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腎嗜酸細胞腺瘤診治分析

2011-06-13 01:02:58王志勇辛立升張學軍周逢海王養民
中國全科醫學 2011年35期

遲 強,于 滿,王志勇,辛立升,張學軍,傅 華,李 劍,周逢海,王養民

腎嗜酸細胞腺瘤診治分析

遲 強,于 滿,王志勇,辛立升,張學軍,傅 華,李 劍,周逢海,王養民

目的 探討腎嗜酸細胞腺瘤的診斷和治療的方法。方法 回顧性分析23例腎嗜酸細胞腺瘤患者的臨床特征、影像學、病理學表現,治療及預后,并復習相關文獻。結果 23例患者,男15例,女8例;年齡52~73歲。病變均為單側,左側10例,右側13例。直徑2~17 cm。有癥狀者11例,主要表現為患側腰部脹痛不適;有體征者5例,均表現為腹部包塊;另7例體檢時行超聲檢查發現。B超均表現為質均、邊界清楚的實性回聲;CT表現為腫瘤密度均勻,瘤體中央有星狀結構。行根治性腎切除術12例,腎部分切除術11例。免疫組化染色重組人細胞角蛋白18(CK18)強陽性、波形蛋白 (Vimentin)陰性。術后病理回報均為腎嗜酸細胞腺瘤。18例患者隨訪2~62個月無腫瘤復發或轉移。結論 綜合病史及影像學檢查特點可考慮腎嗜酸細胞腺瘤的診斷,確診靠術后病理。選擇保留腎單位的腫瘤切除術是其首選治療方法。

腺瘤,嗜酸性;診斷;治療

腎嗜酸細胞腺瘤是泌尿外科一種少見且具有良好生物學行為的腎臟腫瘤,占腎實性腫瘤的3% ~7%[1]。雖其在臨床、病理上有自己的特點,但與某些腎癌亞型鑒別困難。為提高對本病的診治水平,本研究收集了2000年6月—2011年4月承德醫學院附屬醫院10例和蘭州軍區蘭州總醫院13例診斷為腎嗜酸細胞腺瘤患者的臨床資料,并結合國內外相關文獻報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2000年6月—2011年4月承德醫學院附屬醫院和蘭州軍區蘭州總醫院診斷為腎嗜酸細胞腺瘤患者23例為研究對象,其中男15例,女8例;年齡52~73歲。病變均為單側,左側10例,右側13例。直徑2~17 cm。分別位于左腎上極4例,左腎中極1例,左腎下極5例,右腎上極3例,右腎中極3例,右腎下極7例。有癥狀者11例,主要表現為患側腰部脹痛不適;有體征者5例,均表現為腹部包塊;另7例體檢時行超聲檢查發現。所有患者均無消瘦、乏力、貧血和高血壓等表現。病程1個月~2年。

1.2 影像學檢查 所有患者B超檢查多提示為較低回聲團塊,形態規則,邊界清,內部回聲較均勻;彩色多普勒顯示團塊內部可見點條狀血流信號 (見圖1)。19例獲得CT資料,主要表現為腎實質內邊界清楚的等密度或稍低密度近圓形軟組織腫塊影,增強掃描呈中等強化,部分可見中央星狀瘢痕(見圖2)。

圖1 超聲示右腎腫瘤邊界清晰,形態規則Figure 1 B-ultrasonic showed a homogeneous echo with an intact capsule of the renal oncocytoma

圖2 增強CT示瘤體中心部位向周邊放射,銳利的星芒狀瘢痕Figure 2 Renal oncocytoma was characterized by homogeneous attenuation with a central,margined stellate area on CT enhanced scan

1.3 治療方法 23例患者均在連續性硬膜外麻醉或全麻下行手術治療。開放手術20例,其中行腎癌根治術9例 (因術前誤診為腎癌),行保留腎單位的腎腫瘤切除術11例 (包括術前已確診4例);3例行腹腔鏡手術,均為經后腹腔鏡腎癌根治術。所有患者術中見腫塊表面光滑,無血管侵犯、腹腔淋巴結腫大及腎外轉移。

