血管網狀細胞瘤臨床分析

陳錦輪 陳 成 趙 永陽 萬勇

血管網狀細胞瘤是vonHippel-Lindau病(家族性視網膜及中樞神經系統血管瘤病，VHL)的一個表現。VHL是罕見常染色體顯性遺傳病，基因位于3號染色體，發生率約為l/36 000。臨床特征為全身多臟器的腫瘤或囊腫，如視網膜血管瘤、小腦或血管細胞瘤、腎腫瘤、脊柱或血管細胞瘤、嗜鉻細胞瘤，以及腎、胰腺、副睪等的囊腫。本病約有85%以上的血管網狀細胞瘤位于顱后窩，且大多位于小腦半球，少數位于幕上［1］。本文就VHL的臨床表現和治療做出相關闡述，以期對臨床工作有所幫助，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組24例患者選自我院2007年1月至2009年6月收治的血管網狀細胞瘤患者，以上患者腫瘤位置均位于小腦部，其中18例有家族史。24例中，男21例，女3例;年齡21～43歲，平均年齡32.7歲;病程3個月～4年，平均1.8年。

1.2 臨床表現 22例以頭痛為主訴就診，其中伴有眼球震顫者5例，聽力減退者5例，走路不穩者3例，偏側感覺障礙者1例。

1.3 輔助檢查 血常規檢查中5例伴有紅細胞增多癥，可見紅細胞及血紅蛋白增高，其外周血紅細胞數高達6.0×1012。

腦脊液檢查中有2例呈蛋白質含量增高，而細胞數正常的蛋白細胞分離現象。CT檢查所有患者均可見到大囊內有不同大小的瘤結節，囊內為低密度影，邊緣清晰，加強掃描后可以見到瘤結節強化，其中3例可見高密度或等密度類圓形病灶，與瘤結節都呈均勻一致性增高，腫瘤周圍可見低密度水腫帶。MRI檢查可見所有患者腫瘤T1信號強于腦脊液，T2長，其中15例患者瘤結節為等T1和長T2。

1.4 方法 對本組24例均施行手術治療的方法，在手術治療前用CT及MRI定位診斷。對18例囊性血管網狀細胞瘤患者先切開囊壁，吸去囊液，沿囊壁尋找瘤芽，多數為小結節狀，位于近第四腦室側的小腦表面，全部切除腫瘤結節，即可不再發，不必切除全部囊壁。對于6例實質性腫瘤，因為血供很豐富，在腫瘤周圍正常腦組織處分離，不可損及腫瘤，也不可穿刺或活檢，以免出血難止。

2 結果

本組24例均行手術切除成功，成功率為100%;其中2例實質性腫瘤患者因手術后出血搶救無效死亡，其余均臨床治愈，臨床治愈率為91.7%;隨訪1年，復發2例，經再次手術配合化療后治愈。

3 討論

血管網狀細胞瘤又稱血管母細胞瘤(heman gioblastoma)，為顱內的真性血管性腫瘤。本病為良性腫瘤，稱其為血管母細胞瘤易被誤認為屬于惡性，故以稱血管網狀細胞瘤為宜。本病好發于20～40歲的青壯年，以男性居多，部分患者有家族史。

小腦是血管網狀細胞瘤的最好發部位，本組24例患者均發病于小腦部。腫瘤亦可發生于大腦、脊髓和腦干等。當本病伴有視網膜血管瘤或腎、肝、胰等臟器的發育缺損(多為囊腫、如多囊腎)或腫瘤時，則被稱為Von Hippel Lindau病或Lindau氏病。腫瘤中約70%～80%伴有囊變，有時伴有紅細胞增多癥［2］。隨著腫瘤體積的不斷增大，除其占位效應外還可壓迫第四腦室產生梗阻性腦積水，由此引起顱內壓的增高，尤其當腫瘤出血或囊性變時可使癥狀突然加重，另外腫瘤壓迫周邊小腦組織產生相應的小腦功能障礙。臨床表現隨腫瘤所在部位而不盡相同。腫瘤位于顱后窩者以顱內壓增高(頭痛、嘔吐、視乳頭水腫)最常見，其次為小腦功能障礙(平衡障礙、眩暈、共濟失調、眼震等)、顱神經受累，部分患者還可出現頸項強直。其它部位腫瘤則出現相應癥狀和體征。該病以顱內壓增高引起的頭痛發病者較多(76%)，小腦癥狀發病者占10%，病程平均7個月左右。入院時的神經系統體征有視乳頭水腫(70%～90%)、小腦癥狀(61% ～ 76%)、眼震(42% ～ 62%)［3］。一般癥狀進展緩慢，可因腫瘤出血或囊變而有起伏或急劇變化。一部分患者(10%～50%)有紅細胞增多癥及血色素的增加。部分患者合并肝、腎、脾的囊腫或腫瘤。實驗室檢查發現不明原因的紅細胞增多時有助于本病的診斷。顱腦CT掃描及磁共振成像(MRI)檢查可對腫瘤進行定位及定性診斷，囊性腫瘤多呈現為“大囊含小結節”。腦血管造影可顯示腫瘤結節影，在明確瘤結節的數量和性質方面，有時較CT更為敏銳和精確。

小腦血管網狀細胞瘤適于手術治療，全切除一般均可以治愈，但不排除復發的可能。對于囊性腫瘤，瘤結節的切除是關鍵，一旦遺漏將極大可能引起術后的復發。手術時先切開囊壁，吸去囊液，沿囊壁尋找瘤芽，多數為小結節狀，位于近第四腦室側的小腦表面，全部切除腫瘤結節，不必切除全部囊壁。本組24例患者中有18例患者為囊性腫瘤，其經手術全切除治療后全部治愈，無死亡病例，術后復發1例，經再次手術并配合化療治療后治愈。對于實質性腫瘤，手術全切除的難度較囊性腫瘤為大，主要原因為腫瘤血管比較豐富，術中操作不慎很容易造成腫瘤出血而引起死亡。另外，有時腫瘤在腦干附近并與其緊密相連，增加了手術切除的危險性，使得腫瘤全切除更加困難。本組有4例患者為實質性腫瘤，手術成功切除2例，其余2例因術后腫瘤出血治療無效死亡。另外成功切除的其中1例患者術后復發，經再次手術后治愈。由此可見，實質性腫瘤的手術治療成功率低，而術后病死率及術后復發率較囊性腫瘤患者均高，對于該類腫瘤患者在臨床確診后應正確評估病情變化，采取相應措施進行治療，在手術操作時一定要謹慎小心，對不適合手術者也可采取化療改善臨床癥狀，待手術時機成熟時再行完全根治。

1 馬中囤，羅麗娟.小腦內囊性血管網狀細胞瘤的CT診斷分析.實用醫技，2008，6:26-29.

2 么喜存，張權.顱內血管網狀細胞瘤的MRI診斷與鑒別診斷.當代醫學，2010，12:126-127.

3 李良，王海.中樞神經系統血管周細胞瘤的臨床病理分析.診斷學理論與實踐，2009，1:59-61.