乳腺神經內分泌癌2例

邱 涵(長江大學荊州臨床醫學院 荊州市中心醫院乳腺科，湖北 荊州434000）

乳腺神經內分泌癌為乳腺惡性腫瘤中一種較為罕見的類型，到目前為止，關于該腫瘤的相關報告較少，治療也無明確標準。筆者在2005年至2009年間共收治2例乳腺神經內分泌癌患者，現對其臨床表現、治療方式及預后報道如下。

1 病 例

例1：患者，女，63歲。因發現右乳腫塊1周入院，入院時查體：雙乳頭無內陷、無溢液，雙乳皮膚無異常改變，右乳外上象限可觸及一2．5cm×2．5cm的質韌腫塊，表面光滑、邊界清楚，活動性尚可，無觸痛、無波動感，左乳、雙側腋窩及雙側鎖骨上均為觸及異常。入院后雙乳鉬靶X攝片報告提示 “右乳后方結節，考慮為腫瘤”。行 “右乳腫塊切除術”，術后病檢報告為 “右側乳腺神經內分泌癌。免疫組化：Syn（＋）、CgA(-）、Her-2／neu（-），性激素受體檢測ER陽性，陽性率90%，PR陽性，陽性率15%”。隨后行右乳癌改良根治術，病檢提示腋窩淋巴結17枚均未見轉移。患者術后口服來曲唑內分泌治療2年，現患者未見局部復發及遠處轉移。

例2：患者，女，54歲。因發現左乳腫塊1年入院，入院時查體：雙乳頭無內陷、無溢液，雙乳皮膚無異常改變，左乳外下象限可觸及一1．8cm×1．5cm的質韌腫塊，表面光滑、邊界清楚，活動性尚可，無觸痛、無波動感，右乳、雙側腋窩及雙側鎖骨上均為觸及異常。入院后雙乳鉬靶X攝片報告提示 “左乳外下結節狀高密度影，考慮瘤樣增生可能”。行 “左乳腫塊切除術”，術后病檢報告為 “右側乳腺神經內分泌癌。免疫組化：Syn弱陽性、CgA(-），P63陰性，CK-H陰性，SMA陰性，CK5／7陰性，E-Cadherin陰性”。隨后行左乳癌改良根治術，病檢提示腋窩淋巴結16枚均未見轉移。患者術后按CEF方案行化療6個周期，現患者未見局部復發及遠處轉移。

2 討 論

乳腺神經內分泌癌1977年首次由Cubilla和Woodruff報道，約占乳腺癌的2%～5%，好發年齡為60～70歲[1]，女性多見，偶可見于男性。2003年WHO按組織學分類將其劃分為一獨立病種，分為實性神經內分泌癌、非典型類癌、小細胞／燕麥細胞癌和大細胞神經內分泌癌4種亞型[2]。本病臨床多表現為乳腺無痛性腫塊，少數可伴乳頭溢液，皮膚及乳頭多無改變。臨床及X線多具有良性腫瘤的表現，與其他類型乳腺腫瘤不易鑒別，需行病理檢查確診。目前對乳腺神經內分泌癌并無標準的治療方案，臨床上一般在完成根治性手術后按照乳腺癌常規一線化療方案(CMF、CEF等）進行化療以及內分泌治療。通過對少量病例的回顧性研究發現，乳腺神經內分泌癌的生物學特性與乳外尤其是肺的神經內分泌癌相似，應用VPl6-CDDP方案治療本病療效較好[3]。但各種化療方案對本病的治療效果還有待積累病例進一步進行評估。

各類文獻對此病報道的預后差異較大，本文2例病人平均隨訪26個月，目前均無瘤生存。分析原因可能與分期較早，病理無淋巴結轉移有關。本病的預后還需要大樣本資料積累和長期的觀察。

[1]Arii S，Yamaoka Y，Futagawa S，et al．Results of surgical and nonsurgical treatment for small-sized hepatocellular carcinomas：a retrospective and nationwide survey in Japan [J]．Hepatology，2000，32(6）：1224-1229．

[2]吳祥德，董守義 ．乳腺疾病診治 [M]．2版 ．北京：人民衛生出版社，2009：209-211．

[3]Sridhar P，Matey P，Aluwihare N．Primary carcinoma of breast with small-cell differentiation [J]．Breast，2004，13：149-151．