重癥肌無力合并癲癇臨床診斷分析

龍飛

(湖北恩施自治州中心醫院神經內科 湖北 恩施 445000)

重癥肌無力合并癲癇臨床診斷分析

龍飛

(湖北恩施自治州中心醫院神經內科 湖北 恩施 445000)

目的探討重癥肌無力合并癲癇患者的治療方法。方法對2006年10月至2010年10月間,在我院進行重癥肌無力合并癲癇治療的20例患者臨床轉歸以及實驗檢查結果進行分析總結。結果20例重癥肌無力合并癲癇患者在癲癇發作后檢查ECG,16例出現異常現象,并有全身強直陣攣發作等外部反應。結論重癥肌無力合并癲癇患者死亡率較高,在原來治療的基礎上,通過大劑量激素沖擊,或者免疫球蛋白治療或者吡啶斯的明加量、血漿置換以及胸腺切除等可以進行治療。

重癥肌無力合并癲癇 臨床診斷

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年10月至2010年10月間,在我院進行重癥肌無力合并癲癇治療的20例患者中,男6例,女14例,起病年齡平均在(32±14)歲,患病時間在6個月～10年,平均患病時間為(12±8)個月。按照Osserman分型,IIa型4例,IIb型6例,III型8例以及IV型2例。20例患者無癲癇病史。

1.2 肌無力評分

針對肌無力合并癲癇相應的治療,在治療的前后采用肌無力的臨床絕對和相對評分法進行評分比較。

1.3 輔助檢查

20例肌無力合并癲癇患者全部進行腦電圖檢查,6例患者做視聽及體感誘發電位,12例患者做腰穿并做腦脊液(CSF)的免疫球蛋白G(IgG)和24hIgG合成率,白蛋白,其中2例做乙酰膽堿受體抗體(AchRab)。全體患者查血清IgG、白蛋白(Alb)、AchRab。16例患者進行頭顱CT以及MRI檢查,全部病人做自身抗體及甲狀腺功能測定。

1.4 方法

將肌無力合并癲癇病10例、肌無力不伴癲癇病10例以及正常人10例分成3組進行比較。并對他們的比較以表格的方式記錄下來。

1.5 統計學方法

統計方法使用SPSS 10.0統計學軟件包,其中計量資料用()表示,計數資料率的比較采用卡方(χ2)檢驗,檢驗水準為P=0.05,有統計學意義。確保統計的真實性和可靠性。

2 結果

2.1 臨床結果

20例重癥肌無力合并癲癇患者在癲癇發作后檢查ECG,16例出現異常現象。其中全身強直陣攣發作8例,復雜部分性發作8例以及單純部分發作4例。

2.2 免疫學檢查

患者中發現4例抗甲狀腺抗體(+),4例抗平滑肌抗體(+),5例抗核抗體(+)以及3例腦脊液寡克隆區帶OB(+)。

2.3 分組比較表格(表1)

通過3組的比較我們不難發現,肌無力合并癲癇組腦脊液IgG和24hIgG合成率均高于另外2組;肌無力不伴點先祖和正常組各數據無明顯差異;3組間血清IgG、腦脊液以及血清白蛋白比值沒有明顯的差異。

2.4 治療及預后

有2例患者因為送治時間不及時,住院后突發癲癇,持續4d后死亡。有2例患者激素減量75mg,依木蘭因副作用停2d后發作,先后給予苯妥英鈉、魯米那、冬眠靈都沒有效果,癲癇發作3d后死亡。有1例患者在使用激素減量60mg加賽斯平0.5mL時肌無力癥狀突然加重,出現全身強直陣攣發作,在給予抗癲癇治療無效后再次重新開始大劑量沖擊療法及血漿置換,肌無力現象好轉而且癲癇停止發作。還有2例在入院前出現復雜部分性發作,給予紕啶斯的明加量后,發作緩解。其余14例患者均于肌無力明顯加重出現癲癇發作,分別給予大劑量激素沖擊、胸腺切除以及血漿置換等,未再發生癲癇。

4 討論

通過上面的研究和總結,我們發現20例重癥肌無力合并癲癇患者均為全身型重癥肌無力,表明了癲癇的發作與重癥肌無力全身型可能相關。20例患者中有80%的患者腦電圖檢查呈陽性。這表明重癥肌無力患者多數是伴有腦電異常活動的,這可能與癲癇的發作有關。

