小腸間質瘤的CT診斷

熊 敏 石士奎 季立平 王曉玲 余小忠

1.浙江省衢州市衢化醫院放射科，浙江 衢州 324004；2.蚌埠醫學院第一附屬醫院放射科，安徽 蚌埠 233004；3.安徽省蚌埠市骨傷科醫院骨科，安徽 蚌埠 233000

小腸間質瘤（small intestinal stromal tumor，SIST）是胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）中繼胃之后常見的發病部位，約占GIST的20%～30%，惡性程度明顯高于胃間質瘤[1]。由于臨床起病隱匿、癥狀特異性不強、病變部位較深，傳統影像學檢查方法的敏感性和特異性低，難以及時檢出并給予正確診斷。隨著多層螺旋CT的發展，SIST的檢出率日漸增加。本研究回顧性分析經手術、病理、免疫組化確診的14例SIST患者的臨床資料，旨在提高術前對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2005年3月～2010年11月臨床及CT資料完整且經手術病理及免疫組化證實的SIST患者共14例作為研究對象，男6例，女8例，年齡36～88歲，平均61.4歲。臨床癥狀主要為黑便、貧血、腹部不適、腹痛、嘔吐、發熱及腹部包塊等，病程2個月～1.5年。

1.2 CT檢查方法

采用東芝Asteion 4排螺旋CT 掃描儀，患者空腹并在檢查前1～2 h分次飲水1000～1500 mL，使遠段小腸充盈擴張，CT掃描前10 min注射山莨菪堿20 mg，再次飲水500 mL，使小腸處于低張狀態并保證近段小腸充盈擴張。患者取仰臥位，掃描層厚5～8 mm，層距5～8 mm。掃描條件：120 KV，150～250 mAs，床進15 mm/r，螺距3.0。全部患者均行CT平掃及增強掃描，平掃結束后經肘前靜脈注射對比劑歐乃派克行增強掃描，對比劑用量90～100 mL，經高壓注射器團注。

2 結果

本組患者中，CT共檢出病灶14個，均為單發，發生于十二指腸3例，回腸7例，空腸4例。以術后病理及免疫組化檢查結果為準，良性9例，CT平掃表現為類圓形軟組織塊影，直徑1.2～3.8 cm，最大徑均≤4.0 cm，腫瘤密度均勻，明顯均一強化且靜脈期腫瘤持續強化（圖1）；惡性5例，直徑4.6～22.1 cm （圖2）。

圖1（a～c） 回腸良性 SIST

圖2（a～d） 空腸惡性SIST

3 討論

SIST是小腸最常見的間葉源性腫瘤，可能起源于幼稚間充質細胞向小腸壁Cajal間質細胞（interstital cell of cajal，ICC）分化不良時形成的腫瘤[2]，具有較高的惡性潛能，Mazur等[3]于1983年首先提出這一概念。經過20多年的發展，人們對SIST的起源、免疫組織學檢測、基因突變及表達、診斷標準等有了更新的認識。但其臨床起病隱匿、癥狀特異性不強、病變部位較深，傳統影像學檢查手段的敏感性和特異性低。SIST被確診時，近半數以上已屬中高危間質瘤，且部分已發生了遠處轉移，肝臟和腹膜是SIST常見的轉移部位。本組14例病例中，惡性SIST為5例，占35.7%，其中2例已發生了遠處轉移，1例轉移至肝臟，另1例轉移至肺。SIST多見于中老年人，兒童罕見，男女發病率各家報道不一。瘤體直徑0.1～40.0 cm不等，單發多見，也可多發。SIST的發病機制至今未完全闡明，可能與基因突變有關，部分多發性SIST可與Ⅰ型神經纖維瘤病并存，兩者間有否內在相關性尚不明確[4]。

SIST的臨床癥狀主要與腫瘤大小、發病部位及腫瘤的良惡性有關。瘤體較小者常無癥狀，易為臨床或患者自身所忽視，僅約25%的患者在健康體檢或其他手術中無意發現；若腫瘤較大可引起腹部不適、腹部腫塊及便血等，亦可出現貧血及體重下降等癥狀，嚴重者甚至可發生腸穿孔而引起急性大出血或腹膜炎癥狀。

