21例不完全川崎病誤診分析

王亞宇 張蕾

21例不完全川崎病誤診分析

王亞宇 張蕾

目的 探討不完全川崎病(KD)的誤診原因并分析。方法 回顧性分析總結21例不完全KD的臨床資料。結果 21例均有不規則發熱,伴皮疹12例(57.1%)口腔黏膜癥狀9例(42.8%),結膜充血8例(38.1%),肢端肛周脫皮6例(28.6%),淋巴腫大5例(23.8%)。查血WBC、ESR、CRP 21例均升高,PLT 20例升高,1例降低。心臟彩超檢查顯示冠狀動脈損傷10例(47.6%)。結論 充分認識不完全 KD的臨床特點,及時行心臟彩超,爭取早診斷,早治療,必要時可試驗性治療,應用IVIG,減少冠狀動脈損傷(Coronary artery lesion,CAL)發生率,改善預后。

不完全川崎病;誤診;冠狀動脈損傷

川崎病(Kawasaki disease,KD)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征,是以全身血管炎為主要病變的急性發熱性出疹性疾病,好發于 5歲以下兒童,冠狀動脈損害是其最嚴重的并發癥,在發達國家,KD已取代風濕熱成為小兒后天性心臟病的首要病因。未經治療的 KD患兒冠脈瘤發生率為 20-25%[1],我國KD患兒冠脈瘤發生率為4.3%[2]。不完全 KD冠脈瘤發生率為 36.5%[3],遠高于典型KD患兒。日本研究顯示,不完全KD占全部KD患兒的13.8%[4]。國內研究也表明不完全KD發生率為 19.4%[5]。不完全KD臨床癥狀缺乏特異性,早期易誤、漏診,誤、漏治[6]。我院于 2004年 1月至 2008年 12月共收住不完全 KD31例,其中 21例發生誤診。通過對誤診患兒進行臨床分析,以期提高對不完全 KD的認識,減少誤、漏診率。報告如下。

1 資料

1.1 一般資料 本組 21例,男 13例,女 8例;年齡 4月～11歲,平均 4.3歲,其中＜5歲16例,＞5歲 5例。四季均發病,外院誤診 14例,入院誤診 7例。

1.2 臨床表現 21例均有發熱,熱型不規律,其中伴一過性皮疹 12例(57.1%)口腔黏膜咽部伴漫性充血、唇干紅 9例(42.8%),結膜充血8例(38.1%),指(趾)端肛周脫皮 6例(28.6%),頸淋巴結增大5例(23.8%)。除發熱外,有以上3項表現 5例,2項表現 12例,1項表現 18例。

1.3 醫技檢查 入院后查血白細胞(WBC)＞10×109/L 20例,中性粒細胞(NOR)分類升高 16例,(＜5歲,0.40以上;＞5歲,0.70以上)血紅蛋白(Hb)減低12例(＜110 g/L)血小板(Plt)＞300×109/L 21例,＜10×109/L 1例,紅細胞沉降率(ESR)＞20mm/h 21例,C反應蛋白(CRP)＞10mg/L 21例。心臟彩超示冠脈擴張 10例,其中冠狀動脈瘤形成2例。

1.4 誤漏診情況 分別誤診為急性上呼吸道感染、咽結合膜熱,急性結膜炎、猩紅熱、頸淋巴結炎、敗血癥、傳染性單核增多癥、幼年類風濕性關節炎全身型。其中外院 14例,本院7例。

1.5 確診方法 典型KD采用1984年日本MCLS研究委員會的KD診斷標準:①不明原因發熱,持續5 d以上;②雙側結膜充血;③口腔及咽部黏膜彌漫性充血,唇發紅及干裂,并呈楊梅舌;④發病初期手足硬腫和掌跖發紅,以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑,但無水皰及結痂;⑥頸部淋巴結的非化膿性腫脹。具備以上標準中的五項即可臨床診斷為KD[7]。不完全KD診斷標準:持續發熱伴主要臨床表現不足 4項,但二維超聲心動圖或冠脈造影發現冠狀動脈病變[8]。本組中 10例患兒行心臟彩超檢查示CAL而確診;5例患兒具備 4項 KD診斷標準,排除其他疾病后確診;6例患兒KD標準不足 4項,抗感染治療一周無明顯效果。行大劑量靜脈用丙種球蛋白(IVIG)試驗性治療2g/kg有效,確診。