在原來治療的基礎上,通過大劑量激素沖擊,或者免疫球蛋白治療或者吡啶斯的明加量、血漿置換以及胸腺切除等可以進行治療。20例患者中,死亡4例,表明現階段重癥肌無力合并癲癇的死亡率還是相對較高的。臨床重癥肌無力相對評分>66%,癲癇發作緩解。當癲癇發作時檢查血糖、BUN以及血氣等,除外癥狀性癲癇。可以知道癲癇多于重癥肌無力癥狀加重的時候發作,隨治療后肌無力的癥狀緩解而緩解,癲癇亦停止發作,說明癲癇發作與重癥肌無力的病情嚴重程度有密切的關系。20例患者按照Osserman分型,IIa型4例,IIb型6例,III型8例以及IV型2例。

重癥肌無力是由乙酰膽堿受體抗體介導的針對神經肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。早在1958年Hoeffer等報道重癥肌無力有4%的可能伴有癲癇發作,其中小孩的癲癇的發作幾率接近50%。

表1 3組血清IgG、IgG24h合成率、CSFIgG含量、GSF白蛋白含量血清白蛋白含量的比較()

表1 3組血清IgG、IgG24h合成率、CSFIgG含量、GSF白蛋白含量血清白蛋白含量的比較()

分組 人數 血清I g G I g G 24 h合成率 C S F I g G含量 C S F白蛋白含量血清白蛋白含量肌無力合并癲癇組 10 10.11±2.45 5.923±4.740 0.067±0.472 0.0036±0.0072肌無力不癲癇組 10 10.32±2.72 -5.340±5.878 0.044±0.003 0.0052±0.0032正常組 10 11.42±2.62 -5.337±6.017 0.026±0.016 0.0076±0.0031 P >0.1 <0.01 <0.05 >0.1

1978年Fontana等報道3例重癥肌無力合并癲癇全身性強直真攣發作的患者,血中測出抗肌肉的Achrab,也測出抗腦的Achrab。Fulpius和Fontanan等用電鰻電氣官中提取的Achr主動免疫導致實驗性變態反應性重癥肌無力,結果顯示腦電圖有癇性放電,肌注新斯的明后隨肌無力好轉而腦電圖的一場也明顯好轉。1983年Bogousslavesky從腦電圖異常伴癲癇發作的全身型重癥肌無力患者和實驗性變態反應性重癥肌無力兔的CSF中測出Achrab。對比中我們發現患者的腦脊液中IgG,重癥肌無力合并癲癇組明顯高于重癥肌無力不伴癲癇組以及正常組,重癥肌無力不伴癲癇與正常組的差異則不明顯,但是血清中IgG3組間差異不明顯;另外,從表中在反映血腦屏障通透性的ALBcsf/ALBserum,3組間差異也不明顯;惟反映悄內IgG合成的IgGsyn,重癥肌無力合并癲癇組明顯高于其他2組。從上述我們可以得到結論:重癥肌無力合并癲癇患者腦脊液中的IgG增高既不是由于血清中IgG增高,也不是由于血腦屏障通透性增高,而是由于鞘內合成IgG所致。

現階段就腦脊液中Achrab從何而來的疑問還是比較多的。現在大多數學者認為有以下3種可能:(1)外周血中B細胞通過血腦屏障產生中樞神經系統Achrab與腦內膽堿能神經元特異性抗原結合致使免疫損傷,并破壞了腦神經沖動傳導的反饋抑制環路平衡,而導致興奮性神經元過度放電和傳播,腦電圖上出現癇性放電和臨床可出現癲癇發作。(2)一部分學者認為中樞神經系統擁有變相的淋巴系統,其免疫豁免性也是相對的,當重癥肌無力發展到一定程度以后,使得封閉的腦組織抗原外露,激發免疫器官產生抗腦組織抗體,發生自身免疫,造成腦內可能是膠質細胞的免疫損傷,破壞了腦神經沖擊傳導的反饋抑制環路的平衡而導致性風行神經元過度放電臨床課出現癲癇。最后,還有一部分學者認為重癥肌無力合并癲癇也能是泛化的自身免疫。

重癥肌無力合并癲癇的治療以及發病機制在國內的研究和探討甚少,我們在對重癥肌無力合并癲癇患者或者各種類型癲癇發作進行治療的時候要做好相應的歸納和總結,為我國的種種肌無力合并癲癇做出自己的力量,讓更多的患者早日擺脫病魔。

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R742

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1674-0742(2011)08(c)-0083-02

2011-06-12