以肝硬化為主要表現的疑似腳氣性心臟病1例

李錦榮 王慧芬 甄利平

初步分析1例以肝硬化癥狀為主要表現的疑似腳氣性心臟病的臨床和病理資料，以期對進一步提高腳氣性心臟病的認識或有啟益。

1 病例資料

患者，女，39歲，因反復乏力、腹脹5年，加重2個月入院。5年前無明顯誘因出現輕度乏力、腹脹，當地醫院診斷為“肝硬化、腹水”，予保肝治療1個月余，癥狀緩解。第2年初上述癥狀加重，至當地醫院住院治療1個月，出院時腹脹好轉，輕度乏力。此后一直于當地縣醫院口服中藥治療，乏力、腹脹反復加重，不定期復查肝功能及B超，均提示“肝硬化、腹水”。此次入院前2個月出現明顯乏力，生活尚可自理，無活動后氣促、胸悶，無咳嗽、咳痰等。食欲尚可，進食后上腹有飽脹感，無惡心、嘔吐、發熱。腹脹進行性加重，不能平臥，近2個月臍部明顯突出，頂端有破潰。當地醫院予氯消疾口服，上述癥狀繼續加重，為進一步診治而入院。

自本次發病以來，精神欠佳，小便色黃似濃茶，偶有鼻衄及牙齦出血，近3個月內體重無明顯減輕。其兄為“乙肝”患者，密切接觸。否認既往有心、肝、肺、腎等臟器慢性病史。T 36.6℃，P 108 次/min，R 18 次/min，Bp 85/65 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。營養差，平車送入病房，被動半臥位，查體合作。神志清楚，精神差，應答切題，定向力、記憶力、計算力正常。面色晦暗，皮膚、鞏膜輕度黃染，面色蒼白，未見瘀點、瘀斑，肝掌陰性，未見蜘蛛痣。甲床蒼白。全身淺表淋巴結未及腫大。未見頸靜脈怒張，肝頸回流征陰性。胸壁可見曲張靜脈，血流向上。雙下肺呼吸音低，未聞及干濕性啰音，叩診呈清音，雙肺下界位于雙鎖骨中線第4肋間。心尖搏動位于左第4肋間鎖骨中線外0.5 cm，心率108次/min，心音低鈍，心前區可聞及Ⅱ級收縮期雜音。腹部高度膨隆，腹壁緊張，可見大量靜脈曲張，臍以下未見曲張靜脈，臍部突出，臍頂端有破潰，見膿性分泌物滲出。全腹無壓痛、反跳痛，肝脾觸診不滿意，肝、脾、雙腎區無叩痛，移動性濁音無法檢查，腸鳴音不亢進。雙下肢重度水腫，腹壁水腫。未見杵狀指(趾)。生理反射存在，病理征未引出。撲翼樣震顫陰性。輔助檢查:血常規WBC 3.6～3.8×109/L，N 67 ～81%，Hb 63 ～74 g/L，PLT(167 ～204)×109/L。A/G 24/62 g/L，TBil 34.4 ～ 53.6 μmol/L，DBil 24.5 ～25.9 μmol/L，ALP 201 U/L，GGT 162 U/L，TBA 74 μmol/L，CHE 973 U/L，ALT、AST、心肌酶、血糖、腎功能正常。血 Na+正常，K+3.2 ～3.6 mmol/L，Ca2+2.18 ～2.19 mmol/L，Cl－105 ～107 mmol/L;TC 2.52 mmol/L，TG 0.63 mmol/L，PTA 78.5%;HBsAb、HBcAb 陽性，HBsAg、HBeAg、HBeAb 及 HBV-DNA 均陰性。心電圖示低電壓。B超示“肝脾腫大，肝硬化、大量腹水，門靜脈栓塞;雙腎實質彌漫性損害，右腎囊腫，膽囊壁水腫。下腔靜脈似有堵塞，建議行CT檢查”。CT示“肝硬化、腹水(大量);臍疝，膽囊床位置致密影考慮結石;左側胸腔積液”。

初步診斷:1.肝炎肝硬化，活動性，失代償期;合并腹水，低鉀血癥;2.臍疝，貧血;3.布-加綜合征?4.心源性肝硬化?

