先天性心臟病合并肺動脈高壓的治療新進展

崔玉晶 奇鐵男 于丹

肺動脈高壓可發(fā)生在先天性心臟病發(fā)展的各個階段，是影響外科治療效果及預后的重要因素，是判斷患者預后的一項重要指標，對于合并重度肺動脈高壓的先心病患者術后的護理工作有很高的要求。

1 先天性心臟病合并肺動脈高壓的發(fā)病機制及病理改變

1.1 發(fā)病機制 肺動脈平均壓=肺動脈血管嵌壓+肺血管阻力血流量(公式表示為：PAP=［PVR CO］+PAWP)。式中三個因素增高均可使肺動脈壓升高。

1.2 病理改變 胎兒時期肺循環(huán)阻力稍高于體循環(huán)，Givin和Edwards等指出，正常嬰兒一般于出生后6周～3個月內肺小動脈的中間肌層和彈力層完成退化，很少超過6個月。而患有室間隔缺損患兒由于左向右分流量的增加或退化不完全，使肺血管阻力逐步升高。

2 手術治療

2.1 心內畸形矯治術 心內畸形矯治術是阻止病情發(fā)展的最有效的手段，目前的心內畸形矯治術技術成熟，安全系數高。但是對于合并重度肺動脈高壓患者手術適應證與禁忌證尚是討論的熱點。對于手術后肺血管病變的轉歸，肺循環(huán)阻力升高嚴重者，手術后5年以上的有50%肺血管阻力仍保持嚴重升高，20%保持重度升高。因此，對于手術時機的選擇，許多學者已經達成共識，年齡越小，肺血管阻力越低，則愈越好，反之就差［1］。

2.2 心肺移植或單肺移植 對于左向右分流的先天性心臟病合并重度肺動脈高壓，晚期已出現Eisenmenger綜合征者，視為心內畸形修復禁忌證。1988年Fremes SE等首先報道運用單肺移植同時行先天性心臟病心內畸形矯治術，取得很好的療效。……