煙霧病的影像學分析

王樹江 麻桂霞 天津市薊縣人民醫院 301900

煙霧病最初是1961年日本學者竹內首先對腦底異常血管網進行描述,1969年鈴木將其命名為M oyamoya病(MMD),即“煙霧”病的意思。此病是一種慢性進行性腦血管閉塞性疾病,多見于日本,在我國及東南亞也有報道;男女發病比例各地有差異,日本男多于女,我國及東南亞則女多于男;日本以兒童多見,我國以成人青壯年多見[1]。此病的明確診斷及病變程度、范圍、側支循環情況可指導臨床治療及判斷預后效果。DSA是80年代后期主要檢查方法,目前MRA是首選檢查方法。我院自1998年至今累計發現此病16例,本文就其影像學表現做一分析,探討 M RI、M RA、CT及DSA對煙霧病的診斷價值。

1 材料與方法

本組16例患者,男6例,女10例;年齡4～61歲,平均年齡32.5歲,其中 10歲以下兒童7例,占 43.8%,成人 9例,占56.3%。以腦出血就診11例,腦缺血就診5例,腦出血就診者以成人(7例)為多見,多表現為蛛網膜下腔出血癥狀,頭痛、意識障礙、腦膜刺激癥狀、失語、輕偏癱、偏癱和感覺障礙;腦缺血就診者9例以兒童(6例)多見,多表現為一過性腦缺血癥狀等,輕偏癱、意識障礙、頭痛、頭暈、癲癇及精神癥狀等。所有患者就診后立即行MRI檢查;于就診后24～72h內行DSA檢查8例,72h～2周行DSA檢查7例;行M RA檢查11例;行CT檢查12例。磁共振使用安科0.2T永磁型MR掃描儀。

2 結果

2.1 MRI表現9例表現腦梗死,主要表現為閉塞或狹窄血管支配區多發大小不一、新舊并存的斑片狀梗死及軟化灶,呈等或長T1長T2異常信號;5例腦出血中腦室內出血1例,丘腦出血3例,蛛網膜下腔出血1例;2例短暫性腦缺血發作者腦實質未見明顯異常。所有病例中,11例雙側大腦中動脈流空現象消失或變弱,雙側基底節區及丘腦內可見散在不規則斑點狀或蚯蚓狀低信號血管影。

2.2 MRA表現 9例雙側頸內動脈閉塞或狹窄,5例雙側大腦前及大腦中動脈分叉部狹窄,狹窄的動脈壁毛糙、不規則,部分病例出現狹窄后擴張,動脈粗細不均,呈串珠狀;5例一側大腦前及大腦中動脈狹窄或消失,其中3例同時伴對側大腦中動脈起始部狹窄;4例雙側大腦前動脈起始部閉塞;11例中見雙側后交通動脈明顯增粗7例;表現為受累節段性血管流空信號消失。本組10例見較典型顱底動脈環迂曲煙霧狀血管,1例不明顯。