入院后出現發熱，最高37.9℃，輕咳嗽，痰少，色白，尿少(24 h尿量250 ml)，腹脹，因考慮臍疝部皮膚化膿性潰瘍、肺部及腹腔感染的可能，予以甲硝唑、頭孢他啶抗感染治療。第2天上午突然出現打呵欠，咳嗽，紫紺，口吐白沫，急查血壓88/56 mm Hg，隨之呼吸停止，心率50次/min，雙側瞳孔等大等圓，直徑2 mm，對光反射遲鈍。立即組織搶救，無效死亡。猝死的可能原因是心源性休克。患者病情危重，家屬要求盡快檢查明確診斷，這些檢查活動加重了心臟負荷。死后放出2400 ml黃色腹水。當日下午行尸檢。

病理學所見:全身皮膚及鞏膜輕度黃染，腹部明顯膨隆，腹壁靜脈異常曲張，臍疝形成。心臟濕重225 g，左心室壁厚1.5 cm，右心室壁厚0.2 cm，右心腔擴大明顯，心腔內未發現附壁血栓。鏡檢心外膜易見淋巴細胞浸潤，脂肪浸潤明顯，左心外膜靜脈內見混合血栓。部分心肌纖維呈波浪狀，心肌細胞肥大，大核、雙核心肌細胞較易見，部分心肌細胞萎縮和空泡變，易見心肌細胞核兩側脂褐素沉積，尤以右心明顯。心肌間質疏松水腫明顯。左肺上葉局限性萎陷，雙下肺瘀血，肺內血管內未查見血栓。鏡檢雙肺局限性肺水腫，肺泡腔內較易見吞噬塵顆粒的巨噬細胞，肺泡間隔內少量淋巴細胞及分葉核細胞浸潤，局部肺間質纖維化，伴炭末沉積，偶見細支氣管鱗狀上皮化生。食管賁門部血管曲張明顯。鏡下結腸黏膜固有層血管擴張瘀血。肝臟灰紅、灰黃色，重2150 g，26 cm×16 cm×9 cm，與腹膜、胃等周圍組織粘連嚴重并瘢痕形成，表面似有大小不等的結節，但分界不明顯，切面見結節為紅褐色條帶所分隔，呈檳榔狀。鏡檢:慢性瘀血性肝硬化。肝竇瘀血、擴張明顯，中央靜脈周圍肝細胞萎縮、消失，并小葉中央之間纖維間隔形成，形成小葉結構。肝細胞大、小泡混合性脂肪變性，可見多灶性出血性梗死。匯管區內血管擴張、瘀血明顯，少～中等量細胞浸潤。脾臟深紅色，15 cm ×11.5 cm ×6.5 cm，重 400 g。鏡檢:脾小體數量略減少，脾竇擴張、充血明顯。腎臟鏡檢:腎間質血管高度擴張、瘀血，局部纖維化，少部分淋巴細胞浸潤，少數腎小管內蛋白管型形成。

臨床與病理學診斷:急、慢性心力衰竭，右心為主;慢性瘀血性肝硬化(心源性);心源性休克;貧血性心臟病合并腳氣性心臟病。

2 討論

2.1 肝硬化的病因診斷 該例主要臨床表現為肝硬化癥狀、體征。肝臟病理學所見已證實為慢性淤血性肝硬化，右心衰竭(急、慢性)所致的心源性性肝硬化(尚不完全除外合并布-加綜合征)。結合心臟病理與臨終表現，右心衰竭并發急性左心衰竭，即全心(泵)衰、心源性休克為其死因。

