海扶聚焦超聲消融聯合手術治療巨大肝母細胞瘤1例報告

閆 濤,周丁華,呂 偉,萬葆冬,張建華,王國經

(第二炮兵總醫院,北京 100088)

患兒女,1歲 8個月,因反復發熱 2月余,發現左肝巨大占位 3 d,于2009年 6月 16日入院。入院查體：T 37.5℃,B 160次/min,R 21次/m in,BP 100/60mmHg,體質量10 kg,發育正常,營養中等,神志清,自動體位,查體欠合作。皮膚、鞏膜無黃染,未見皮疹、出血點。全身淋巴結無腫大。心、肺、肛門及外生殖器均未見異常。專科情況：腹膨隆,腹式呼吸無受限,未見腹壁靜脈曲張、胃腸型及蠕動波,腹肌無緊張,全腹無壓痛、反跳痛。上腹部偏右可捫及一13.0 cm×12 cm包塊,質軟,無壓痛,活動度較差。肝臟右側肋緣下捫診不滿意,脾肋下未觸及,莫菲征陰性。肝濁音界位于右鎖骨中線第 5肋間,無移動性濁音,肝、脾、雙腎區無叩痛。腸鳴音正常。輔助檢查：AFP 40 000 ng/m l,CA 199 47.39 U/m l;吲哚氰綠試驗,15m in滯留率為7.4%;腹部B超提示肝左葉巨大占位,其內血流紊亂。入院診斷：肝左葉占位性病變性質待查,肝母細胞瘤待查,原發性肝癌待查。2009年 7月3日,在全身麻醉下行海扶超聲聚焦消融術,術后患兒病情穩定。復查 MRI,瘤體明顯縮小,且與正常組織間出現明顯水腫帶。2009年 7月15日,在全身麻醉下行剖腹探查、肝左葉腫瘤切除術。術中見腹腔內無腹水,腹膜、腸系膜等未發現轉移病灶,腫瘤占據肝左葉大部,腫瘤與正常肝臟組織間可見一明顯水腫帶。用高頻電刀沿水腫帶邊切割邊止血,分離、結扎、切斷較大的血管和膽管,見腫瘤侵犯肝中靜脈,遂將肝中靜脈連同腫瘤占據的肝左葉一并切除,腫瘤大小23 cm×15 cm ×10 cm。創面用氬氣刀止血,止血紗布、大網膜覆蓋肝臟創面,于右膈下、肝創面各放置腦室引流管 1根。術后給予抗感染、護肝降酶及補液、對癥支持治療,患兒恢復良好。術后病理檢查診斷為肝左葉單純胎兒型肝母細胞瘤。患兒術后恢復良好,術后17 d復查MRI,肝左葉腫瘤切除完整,右肝代償性增生良好,血液腫瘤標記物AFP 1 210 ng/ml,CA199 28.1 U/m l,2009年 8月 17日順利出院。

討論：肝母細胞瘤起源于上皮組織,組織特征重復了肝臟發育生長的不同階段,為胚胎性腫瘤,是嬰幼兒時期最常見的肝臟惡性腫瘤;好發于 5歲以下的嬰幼兒,成年人罕見, 10%發生于早產兒。肝母細胞瘤大多為單發,個別為多結節,邊界清楚,常可見包膜,大部分局限在右葉,少數發生于左葉。早期一般無癥狀,約 10%是患者家屬無意中發現腹部腫塊就診;隨病情發展,臨床表現常以消化道癥狀為主,晚期可出現腹水、巨大腫瘤壓迫引起的呼吸困難及腫瘤轉移相關的癥狀、體征。其治療以手術治療為主,輔以肝動脈化療栓塞、靜脈化療、免疫治療以及放療等綜合性治療。影響其預后的決定性因素仍是能否完整切除腫瘤,達到根治效果。文獻報道,首診后腫瘤一期手術根治性切除率低。高強度聚焦超聲技術利用超聲波的可視性、組織穿透性和聚焦性等物理特征,通過其加熱效應、機械效應和空化效應從體外定位,直接破壞體內深部的腫瘤組織,而對鄰近正常組織的影響較小,具有定位準確、無常規手術創傷、無輻射污染、療效明顯等特點,為常規一期無法切除的肝母細胞瘤提供了新的治療手段。本例因肝左葉瘤體較大,與正常肝組織分界不清,一期切除手術風險極大。故首選海扶聚焦超聲消融,阻斷腫瘤血供,縮小瘤體,為二期手術切除創造條件,提高了腫瘤的完整切除率。