不典型川崎病44例臨床分析

趙紅立,秦立波,李 晶,姜春巖

(黑龍江省大慶油田總醫院兒科,黑龍江大慶163000)

不典型川崎病(KD)早期診斷困難,本文對近年來在我院住院的44例不典型KD進行臨床分析,以便及早診斷治療。

1 資料與方法

1.1對象2004年9月-2009年7月我科收治的不典型KD 44例,診斷符合第3屆國際KD會議修訂的標準[1]。男28例,女16例;年齡＜1歲5例,1-3歲20例,4-7歲12例,7-14歲,7例。初診疾病:上感10例,結膜炎2例,肺炎 6例,心肌炎3例,敗血癥1例,頸淋巴結炎 4例,藥疹5例,尿路感染2例,腎炎1例,傳單1例,猩紅熱5例,腹瀉病4例。通過動態追蹤觀察,最后確診時間延遲5-22天。

1.2方法記錄患者出現臨床癥狀的時間及臟器受損的情況,血常規、血沉(ESR)、血清C反應蛋白(CRP)、白蛋白(ALB)、蛋白電泳、肝功、尿常規和超聲心動檢查的結果。

2 結果

2.1不典型KD主要臨床表現的發生情況及出現的時間除發熱以外的5項典型表現中,本組患兒多數早期僅具備1-3項。少數患兒伴有煩躁、哭鬧、安撫無效或全身不適的表現。見表1。

表1 44例不典型KD的主要臨床表現出現時間特點(n,%)

2.2不典型KD實驗室檢查結果及合并癥發生情況血常規WBC總數正常6例,WBC升高(14.6-25.3)×109/L 36例,以中性粒細胞為主,WBC＜4×109/L 2例;PLT≥450×109/L 31例,降低2例;Hb降低29例;ESR≥40 mm/h 44例,CRP≥30 mg/dl 44例;α 2-球蛋白升高35例,31例ALB降低,25例ALT和ALT和AST升高,18例尿WBC計數≥10個/高倍視野。合并癥:心臟疾病 17例,異常 ECG 14例,冠脈改變10例,心肌酶升高15例;肺臟疾病8例,表現咳嗽、氣促,胸片異常5例;腎臟疾病6例,表現為無菌性膿尿、血尿或蛋白尿;消化系統疾病12例,腹痛、嘔吐、腹瀉12例,肝功改變或肝臟增大8例,便血1例:神經系統疾病2例。

3 討論

不典型KD臨床表現不明顯,一些癥狀出現的時間、形態、順序呈不完全化,易漏診、誤診。

為了提高本病的診斷率,本文對我院收治的44例不典型KD進行分析,發現一些臨床特點:(1)皮疹多樣化,多呈一過性、多形性,存在時間較短,故診斷時需詳細追問病史;再者,對于發熱時間長,治療過程中出現皮疹的患兒,如炎性指標不能隨著體溫下降而恢復正常,要注意監測炎性指標和冠脈的改變。本組5例患兒持續高熱,初診“上感”予抗感染對癥治療后,體溫恢復正常,同時顏面、軀干部出現皮疹,考慮“藥疹”,停用抗生素,7-10天后出現指(趾)端脫皮,后結合實驗室檢查和超聲心動確診不典型KD;(2)部分KD患兒因累及其它臟器出現相應癥狀,由于各臟器受累的先后順序和程度不同,臨床表現復雜多樣,干擾了早期診斷。本組4例誤診“肺炎”,3例誤診“腹瀉病”,后2例發生冠脈擴張,故對臨床有多臟器損害的患兒,如常規治療無效,需注意追蹤隨訪和實驗室檢查;(3)KD患兒多大病程第7-10天左右出現指(趾)端膜狀脫皮,但本組1例發熱兩天即出現雙手指端脫皮,發熱第6天各項化驗及超聲心動均正常,后試驗用阿司匹林兩天后體溫逐漸恢復正常,發病9天后各項化驗檢查有異常改變,確診不典型KD。故對于發熱伴指端脫皮的患兒,既使發病早,臨床表現少,化驗指標正常,也要注意動態監測病情變化和實驗室檢查;(4)少數病例除典型表現外,同時伴有煩躁、哭鬧、難以安撫或全身不適。本組1例患兒病初發熱數小時,服用退熱藥后體溫正常,后煩躁哭鬧難以安撫三天來診,臨床查體未見異常,發病五日出現肛周皮膚潮紅脫皮,化驗WBC增高,以中性粒細胞為主,Hb降低,ESR、CRP、PLT及a2球蛋白升高,診斷不典型KD。故臨床上對于有上述表現的患兒注意追蹤檢查避免漏診。(5)本組資料表明,ESR和CRP均增高,多數病例WBC總數、PLT、ALT、AST 及 α 2球蛋白升高,Hb和ALB降低,尿WBC計數≥10/高倍視野。本組1例發熱咳嗽一周,查體未見異常,胸片示點片狀陰影 ,WBC 總數 、PLT、ESR、CRP 及 α 2 球蛋白增高,診斷肺炎,應用抗菌素數天后癥狀好轉,但上述指標下降不明顯,十余日后復查上述指標仍異常,冠脈正常,一周后再次復診示冠脈擴張,確診川崎病。因此對于除發熱外臨床表現缺如的病例,應重視炎性指標的檢查,結果CRP≥30mg/L、ESR≥40 mm/h,不能用其他發熱疾病解釋時,應考慮不完全KD的診斷,應進行超聲心動動態檢查并可給予大劑量IVIG及阿司匹林的治療[3]。

[1]Newburger,Jane W,Fulton,et al.Kawasaki disease[M].Lippincott Williams&Wilkins,Inc,2004:508-514.

[2]張 偉,李 秋,趙曉東,等.942例川崎病的臨床分析[J].中華兒科雜志,2006,44(5):324.

[3]杜軍保,張清皮.川崎病治療的若干新觀點[J].中國實用兒科雜志,2005,16(5):339.