2.2 關于右心衰竭的病因

2.2.1 貧血性心臟病:該例存在貧血，心臟增大，心率增快，心電圖示低電壓，心前區可聞及Ⅱ級收縮期雜音等表現，均示貧血性心臟病參與了心力衰竭的病程。但Hb 63～74 g/L示其貧血尚非重度，“入院前2個月出現明顯乏力，生活尚可自理，無活動后氣促、胸悶”，心電圖亦未示S-T段壓低等，與其后期病程的急性進展不符。因此以貧血性心臟病尚不足以完全解釋該例病程和病理所見。

2.2.2 腳氣性心臟病:心臟病理與臨床分析，心肌細胞的“空泡變(尤以右心明顯)”即心肌纖維的細胞內水腫，“心肌間質疏松水腫明顯”、“心肌細胞(纖維)肥大”，均系腳氣性心臟病心臟的較典型的鏡下病理學改變［1，2］。結合其終末病程表現，腳氣性心臟病很可能參與了該例病程的進展。但心肌纖維的細胞內水腫即空泡變性是否為腳氣性心臟病的特異性病理改變，即空泡變性是否僅見于腳氣性心臟病，值得進一步探討。已知心肌缺氧亦致糖代謝障礙而影響細胞鈉-鉀泵功能而致心肌纖維的空泡變性［1］，但貧血引起的心肌病理改變以脂肪變性為主［1］，因此腳氣性心臟病在該例心臟病變中的作用可能更大些。該例后期進展快，心腔擴大以右心為主，特別是“雙下肢重度水腫”，在貧血性心臟病尚非很典型的表現［3］。需注意的是，貧血性心臟病盡管尚不足以解釋該例的臨床和病理表現，但貧血導致的缺氧在心肌細胞內呼吸鏈、糖代謝障礙的協同加強，對該例右心衰竭與泵衰竭的進程中可能產生很重要的作用。肺動脈未見異常(硬化高壓及動脈栓塞)除外肺源性心臟病;排除了右心梗死;“右心腔擴大明顯，心腔內未發現附壁血栓”，無嗜酸性粒細胞，排除了國內甚罕見的限制性心肌炎(心內膜下心肌纖維化)［4］等可始于右心的全心衰。因此該例的腳氣性心臟病考慮，基于病理學與臨床表現的結合。

2.2.3 關于貧血、維生素B1缺乏原因的初步分析:從長達5年的現病史看，慢性消耗性疾病［2，5］可能是該例維生素B1缺乏的重要原因，而對長期腹水可能的利尿治療［2，5］，也起了一定的作用。在較長期的慢性維生素B1缺乏(一定程度)的基礎上，勞動強度大或飲食熱量高且以糖類為主，易誘發腳氣性心臟病［2］。勞動強度大在該例慢性消耗性疾病可以排除;而飲食熱量高且以糖類為主，在肝硬化患者較為多見。此提示肝病、慢性消耗性疾病患者補充維生素的必要性。

該例實驗室檢查抗HBs、抗HBc陽性，既往存在乙肝病毒感染，后者可能是其早期肝硬化的主要病因。而在肝炎后肝硬化的基礎上，可因營養不良等因素形成貧血(該例血小板167～204×109/L，不支持脾功能亢進及消化道失血所致貧血)、貧血性心臟病與慢性右心功能不全，從而肝硬化轉以心源性為主，及至合并腳氣性心臟病時，則可加劇心源性肝硬化的進程。因此，該例肝硬化(肝炎后、心源性)與右心功能不全互為因果，由長期的慢性病程最終轉為急性進展而猝死。而在急性腳氣性心臟病，右心功能不全可較短的時間內即進展為全心衰竭。