2 結果

腎切除標本大體見瘤組織邊界清楚,切面均質、棕褐色、質地適中,沒有囊性變、鈣化等,>5 cm的腫瘤中央常有蒼白色致密纖維帶,星狀向外伸展 (見圖3)。鏡下見腫瘤由形態一致的小圓形細胞組成,呈巢團、腺泡狀或致密片狀排列,間質常可見特征性的疏松水腫的纖維結締組織 (見圖4)。瘤細胞胞質豐富,嗜酸性,核呈小圓形、規則,偶見局灶性核異型,但無核分裂象 (見圖5)。免疫組化染色重組人細胞角蛋白18(CK18)強陽性、波形蛋白 (Vimentin)陰性 (見圖6)。18例患者獲得隨訪2~62個月 (失訪率21.7%),隨訪期間行胸部X線、腎臟超聲、CT、腎功能檢查,均提示無瘤生存,未見腫瘤復發或轉移及腎功能顯著下降等表現。

圖3 腫瘤中心位于腎實質內,突出腎表面,無包膜,切面淺棕色或褐色Figure 3 Tumor located in the renal parenchyma,prominent on the surface of the kidney,no capsule,light brown or brown in section

圖4 巢團狀或腺泡狀的瘤細胞分布于細胞稀少、疏松水腫的纖維結締組織中 (HE×200)Figure 4 The tumor cells were mainly arranged in closely packed nests,acini or tubules and occasionally microcystic pattern in loosely edematous and fibrous stroma

圖5 瘤細胞呈一致性小圓形、胞質豐富、嗜酸性、邊界不清、核小而圓,異型不明顯 (HE×200)Figure 5 Tumor cells showed moderate to abundant granular eosinophilic cytoplasm with a small,round and uniform nucleus containing finely and evenly dispersed chromatin,but focal nuclear atypia was also seen

圖6 瘤細胞CK18強陽性 (PV-9000二步法×200)Figure 6 Immunohistochemical staining was positive for cytokeratin-18

3 討論

腎嗜酸細胞腺瘤是 Zippel[2]于1942年首次報道,直到1976年Klein等[3]報道13例腎嗜酸細胞腺瘤,并對本病做詳細描述,之后腎嗜酸細胞腺瘤才作為一種獨立的臨床疾病被世人接受。目前全世界報道病例已近千余例,國內迄今共報道100余例。其發病率占腎臟腫瘤的3%~7%,男性較女性多見(男女比例約2∶1),腫瘤單側的發生率為82% ~94%[1]。腎嗜酸細胞腺瘤的病因尚不完全清楚。細胞遺傳學研究結果證實,腎嗜酸細胞腺瘤原位雜交熒光分析提示有染色體Y和1的缺失,認為這種染色體的改變可能在腫瘤發病中起一定作用[4]。該病通常無臨床癥狀,大多數患者系偶發,少數可有腰痛、腹部包塊等癥狀、體征。

到目前為止,各種影像學檢查對腎嗜酸細胞腺瘤的診斷還缺乏有效的手段,有時在術前難與腎癌的某些亞型相鑒別。其在超聲中的表現,中央星狀瘢痕是最特異的征象,33%~80%的腎嗜酸細胞腺瘤大體病理標本上可見星狀瘢痕[5],表現為瘤體中央白色致密纖維帶,放射狀向外伸展,系因瘤體生長緩慢、中心部長期慢性缺血,導致中心部梗死、出血壞死后逐漸機化、愈合,最終形成瘢痕。本組病例中僅有1例超聲圖像見中央星狀瘢痕。腎嗜酸細胞腺瘤以等回聲多見,但也可表現為低回聲或高回聲病灶。腎嗜酸細胞腺瘤是一種血供較豐富的腫瘤,多數周邊可見豐富環繞血流,為假包膜內的纖維組織和受壓的腎組織內豐富的血管網。腎嗜酸細胞腺瘤的血流方向是從腫瘤周邊向中心放射狀穿入,故中心區域容易缺血梗死形成中央星狀瘢痕。瘤體內部血流多豐富并且其內部血流豐富程度可能與瘤體大小呈正相關,瘤體大則血管多、管徑粗,彩色多普勒超聲易于顯示[6-7]。本組多數瘤體周邊可見環繞血流,內部見豐富動脈血流,并呈放射狀分布。CT平掃沒有特征性表現,而增強掃描可出現典型的放射狀強化影、中央星狀瘢痕和包膜是其特征性表現[8],本組病例中有4例完全符合上述特征,術前明確診斷。

