非典型川崎病臨床診治體會

商懷玉

川崎病(kawasaki disease，KD)也稱之為皮膚黏膜淋巴結綜合征，其主要的臨床表現為急性發熱、出疹等全身自限性血管炎性疾病，心臟及冠狀動脈病變受累最為嚴重，全身其他臟器均受累［1］。目前，對于川崎病的病因和發病機制都不是很清楚，對其的診斷主要依靠臨床表現，但是缺乏特異性診斷方法［2］。所以，對于早期癥狀不典型的患者，容易造成誤診。本研究中，2008年10月至2011年10月期間，我院診治的40例非典型川崎病患者，對其病例進行回顧性分析。現將結果匯報如下，以供臨床參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2008年10月至2011年10月期間，我院診治的40例非典型川崎病患者，其中男25例，女15例，年齡5個月～11.5歲。

1.2 臨床表現 40例患者均出現發熱表現，其中18例稽留熱(45.0%)、l0例弛張熱(25.0%)、12例不規則熱(30.0%)，熱程均大于 5 d;其中 30例出現皮膚損害(75.0%)，其中16例斑丘疹、8例猩紅熱樣皮疹、6例蕁麻疹，持續1～4 d;35例出現口腔黏膜改變(87.5%);32例出現球結膜充血(80.0%);20例出現肛周脫皮(50.0%);10例出現手足皮膚硬性水腫(25.0%)，30例出現指(趾)端脫皮(75.0%);32例出現頸淋巴結腫大(80.0%)。

1.3 診斷標準［3］典型川崎病(KD)病例應具備以下六項指標檢測結果中的五項，就可以確診：發熱的病程為五天或者五天以上;四肢末端改變，例如：發病早期的手足硬腫、掌跖紅斑，恢復期指趾端出現膜狀脫皮;雙側球結膜充血;口唇和口腔黏膜的改變，例如：口唇干紅、皸裂、楊梅舌、口腔和咽部彌漫性充血;以軀干部為主的多形性皮疹，但沒有形成水皰和結痂;頸淋巴結出現非化膿性腫大。

1.4 輔助檢查 40例非典型川崎病患者中，24例患者出現白細胞總數，以及中性粒細胞升高(60.0%)，有10例血小板正常(25.0%)，有28例C反應蛋白升高(70.0%)，有27例紅細胞沉降率明顯增快(67.5%)，有18例心肌酶升高(45.0%)。心電圖檢查結果顯示，有15例出現竇性心動過速(37.5%)，4例出現S-T改變(10.0%)，3例冠狀動脈擴張(7.5%)，2 例早搏(5.0%)，1例心律不齊(2.5%)。

1.5 治療方法 患者入院后，均給予抗感染及相關對癥治療，并進行各項輔助檢查。靜脈注射丙種球蛋白一次(2 g/kg)，或者每日靜脈注射丙種球蛋白(400 mg/kg)，連用3～5 d，同時每日口服阿斯匹林腸溶片(30 mg/kg)，待患者退熱后，用量減至5 mg/kg，直至臨床癥狀消失、紅細胞沉降率、C反應蛋白都恢復到正常范圍之內。

2 結果

40例非典型川崎病患者，經過相應治療后，臨床癥狀和體征均消失，對于3例冠狀動脈擴張患者，經過1個月治療后，復查均正常。治療期間未出現任何的并發癥。結果見表1。

表1 40例非典型川崎病患者的臨床療效(例，%)

3 討論

近年來，川崎病的發病率呈逐年增多的趨勢。川崎病多是由于免疫系統過度活化，從而導致的急性全身性非特異性血管炎，好發于兒童期，主要累及小動脈［4］。累及冠狀動脈的臨床癥狀最為嚴重，冠狀動脈病變容易繼發冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等嚴重病變，可以導致冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死等相對比較嚴重的并發癥。如果出現嚴重并發癥，這對于病情的嚴重程度和預后都會產生較大影響，因此對于川崎病導致的青年期的冠心病動脈硬化、心肌纖維化相關臨床癥狀，日益受到重視。

由于川崎病的早期臨床癥狀與一般發熱性疾病相似，特征性的體征常常出現較晚，故診斷存在一定的困難，可導致誤診［5］。對于持續5 d發熱的患兒，應嚴密觀察其病情變化，對于早期伴有咳嗽、腹瀉等臨床表現的患兒，抗生素治療效果不佳時，應結合實驗室檢查，考慮出現川崎病的可能。如果患兒出現不明原因的發熱，并且伴有皮疹，眼結膜充血，口腔黏膜干裂，楊梅舌，頸部或者頜下淋巴結腫大，肢端硬腫或者脫皮等多項臨床表現時，可考慮出現川崎病的可能。如果實驗室檢查中，白細胞、中性粒細胞、紅細胞沉降率、C反應蛋白明顯升高，血小板的變化情況出現相對較晚，出現上述異常情況時，應高度警惕出現川崎病的可能。因為EB病毒感染和耶爾森菌感染，可能導致冠狀動脈病變，所以，注意排除EB病毒感染、猩紅熱、耶爾森菌感染、Steven-Johnson綜合征、幼年型類風濕性關節炎等其他疾病。

總之，對于不典型川崎病的診斷，臨床工作者需要特別重視，避免誤診，并且及時給予心臟超聲檢查，降低冠狀動脈病變的發生率。

［1］陳波.小兒不完全川崎病l6例臨床分析.實用醫學雜志，2008，24(13)：2282-2284．

［2］杜燕.非典型川崎病的臨床診治分析.中國實用醫藥，2010，5(21)：73-74．

［3］盧玉容，袁杰，何世娟.120例川崎病臨床分析.重慶醫學，2009，38(19)：2476-2477．

［4］于瑞民.非典型川崎病的臨床診治分析.中國實用醫藥，2009，4(31)：61-62．

［5］張乾忠.不典型川崎病的臨床表現和診斷.中華兒科雜志，2008，21(10)：728-730．