左冬梅,王岳恒,邢恒國,尹洪寧(河北醫科大學第二醫院超聲科,河北 石家莊 050000)
病例 男,32歲,間斷胸痛4個月,心悸4d入院。ECG:竇性心律;Ⅱ、Ⅲ、avF導聯可見Q波;Ⅰ、Ⅲ、avF、V3-6導聯T波倒置。
超聲心動圖:左心擴大,左室形態不規則,呈啞鈴形,左室心尖部探及巨大瘤體向外凸出 (圖1),大小約 83mm× 76mm×50mm,瘤體壁最薄處約4mm,壁運動幅度弱,瘤體與正常室壁間可見瓶頸結構(圖2),寬約30mm,瘤體內可見自顯影,瘤體壁探及大小約29mm×19mm新月形中低回聲附著(圖3)。正常左室壁厚度及運動幅度未見異常。彩色多普勒:瘤體內可見暗淡紅藍血流。超聲診斷:①左室巨大憩室伴附壁血栓形成;②左室收縮功能減低。
冠脈造影:冠狀動脈均衡型,左主干未見異常,左前降支可見斑塊,回旋支及右冠狀動脈未見異常。結論:冠狀動脈粥樣硬化。
心臟MRI平掃及心肌灌注掃描:左心室心尖部巨大“瘤樣”擴張致左室明顯變形、擴大,瘤壁菲薄但內緣光整,部分與心包分辨不清且位置固定,運動幅度明顯減低、消失并“矛盾運動”,瘤腔內血流紊亂(形成“湍流”)并血栓形成(“新月形”異常信號),心肌灌注首過期未見明確異常灌注缺失,延遲掃描,右室、左室基底部及中部正常心肌未見異常對比增強,但左室心尖部部分瘤壁下可見異常強化。上述異常所見結合臨床考慮先天性左室壁發育異常(如室壁發育不良或缺如)致左室巨大憩室形成可能性大。
靜息MIBI-18F-FDG心肌存活斷層顯像:左心室側下壁近心尖段未見明顯血流灌注及存活心肌。
術前(入院后1.5個月)復查超聲心動圖,未見明顯變化。
術中所見:心包內廣泛粘連,左室心尖部室壁球樣膨出,壁薄,無舒縮運動,觸之腔內實質感。切開心尖部室壁,見室壁呈白色纖維化變,心尖最薄處約4mm,腔內有大量血栓,近室壁處已機化,余部分較新鮮,憩室直徑約9cm,憩室與左室間交通口直徑約5cm。病理:送檢囊壁樣組織出血、壞死、炎細胞浸潤,伴黏液變性及纖維增生,附壁血栓形成。
討論 心室憩室多見于左心室,是一種極少見的先天性心臟畸形,發病率為心臟尸檢者的0.4%,先心病手術者的0.0076%[1]。其病因尚未明確,多數學者認為系先天性因素,也可能為病毒感染或冠狀動脈血管異常引起的心肌缺血所致[2]。 Okereke等[3]認為心尖部憩室可能是由于胚胎時心管異常附著于卵黃囊,當卵黃囊成分退縮時,造成部分心室被牽出所致。

組織學上心室憩室可分為肌型和纖維型兩種類型,肌型憩室較多見,常位于心尖部,憩室壁一般為心壁的全層,有心肌組織,甚至有肌小梁結構,具有收縮功能,不易破裂,其多伴有胸腹部中線部位缺損病變和其他心臟畸形;纖維型憩室多發生于二尖瓣或主動脈瓣下,室壁較薄,由纖維組織構成,無收縮功能,較易破裂,其通常為單純性先天性病變。本例為左室心尖部巨大纖維型憩室,較罕見,憩室內血流緩慢致血栓形成。
超聲心動圖診斷心室憩室應注意與先天性及后天性室壁瘤、心室疝及心尖球囊綜合征相鑒別。尤其是纖維型憩室無舒縮功能,易與室壁瘤相混淆,憩室壁與正常室壁之間多為狹窄的通道相連續,而室壁瘤則是寬口薄壁的心肌,結合病史及冠脈造影結果有助于與心肌梗死后室壁瘤相鑒別。心室疝有明顯的心室縮窄環,縮窄環部位室壁運動受限而膨出,膨出部分的運動與正常室壁同步。肌型憩室也與正常室壁運動同步,但無縮窄環。心尖球囊綜合征以絕經后女性多見,多為精神刺激引起的左室心尖部、左室中部室壁一過性運動減弱或消失,一般在數天或數周可恢復。
[1]劉延玲,熊鑒然.臨床超聲心動圖學[M].第2版.北京:科學出版社,2007.844.
[2]Pradhan M,Dalal A,Kapoor A,et al.Fetal left ventricular diverticulum presenting as dysrhythmia:diagnosis and management [J].Fetal Diagn Ther,2008,23(1):10-14.
[3]Okereke OU,Cooley DA,Frazier OH.Congenital diverticulum of the ventricle[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1986,91(2):208-214.