h患者腹部、雙上肢多發瘀點、瘀斑，考慮有出現彌漫性血管內凝血（DIC）的可能性，再次復查血常規WBC 9.5×109/L，NEU 0.919，PLT 181×109/L，凝血四項示APTT 58.2 s，FIB 3.10 g/L，D-二聚體2.1 mg/L，血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗）+++，心電圖示竇性心動過速，ST-T缺血樣改變，肝腎功能、血清三項、心肌酶、床旁胸片均正常。入院后7 h患者血壓降至60/40 mm Hg，考慮為低血容量性休克，予以多巴胺（北京雙鶴藥業股份有限公司）升壓并琥珀酰明膠（沈陽貝朗制藥有限公司）擴容。入院后11 h患者以“Stevens—Johnson綜合征，DIC”轉入ICU，立即予新鮮血漿400 mL，并琥珀酰明膠、5%葡萄糖氯化鈉注射液（大冢制藥有限公司）等充分擴容及甲潑尼龍（80 mg/d）、血必凈（100 mL，2次/d）靜脈滴注及保護胃腸黏膜、補鉀等對癥支持治療。第3天患者復查3P試驗未見異常，第4天患者體溫降至正常，第5天患者周身皮疹較前明顯消退，黏膜損害明顯減輕，激素減為甲潑尼龍60 mg/d靜脈滴注+曲安西龍（天津藥業集團有限公司）8 mg口服。第7天患者復查血常規WBC 5.1×109/L，NEU 0.641，PLT 310×109/L，D-二聚體0.2 mg/L，第11天患者周身已無明顯皮疹，黏膜恢復正常，復查凝血四項均正常，激素減為甲潑尼龍40 mg/d靜脈滴注。第15天患者激素減為曲安西龍28 mg/d口服并自動要求出院。

作者單位：300042 天津市公安醫院皮膚科

2 討論

Stevens-Johnson綜合征是多形紅斑中的重癥型，多見于青少年，發病急，病情重，病死率約5%～15%[1]。本例患者發病前有明確服藥史，發病急且全身情況嚴重，伴有高熱，并在短時間內出現DIC，結合其皮膚黏膜損害表現，診斷明確。目前國內尚少有Stevens-Johnson綜合征合并DIC的報道，但梁素美[2]報道了2例藥物性DIC，認為藥物是導致或加重DIC的病因。DIC的早期診斷是搶救DIC患者的前提，其中D-二聚體和3P試驗對DIC的早期診斷尤為重要[3]。本例患者入院后出現末梢循環障礙，血小板及FIB進行性下降，APTT較正常值延長近2倍，D-二聚體高于正常值5倍以上，3P試驗（+++），符合DIC診斷，為預防DIC，本例診治過程提示對于Stevens-Johnson綜合征除了要考慮常見敗血癥、肺炎、消化道出血、心肌炎及肝、腎功能損害等合并癥外，還應監測其凝血、血小板系統的活化、釋放指標。

糖皮質激素在Stevens-Johnson綜合征治療中的應用一直存在爭議，但很多學者仍傾向于及早采用中至大劑量糖皮質激素以促進皮損愈合、縮短病程[4]。本例患者早期糖皮質激素用量足，對控制病情發展起到了決定性作用；同時，治療原發病是終止DIC病理過程的關鍵措施。DIC病死率較高，一旦有DIC前期或早期的表現，即應采取相應的治療措施，對提高治愈率可起到至關重要的作用[5]。本例患者在發現DIC后及時給予新鮮血漿并充分擴容及其他支持性治療，治療積極有效。另外對本例患者使用了血必凈，陳真英[6]也提出了在常規治療的基礎上應用血必凈治療DIC效果顯著。血必凈注射液可拮抗炎性細胞因子減少及PLT聚集，消除促凝因素，恢復凝血與纖溶系統動態平衡，能活血化瘀、促進微循環，但其機制仍需探討。

[1] 趙辨.臨床皮膚病學[M].第3版.江蘇：科學技術出版社，2001:750-751.

[2] 梁素美.藥物性彌散性血管內凝血2例分析[J].中國誤診學雜志，2007，7（13）：3164-3165.

[3] 邱志琦，李美珠，招鉅泉，等.3P實驗及D-二聚體定量檢測在產科疾病合并DIC診斷中的臨床應用[J].中國現代醫生，2009，47（27）：120-121.

[4] 陳金波，王寶璽.重癥多形紅斑及中毒性表皮壞死松解癥治療進展[J].臨床皮膚科雜志,2008，37（8）：551-553.

[5] 張琪，王天有.彌漫性血管內凝血的診斷和治療[J].中國循證兒科雜志，2008，3（增刊）：59-61.

[6] 陳真英.血必凈治療彌漫性血管內凝血30例[J].陜西醫學雜志，2008，37（6）：732-733.

（2010-01-27收稿 2010-03-08修回）

（本文編輯 陸榮展）