本組病例中瘤體大小不等,直徑在2~17 cm,界限清楚,切面實性,棕褐色,部分可見纖維性包膜。組織學上的典型特征是巢團狀瘤細胞分布于細胞稀少、疏松水腫的纖維結締組織中,部分也可見瘤細胞小管狀、微囊狀或致密片塊狀排列。瘤細胞小而圓,胞質豐富,嗜酸性。本組10例有假包膜,4例可見中央星狀瘢痕,7例可見多少不一、細胞稀少、疏松水腫的結締組織間質,2例局部出現細胞異型但未見核分裂象。腎嗜酸細胞腺瘤免疫組化檢測也有自身特點。CK18、上皮膜抗原 (EMA)、鈣黏附蛋白 (E-cadherin)、CD117和CKpan常陽性,而Vimentin、CD10和腎細胞癌 (RCC)陰性[9]。本組所有標本免疫組化示CK18強陽性、Vimentin陰性,據此與腎癌某些亞型相鑒別。值得注意的是,腎嗜酸細胞腺瘤雖然是良性腫瘤,但也有并發惡性腫瘤的可能,臨床上需加以鑒別。

腎嗜酸細胞腺瘤是一種良性實性腫瘤,預后好,故其特別適用于保腎手術治療,尤其是孤立腎、雙側腎嗜酸細胞腺瘤、對側腎功能不良患者,行保腎手術能最大限度保留腎單位,使患者術后生存率極大提高。本組23例手術患者中11例選擇保留腎單位腎腫瘤切除術的瘤體直徑均<5 cm。有3例腫瘤≥5 cm的患者,行后腹腔鏡腎癌根治術,可能是由于腹腔鏡手術尚處于開展階段,行腹腔鏡腎部分切除術較困難。9例行開放根治性腎切除術,分析其原因可能是由于術前誤診和行開放根治腎切除術的瘤體靠近腎門,術前考慮行保留腎單位的腎腫瘤切除術有困難。本研究認為對于5~7 cm大小的腎嗜酸細胞腺瘤,尤其術中見突出于腎外且位于腎臟兩極者,也可考慮行保留腎單位的腎腫瘤切除術,根據術中快速冰凍結果決定下一步治療方案。而>7 cm的腎嗜酸細胞腺瘤常因瘤體較大,壓迫周圍組織,殘存腎實質不能代償,故失去行保腎手術的機會。

在Dechet等[10]報道的138例腎嗜酸細胞腺瘤術后患者中,平均隨訪41個月,未見轉移或復發。本組病例中18例患者獲隨訪2~62個月,隨訪期間行胸部X線、腎臟超聲、CT、腎功能檢查,均提示無瘤生存,未見腫瘤復發或轉移及腎功能顯著下降等表現。鑒于此類腫瘤的良性生物學行為,本研究認為,對于影像學檢查提示邊界清楚、均質、位于腎臟一極且腫瘤最大直徑≤7 cm,尤其中央出現星狀瘢痕的腎腫瘤,臨床上應高度懷疑腎嗜酸細胞腺瘤的可能,可行術中快速冰凍病理檢查,如能明確診斷,應采取保留腎單位腎腫瘤切除術,避免不必要的腎切除。當瘤細胞具有明顯異型或出現血管、包膜、腎周組織侵犯時,應行根治性腎切除術,同時建議術后密切隨訪。

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2 Zippel R.Zur kenntnis deronkoeyten[J].Virchows Arch A Pathol Anat Histol,1942,2(3):308 -360.