2.3 DSA表現 15例行DSA檢查,發現大腦中動脈大腦前動脈閉塞狹窄13例,狹窄的動脈壁毛糙、不規則;一側頸內動脈閉塞8例;一側大腦前中動脈閉塞伴對側大腦中動脈狹窄閉塞6例;雙側大腦前動脈閉塞5例。14例均可見明確顱底異常血管網。

2.4 CT檢查 12例行CT檢查,發現腦出血 5例,表現為腦室內出血1例、丘腦出血破入側腦室及三腦室3例、蛛網膜下腔出血1例;腦梗死 9例,其中顳頂葉梗死 3例,頂枕葉梗死2例,4例雙側基底節區多發斑片狀梗死灶。

3 討論

煙霧病的特點是頸內動脈末端狹窄或閉塞,同時基底節區穿動脈及毛細血管擴張迂曲吻合成網并伴有廣泛側支循環形成的一種獨立疾病。根據其病理及病因此病亦被命名為多發性進行性顱內動脈閉塞、腦底動脈炎等,它亦可累及椎動脈系統,頸外動脈系統很少累及,多是顳淺動脈和腦膜中動脈受累。其病因有先天性、后天性和混合性3種說法,先天性學說認為異常血管網、狹窄閉塞血管為先天發育所致;后天性學說認為由于后天多種原因如免疫性血管反應和炎癥后而形成顱內動脈狹窄、閉塞,而繼發側支循環;混合性學說認為由于后天形成的動脈狹窄或閉塞,而導致胎兒期殘留的血管再通。其主要病理改變為血管內膜彈力纖維變性、增厚和內彈力層彎曲、斷裂、缺如。煙霧病有2個發病高峰,一為10歲以下兒童為中心的小兒發病組,另為成人發病組。其臨床表現各種各樣。因此臨床上分為兒童型和成人型2種。文獻報道[2],兒童型以腦缺血多見,成人以顱內出血多見。

根據其病變范圍此病分為3型:Ⅰ型:只有腦底動脈環前半環狹窄或閉塞,多累及雙側,少數可累及單側。Ⅱ型:腦底動脈后半環及后交通動脈狹窄或閉塞,出現率較低。Ⅲ型:腦動脈前后環均狹窄或閉塞。根據其病變進程分6期:Ⅰ期:頸內動脈分叉狹窄期。Ⅱ期:異常血管網出現期。Ⅲ期:異常血管網增多期。Ⅳ期:異常血管網變細期。Ⅴ期:異常血管網縮小期。Ⅵ期:異常血管網消失期。

煙霧病早期為頸內動脈末端狹窄,開始為單側,逐漸累及雙側,隨病變進展逐漸向遠端發展累及大腦前、中動脈,也可累及基底動脈末端、大腦后動脈近端。本組有2例患者經多次隨訪,證實其病變的逐漸進展性。因顱底小血管代償性、網狀增生擴張,自腦深部向上延伸,似煙霧狀,而眼動脈、基底動脈、大腦后動脈未受累時也代償性擴張,形成廣泛的側支循環。當側支循環不能完全代償時,出現短暫腦缺血發作或腦梗死,常反復發作,故梗死灶、軟化灶常混合存在。梗死部位多位于基底節區或腦深部白質區,這可能與該區無腦皮質動脈分支供血,而僅由髓質動脈供血有關。是腦內血管分布最少部位,側支循環形成較差,因而出現梗死灶。

煙霧病診斷主要靠DSA、CT、MRA及MRI等影像學檢查。確診需滿足以下條件:(1)頸內動脈末端和大腦中、前動脈近端狹窄閉塞;(2)丘腦-基底節區出現Moyamoya血管。臨床可出現腦缺血及腦出血兩大類癥狀,青少年以腦缺血為主,成人則以腦出血為主,常反復發作。M RI能對腦出血和腦缺血作出明確診斷。腦出血為煙霧病嚴重并發癥。原因為側枝血管上或附近動脈瘤破裂所致。DSA為煙霧病診斷的重要手段,可以清楚顯示雙側頸內動脈各段不同程度的狹窄或閉塞,而且可見到椎基底動脈系統的代償擴張,清楚顯示腦底密集、不規則的煙霧狀血管網的形成,但有創傷性,而MRA無創傷,能清楚顯示腦血管 Willis動脈環,大腦前、中、后動脈主干及分支,在一些腦血管DSA檢查困難的患者中如幼兒及插管困難者可以比較容易的觀察腦血管血液循環狀況,且可多次重復檢查,有利于追蹤觀察腦血管疾病的發展情況。CT及MRI主要用于顯示煙霧病的腦實質病變,MRA則顯示該病的腦血管異常改變,兩者結合能有效診斷煙霧病。MRA簡便、安全、省時及無需造影劑等優點,結合MRI應作為此病了解病情變化及術后隨訪的首選檢查方法。若需進行手術,則需進一步行DSA檢查。

[1] 賴添強,陳德基,錢瑞菱,等.煙霧病17例的腦血管造影和 CT影像分析〔J〕.中國臨床醫學影像雜志,2001,12(2):77-78.

[2] 顧建河,陶曉峰,肖湘生,等.現代影像學技術在Moyam oya病診斷中的意義〔J〕.國外醫學:臨床放射學分冊,2001,24(1):29-31.

[3] 葛朝莉,白潤濤,霍紅霞.煙霧病的影像學分析〔J〕.臨床醫學,2008,28(2):31-33.