湖南省岳陽市第一人民醫院(414000)華贊
Guillain-Barre綜合征(GBS),即格林巴利綜合征,是一組神經系統自身免疫性疾病。正確診斷Guillain-Barre綜合征、并對癥治療將有利于提高患者的生活生命質量。現對湖南省岳陽市第一人民醫院神經內科的1例不典型Guillain-Barre綜合征患者的治療過程及結果進行回顧性分析。
患者,男,37歲。因四肢無力半月,入住湖南省岳陽市第一人民醫院神經內科。入院前資料,患者半月前無明顯誘因出現四肢無力,上樓費力,持物力弱,平地可慢走,無力癥狀不斷加重;約5天前行走困難需人攙扶;2天前只能臥床,雙下肢可抬離床面并對抗一定阻力,病程中無感覺障礙,無大小便障礙,全身無疼痛不適。病前2周有感冒病史。既往體健。
入院查體:內科檢查未見明顯異常;神經專科檢查神清,語利,雙側瞳孔等大等圓,直徑3mm,對光發射靈敏,示齒對稱,伸舌居中,頸軟,呼吸自如,雙上肢肌力4級,右下肢肌力3-級,左下肢肌力3級,四肢肌張力大致正常,雙上肢腱反射正常,雙下肢腱反射未引出;深淺感覺檢查正常;雙側巴氏征未引出,克布氏征均(-)。輔查:三大常規、肝腎功能均大致正常;肌酶:CK795.4U/L(38.0~174.0 U/L),CK-MB17.0U/L(0.0~24.0 U/L),心電圖示:竇性心律和廣泛ST-T改變。
四肢無力查因:GBS 和多發性肌炎,入院后做相關檢查,腰穿示蛋白細胞分離,肌電圖示H反射延遲,確診為GBS綜合征。予激素沖擊、改善微循環、營養神經、加強康復訓練等對癥支持治療后,病情好轉,四肢肌力改善為4+級,復查心電圖肌酶均正常,患者好轉出院。
典型GBS的診斷要點[1]是病前1~4周有感染病史,急性或亞急性起病,對稱性腦神經脊神經支配的肌肉無力,四肢末梢型感覺障礙,腦脊液蛋白細胞分離,神經電生理檢查異常。
本例臨床表現不典型,以肌無力為主要癥狀,肌酶升高,易誤診為肌炎,但該患者病前有感冒,相對稱的肢體無力,起病2周內不斷進展,應懷疑GBS,且GBS可因免疫紊亂造成心臟損害合并肌酶升高心電圖異常[2],完善腦脊液、神經肌電圖檢查最終確診。
GBS患者中約2/3的病人病前有感染病史,臨床表現多種多樣,80%的患者腦脊液蛋白細胞分離,早期神經電生理檢查5%~14%正常或輕度異常。所以不典型GBS的診斷應綜合考慮各種因素,根據患者起病形式、癥狀、體征及輔查可以推斷為累及神經根、神經節、周圍神經的急性、進行性、自身免疫性疾病,即可確診。若遇到僅有顱神經損害、運動障礙、感覺障礙或者自主神經損害的病人,具有發病前有感染病史、急性或者亞急性起病、4周內病情不斷進展加重,基本對稱神經系統損害的特點,均應完善腦脊液及神經肌電圖檢查,才能明確是否有GBS可能。