1.6 治療效果 診斷不完全KD后,予腸溶阿司匹林 30～50 mg/kg 1次/d口服,體溫降至正常72 h后減量至3～5mg/kg 1次/d維持。予IVIG 2g/kg分2～5 d輸入。用藥后 24～48 h體溫均降至正常,癥狀消失后出院,平均住院 14 d,無死亡病例。出院 3個月內每月復診 1次,3個月后每 3個月復診 1次,行心臟彩超及PLT、ESR、CRP檢查,結果正常后停用阿斯匹林,10例CAL患兒中,5例 3月內恢復正常,3例 6月內恢復正常,2例冠狀動脈瘤患兒 1例于 1年內恢復正常,1例仍在服藥維持,隨訪中。

2 討論

2.1 誤漏診原因

2.1.1 對不完全KD重視不足。近年來,KD發病率逐年上升,其中不完全KD發生率接近 20%[5]。發病患兒明顯增加, KD診斷標注主要居于臨床表現,典型KD診斷不難,當診斷標準不足 5條時,年輕醫生對本病認識不足,缺乏臨床經驗,對本病警惕性不夠,較少能考慮到不完全KD,易出現誤漏診。

2.1.2 臨床表現不典型 KD發病累及皮膚、黏膜、淋巴結,不完全 KD發病形式多樣,臨床醫生出于慣性思維,易誤診為常見病。表現為發熱伴結膜充血時易誤診為急性結膜炎;伴口腔黏膜、咽部充血時易誤診為咽結合膜熱;表現為發熱伴頸淋巴結腫大時易誤診為頸淋巴結炎;表現為發熱伴多形性皮疹時易誤診為麻疹、猩紅熱、蕁麻疹等。

2.1.3 詢問病史不夠仔細,查體不夠全面,遺漏重要信息,常延誤診斷,造成誤病診。

2.1.4 缺乏臨床資料統一分析。片面抓住某一個癥狀或實驗室檢查結果而作出片面診斷,沒有對疾病作全面完整解釋。

2.1.5 缺乏特異性實驗室檢查,KD不完全病例增多,卻缺乏特異的實驗室檢查,也是造成誤診的吧、原因。金蓮花等[9]研究表明,典型KD與不完全KD的實驗室檢查結果比較差異無統計學意義。

2.2 預防誤漏診的對策 ①早期診斷不完全KD應注意以下特點:KD面容,肛周潮紅脫皮,陰囊皮膚潮紅,卡介苗接種處潮紅[10];②對于不明原因發熱,抗生素治療無效的患兒,尤其是 5歲以下幼兒,心臟彩超應作為常規檢查。CAL發病高峰時間為起病后 12 d左右[11],心臟彩超應在 12 d內進行;③最新研究發現的腦利鈉肽在不完全 KD急性期有明顯升高,也有助于不完全KD的診斷;④美國不完全KD診斷標準提出,對不明原因發熱≥7 d且有全身炎癥表現的小患兒,應常規作二維超聲心電圖檢查,若有冠狀動脈病變即可診斷[12]。即使沒有明顯CAL發生,也可以使用IVIG試驗性治療,以減輕免疫損傷,降低CAL的風險。

總之,高度重視,提高認識,認真細致查體,及時動態進行心臟彩超等相關醫技檢查,積極鑒別診斷,必要時使用 IVIG試驗性治療,是防止誤漏診、減少 CAL的關鍵。

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671000云南省大理州人民醫院兒科