乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤1例報告

王桂敏,丁洪基

(勝利油田中心醫(yī)院,山東東營 257034)

患者女,18歲。因發(fā)現(xiàn)右腹股溝腫物 3個月,于 2010年6月22日入院。查體:右腹股溝區(qū)觸及2 cm×1.5 cm腫物,質(zhì)韌,無壓痛。臨床診斷為右腹股溝腫物待查,行腫物切除術(shù)。病理檢查:大體觀察可見灰紅色腫物 1個,大小 3 cm× 1.5 cm×1.2 cm,切面灰紅色,質(zhì)軟,有不完整包膜。鏡下觀察可見腫瘤由大量擴張的薄壁血管構(gòu)成,似海綿狀淋巴管瘤樣結(jié)構(gòu);管腔內(nèi)有成簇的含玻璃樣變軸心的乳頭狀突起,表面襯覆肥碩的鞋釘狀內(nèi)皮細胞;血管內(nèi)和血管周圍有較多淋巴細胞。免疫組化檢查血管內(nèi)皮生長因子受體-3(VEGFR-3)陽性。病理檢查報告為右腹股溝乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤。患者術(shù)后恢復良好,腫塊未復發(fā)。

討論:乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤是一種具有局部侵襲性的罕見腫瘤,又稱惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤、Dabska瘤。此瘤好發(fā)于嬰幼兒和兒童。大多數(shù)病變位于肢體,少數(shù)位于軀干。本例為成年人,病變部位位于腹股溝處。乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤臨床表現(xiàn)為緩慢生長的無癥狀性皮膚斑塊或結(jié)節(jié),顯微鏡下以淋巴管樣腔隙和乳頭狀鞋釘樣內(nèi)皮細胞增生為其特征。乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤細胞高表達VEGFR-3,有學者據(jù)此認為該瘤有淋巴管分化特征,但VEGFR-3是否為淋巴管分化的特異性標記物尚無定論。乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤與網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮細胞瘤密切相關(guān)且難以鑒別。網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮細胞瘤也可有鞋釘樣內(nèi)皮細胞增生,但無淋巴管樣腔隙,瘤組織主要由分支狀血管網(wǎng)構(gòu)成,類似睪丸網(wǎng)結(jié)構(gòu),據(jù)此,可與之區(qū)別。乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤預后良好,文獻中僅少數(shù)病例有局部復發(fā)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的報道。因此,在可能的情況下,建議盡量將腫瘤切除干凈。有學者對 12例乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤中的 8例進行了隨訪,均未見復發(fā)和轉(zhuǎn)移。因此,有關(guān)此瘤的生物學行為,尚待進一步研究。