原發性膽汁性肝硬化30例臨床及診斷分析

李紅生

原發性膽汁性肝硬化(PBC)是一種與自身免疫有關的病因未明的慢性進行性膽汁瘀積性肝病，臨床較少見，在世界各地分布差異較大，尤以北歐及英國北部發病率最高，非洲最低，在我國尚無統計資料，伴隨著檢測技術的提高及臨床醫生對該病認識的加深，我國對該病的報道也逐漸增多?，F對我院確診的30例PBC患者作一臨床分析，以加深臨床醫師對該病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組病例皆為2005～2010年本院登記住院患者，均為女性，確診時年齡43～69歲，確診平均年齡58.1歲，發病到確診時間約10月到11年，平均5.7年。所有病例均符合2000年美國肝病學會(AASLD)PBC的診斷標準。

1.2 臨床表現 癥狀：瘙癢 27例，占 90%，乏21例，占70%，納差21例，占70%，尿黃27例，占90%，黑便3例，占10%;體征：黃疸30例，占100%，腹水15例，占50%，蜘蛛痣18例，占60%，肝性腦病9例，占30%。

1.3 實驗室檢測

1.3.1 常規實驗室檢測 10例患者均有血清r-GT和ALP的升高，而血清ALT和AST多為輕重度升高，一般不超過上限的5倍，僅有1例ALT/AST為586/956;30例患者有15例總膽紅素不超過正常上限的5倍，其中有8例以腹水就診，1例以肝性腦病、1例以脾大就診;大部分患者血清總膽固醇升高(詳見表1)。

表1 PBC患者的實驗室檢測(±s)

表1 PBC患者的實驗室檢測(±s)

檢查指標 實驗室檢測值 正常參考值總膽紅素6.01±1.95 274.1±329.7 0～17.1直膽紅素 170.2±199.7 0～6.5白蛋白 29.3±6.5 35～60球膽白 40.0±9.9 25～35 ALT 120.0±167.8 0～50 AST 214.1±271.5 0～50 r-GT 211.2±176.3 60～130 ALP 405.4±399.7 70～150總膽固醇

1.3.2 免疫學檢測 ANA陽性18例，陽性率60%，AMA檢查18例，15例陽性，陽性率83%，AMA-M2檢查30例皆為陽性。

1.4 影像學檢查 B超檢查30例皆為肝硬化，其中15例有腹水，其中3例有胸水，22例有脾大。

1.5 治療與轉歸 本組病例早期皆給予甘利欣、茵枝黃等一般……