在心源性肝硬化與肝炎后肝硬化的鑒別上，應注意心源性肝硬化較肝炎后肝硬化的肝功能損害相對為輕(該例肝掌、蜘蛛痣亦陰性);肝炎后肝硬化失代償期特別是大量腹水形成時，肝臟大多已經或趨于萎縮;而心源性肝硬化或布-加綜合征瘀血性肝硬化在大量腹水形成時肝臟大多仍明顯腫大［6］，而下肢水腫的嚴重性，則支持心源性肝硬化。

2.3 關于腳氣性心臟病的病理生理與鑒別診斷 腳氣性心臟病也稱濕性腳氣病，如合并了周圍神經病變的干性腳氣病則為混合型腳氣病。濕性腳氣病早在建國后即已呈絕跡趨勢，該型(主要發生于嬰兒)在成人尤其罕見。

腳氣性心臟病的循環動力學表現為低阻高排這是由于心率增快與血酮增高(由于維生素B1缺乏糖代謝障礙)引起的外周血管擴張所致，由于回心血量增高、右心負荷增大首先導致右心衰竭進而發生全心衰，糖代謝受阻引起的心肌能量不足則是發生右、左心衰的基礎因素［1，5］，各種原因的缺氧(包括通氣/血流比下降、貧血)對心肌細胞內呼吸鏈構成的雙重協同打擊，往往是最后進展為全心衰竭的重要因素。

腳氣性心臟病大多有較明顯的少尿［5］，而腎(濾過)功能正常或至少基本正常，文獻報道1例腳氣性心臟病患者“全身皮膚重度凹陷性水腫”并左心衰竭，但Cr正常、BUN僅輕度增高(8.1 mmol/L)［6］。此可能與腳氣性心臟病的后期病程往往甚短有關，即心功能的惡化進度快于腎功能;而維生素B1治療后在部分患者有可能發生腎前性腎衰，這是因為周圍血管阻力恢復而心肌改變慢，從而可能意外發生低排血量衰竭［5］。

腳氣性心臟病的診斷應鑒別的疾病有:慢性肺源性心臟病、貧血性心臟病、縮窄性心包炎、心包積液以及限制性心肌病［4］、右心梗死、三尖瓣膜病等。本病也可因心源性肝硬化合并心包積液、貧血性心臟病等。腳氣性心臟病的臨床診斷，首先排除肺源性心臟病，后者是引起右心功能不全的最常見的疾病。該例入院時無慢性咳嗽、咳痰、氣喘等癥狀，體檢未聞及干濕性啰音，叩診呈清音(及肺下界無擴大)，既往亦無慢性支氣管炎或其他心肺疾病史。此既往史的詳細采集與原發肺病史的排除，在右心衰竭病因診斷上起了十分重要的作用。值得注意的是，肝硬化患者常因抵抗力低下等因素(該例白細胞3.6～3.8×109/L)并發腹膜炎、肺炎等感染［2］，此促發我們進一步思考，一旦腳氣性心臟病合并了肺部感染，必然會使右心功能不全的病因診斷更加困難。因此患者即使存在支氣管肺炎等，當其肺病史尚不足以導致慢性肺源性心臟病(心電圖無肺性P波等特征)時，右心功能障礙仍不排除貧血性心臟病、腳氣性心臟病等。這是該個案對臨床思路十分重要的啟示。

1 董郡主編.病理學.第2版.北京:人民衛生出版社，2006.1108，32，553.

2 陳灝珠主編.內科學.第4版.北京:人民衛生出版社，1996.762-762.

3 陳灝珠主編.心血管病鑒別診斷學.第1版.合肥:安徽科技出版社，1995.358-359.

4 葛德元主編.心血管病臨床疑難病100例分析.第1版.北京:科技文獻出版社，2005.158-165.

5 方圻主編.現代內科學.下卷.第1版.北京:人民軍醫出版社，1995.2835-2837.

6 黃煥莉，陳旻湖主編.內科大查房——病例選錄.第1版.南京:江蘇科學技術出版社，2003.231，104-109.