近年來，SIST因其高侵襲性及易發生轉移和復發而引起研究者的重視。Kitamura[5]報道，SIST行手術完全切除后1年和3年的無病生存率分別為85.2%與53.8%，總體生存率為66.6%。腫瘤發展程度，尤其是腫瘤大小是影響SIST預后的關鍵因素。因此，早期發現、早期診斷、及時手術切除對SIST的臨床預后具有重要意義。隨著組織病理學和分子生物學等的發展，免疫組化檢測成為SIST診斷的必要條件。目前CD117和CD34的檢測已成為診斷本病常用方法，90%以上SIST顯示CD117陽性，其他如CD34、平滑肌肌動蛋白（SMA）、Desmin及S100蛋白可作為協助鑒別診斷的依據[6]。另外，bc1-2和nestin在SIST中均有較高表達[7]。

雖然SIST最終確診有賴于術后病理和免疫組織化學檢測，但影像學檢查尤其是CT檢查，不僅對發現腫瘤、腫瘤定位、明確腫瘤范圍及鑒別良惡性方面有重要價值，而且仔細分析這些CT征象，多可在術前即對病變的性質作出明確診斷。本組病例中，SIST多表現為腔外生長的特點，少數可向腔內生長致腸腔狹窄，但無一例腸腔完全阻塞者，因此，SIST患者很少以腸梗阻癥狀就診。因腫瘤起源于黏膜下間葉組織，腫瘤較小時多為圓形或類圓形，CT平掃時密度均勻，邊界清晰，增強后腫瘤于動脈期呈顯著均勻強化，靜脈期呈持續強化的特點。與病理檢查結果對照，筆者發現良性SIST瘤體多較小，直徑一般≤4.0 cm。腫瘤較大時，瘤體形狀多呈分葉狀或不規則形，表現為膨脹性或浸潤性生長的特點，相應腸腔變窄或扭曲，鄰近腸管或其他結構受壓移位。因腫瘤所在部位的肌層、黏膜及血管受侵，瘤體局部與鄰近結構間隙常顯示模糊，CT平掃可見腫瘤密度混雜，內見低密度壞死、囊變及散在斑片狀鈣化，增強掃描時腫瘤實質部分強化明顯，壞死灶強化不明顯，靜脈期腫瘤實質亦呈持續強化的特點。當腫瘤內壞死、囊變與腸腔相通時，腸腔內的氣體進入瘤體而形成氣液平面，這或許即是SIST的一個特異性CT征象。與病理結果對照可以看出，惡性SIST的瘤體最大徑均＞4.0 cm。因此，筆者推測，SIST瘤體越大，惡性的可能性也就越大，而且本組發生遠處轉移的2例病例瘤體最大徑均＞4.0 cm也支持該觀點。以瘤體最大徑4.0 cm為界值對鑒別SIST的良惡性具有重要臨床提示意義[8-9]。雖然SIST的發病機制至今不明，但從本組病例的良惡性對比中，筆者推測腫瘤在4.0 cm大小時可能是其生物學特征發生轉變的重要時期，即腫瘤可能處于由良性或交界性向惡性轉變的重要時期，此時腫瘤在增殖過程中經過持續性克隆作用，增殖活躍的癌細胞被選擇保留，成為4.0 cm以上腫瘤的主要成份。但Chank[10]在研究中發現惡性SIST也可見于直徑≤4.0 cm者。因此，僅憑瘤體大小尚不足以完全確定SIST的良惡性，還需結合其他CT征象，如腫瘤是否具有浸潤性、有無局部黏膜和肌層及鄰近器官的侵犯、脈管浸潤或瘤栓形成與否及遠處器官的轉移情況等[11]。

雖然SIST具有典型的CT征象，但仍應與小腸淋巴瘤、小腸癌、類癌及小腸腺瘤等進行鑒別[9，12]。①小腸淋巴瘤：多見于回盲部，液化壞死少見，常為多發，常見腹腔與腹膜后淋巴結腫大融合。②小腸腺癌：十二指腸及空腸多見，多呈浸潤性環形生長致腸腔向心性狹窄，患者常以腸梗阻就診，常伴周圍淋巴結轉移；SIST很少引起腸梗阻，惡性者多為血行轉移。③小腸類癌：主要發生于回腸末端，且多引起粘連改變，增強后病灶明顯強化。④小腸腺瘤：CT表現為腸腔內軟組織腫塊，邊界光滑，中等或顯著強化，強化特點與SIST相似，兩者鑒別需依賴于病理及免疫組化。⑤小腸平滑肌瘤及神經源性腫瘤：較少見，常表現為腸腔內軟組織腫塊，邊界清，增強后強化明顯，與良性SIST鑒別困難，主要依賴病理學檢查。

綜上所述，CT對檢出SIST臨床價值較大，不僅具有較高的篩選價值，而且具有較高的定位和定性診斷價值。對部分CT 檢查陰性，而臨床高度懷疑SIST患者可行小腸雙氣囊內鏡檢查，有助于SIST的早期檢出[13]。

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