3 Klein MJ,Valensi QJ.Proximal tubular adenomas of kidney with so -called oncocytic features.A clinicopathologic study of 13 cases of a rarely reported neoplasm [J].Cancer,1976,38(12):906 -914.

4 Yusenko MV,Kuiper RP,Boethe T,et al.High - resolution DNA copy number and gene expression analyses distinguish chromophobe renal cell carcinomas and renal oncocytomas[J].BMC Cancer,2009,18(9):152.

5 Prasad SR,Surabhi VR,Menias CO,et al.Benign renal neoplasms in adults:cross-sectional imaging findings[J].AJR,2008,190(1):158-164.

6 Jia YW,Du LF.Characteristic of contrast-enhanced ultrasound and pathology in renal oncocytoma [J].Chin J Med Imaging Technol,2008,24(8):1240-1242.

7 孝夢魁,蔡勝,李建初,等.腎嗜酸細胞瘤超聲表現 [J].中國醫學影像技術,2009,25(12):2268-2270.

8 畢文杰,孫慶舉,李長勤,等.腎臟嗜酸細胞腺瘤的CT征象分析與鑒別診斷 [J].醫學影像學雜志,2007,17(11):1195-1198.

9 Magro G,Gardiman MP,Lopes MR,et al.Small- cell variant of renal oncocytoma with dominating solid growth pattern:a potential diagnosis pitfall[J].Virchows Arch,2006,448(3):379-380.

10 Dechet CB,Bostwick DG,Blute ML,et al.Renal oncocytom amult ifocality,bilateralism,metachromoustum or development and coexistent renal cell carcinoma[J].J Urol,1999,162(1):40 -42.

Diagnosis and Treatment of Renal Oncocytoma

CHI Qiang,YU Man,WANG Zhi- yong,et al.Department of Urological Surgery,Affiliated Hospital of Chengde Medical College,Chengde 067000,China

ObjectiveTo explore the diagnosis and treatment of renal oncocytoma.Methods Clinical features,radiological and pathological manifestations,treatment and prognosis of 23 cases of renal oncocytoma were retrospectively analyzed with related literature reviewed.ResultsOf the 23 patients,15 were males and 8 were females(aged from 52 to 73 years).All lesions were unilateral,of which 13 located in the right side and 10 in the left side,with diameters ranged from 2 cm to 17 cm.Eleven cases were with symptoms with flank pain the main complaint among these patients.Abdominal mass were found in 5 patients.The other 7 patients were detected by ultrasonography on routine examinations.B -ultrasonic findings showed homogeneous echoes with clear edges.Renal oncocytoma was characterized by homogeneous attenuation with a central,margined stellate area on CT scan.Immunohistochemical staining results were positive for cytokeratin and negative for vimentin.All patients underwent open surgery,of them 12

radical nephrectomy and 11 received nephron sparing surgery.After the operation,18 of the cases were followed up for 2 to 62 months and no tumor recurrence or metastasis was reported.ConclusionIntegration of imaging examinations and medical history characteristics indicate the existence of renal oncocytoma,the definite diagnosis of which depends on pathological results after open operation.Nephron sparing surgery is the first choice for renal oncocytoma treatment.

Adenoma,acidophil;Diagnosis;Therapy

R 737.11

A

1007-9572(2011)12-4088-03

067000河北省承德市,承德醫學院附屬醫院泌尿外科 (遲強,于滿,王志勇,辛立升),普外一科 (張學軍,傅華,李劍);蘭州軍區蘭州總醫院全軍泌尿外科中心 (周逢海,王養民)

2011-05-21;

2011-10-29)

(本文編輯:陳素芳)

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