乳腺結節性筋膜炎2例及文獻復習

王正 劉爽

結節性筋膜炎是一種纖維母細胞/肌纖維母細胞增生性病變，因短期內生長迅速，有時細胞豐富，核分裂像較多，而常被誤認為其他軟組織肉瘤。其好發于前臂、軀干、頭頸部的皮下，發生于乳腺者非常少見。近年來，雖然病理醫生對此病變已有了較全面的認識，對其病理學特征的把握及診斷水平也有了充足的提高，但因其假肉瘤樣的結構特點，加之乳腺為其極少見發生部位，還是會給我們的診斷造成困擾。現收集我院2例乳腺結節性筋膜炎，并結合文獻復習，對其臨床病理學特征、免疫表型、診斷及鑒別診斷進行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料

例1，患者女性，62歲，發現左乳腫塊1周。體檢發現右乳內下象限皮下1cm×1cm腫塊，質地中等，境界尚清。因其腫塊較小、病變較淺，門診直接予以腫塊切除術。例2，患者男性，50歲，發現右乳腫塊3天入院。腫塊位于右乳內上象限，約3cm×2cm大小，活動度可，境界尚清。術前相關臨床檢查提示為乳腺腫塊，性質不能確定。術中見腫塊位于乳腺實質中，行腫塊切除術后進行冷凍切片病理檢查，結果為：乳腺梭形細胞病變，待常規石蠟切片或免疫組化進一步明確診斷。

1.2 方法

標本經10%甲醛固定，常規脫水、石蠟包埋，4μm厚切片，HE染色，光鏡檢查。免疫組化采用EnVision法，所用抗體為CK、EMA、Vimentin、SMA、S-100、CD34、EMA，均為上海基因公司產品。

2 結果

2.1 眼觀

例1，腫塊1枚，直徑1.0cm，切面暗紅，質地中等。例2，不整形灰白組織1塊，大小4cm×3cm，切開見腫塊，直徑2厘米，切面灰白，質地中等，與周圍組織分界尚清楚。

2.2 鏡檢

結節性筋膜炎主要由梭形或胖梭形細胞組成，無包膜，邊界不清，浸潤周圍脂肪組織（圖1）。梭形細胞形態、大小相對較一致，無異型，染色質較稀疏，可見核分裂象，但無病理性核分裂象。梭形細胞大部分區域較豐富，排列成束狀或交織狀，與多少不一的膠原纖維伴行（圖2），膠原纖維豐富區可呈纖維瘢痕樣。部分區域細胞比較稀疏，間質水腫或呈黏液樣（圖3）。梭形細胞間可見增生的毛細血管，灶區可見紅細胞外滲及炎細胞浸潤（圖4）。

圖1 結節性筋膜炎浸潤周圍脂肪組織（HE×100）

圖2 梭形細胞與膠原纖維伴行（HE×100）

圖3 間質呈黏液變性(HE×100)

圖4 紅細胞外滲現象(HE×100)

2.3 免疫表型

梭形細胞Vimentin、SMA強陽性，S-100部分陽性，CD34、CK、EMA陰性。

3 討論

結節性筋膜炎由Konwaler等人于1955年首次提出并命名[1]，是一種形成腫物的纖維母細胞肌纖維母細胞增生性良性病變，常見于青年人，以上肢、軀干、頭頸部最常見，少數病例還可發生于手部、乳腺、外陰、關節、神經內[2-4]等處。臨床上腫塊生長迅速，病程多不超過3個月，多數患者無明顯臨床癥狀。發生于乳腺者非常少見，在病理學特點上與發生于其它部位者并無明顯差別，但臨床相關檢查，如術前的影像學檢查、B超檢查等[5]易誤診為乳腺癌。特別在術中冷凍切片檢查中，其形態學特點極易與發生于乳腺的其它腫瘤相混淆，從而給本病的診斷帶來一定的困難。

乳腺結節性筋膜炎絕大多數發生于女性乳腺皮下或實質中，偶見男性患者報道[6]，就本文所報道的此例男性患者及相關文獻報道[6]來看，男性與女性患者的臨床及病理學特點并無明顯不同。組織學上，纖維母細胞肌纖維母細胞呈梭形或胖梭形，無明顯的多形性和異型性，胞漿淡染，可見小核仁，核分裂像可以很多，但無病理性核分裂像。細胞多呈不規則的束狀或交織狀排列，可見S或C形排列，纖維母細胞之間形成裂隙，裂隙可擴大呈小囊。間質可呈不同程度的黏液樣，也可見不同程度的的膠原纖維束相伴，膠原纖維增生明顯區可呈瘢痕樣。大部分病例見毛細血管增生，并常見外滲的紅細胞及增生的慢性炎細胞浸潤，部分病例可見散在分布的破骨樣多核巨細胞[7]。病變多無明顯的境界，常浸潤周圍脂肪組織或乳腺組織。免疫表型顯示梭形細胞Vimentin、SMA強陽性表達，S-100部分陽性，CD34、CK、EMA陰性。

有文獻根據病變所含成分的比例不同，將結節性筋膜炎分為分為黏液型、肉芽腫型、纖維瘤型[8]。在實際工作中，同一病例表現并不單一，且三型之間無明顯的分界，所以有學者認為這種分型可以幫助我們更好的認識病變，但并無實際臨床意義[9]。結節性筋膜炎預后良好，完整切除后多可治愈，極少復發，若復發可能為切除不干凈所致，復發時，一定要慎重，重新考慮診斷有無錯誤。

[1]Konwaler BE, Keasbey L, Kaplan L.Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis(fasciitis)[J].Am J Clin Path0l,1955,25(3)：241—252.

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[4]Mahon JH, Folpe AW, Ferlic RJ.Intraneural nodular fasciitis:case report and literature review[J].J Hand Surg Am, 2004, 29(1):148-153.

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[6]Squillaci S, Tallarigo F, Patarino R,et al.Nodular fasciitis of the male breast: a case report[J].Int J Surg Pathol,2007,15(1):69-72.

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