手術(shù)治療先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征26例體會

王仲超 尚立新 張一博 河南省鞏義市北山口醫(yī)院血管外科 451250

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征(klippel trenauay syndrome,KTS)是一種較少見的先天性肢體靜脈畸形病變。長期以來對本病的診斷技術(shù)及方法不夠完善,在治療上也缺乏有效的手段,而隨著對該病認(rèn)識的增加,近年來確診率明顯增高。我院自1998年10月-2010年7月共診治KTS患者32例,其中外科手術(shù)治療26例,筆者根據(jù)不同的病情,選擇合理的手術(shù)方案,取得了較滿意的效果,現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組26例患者中,男12例,女 14例;年齡12～40歲,平均年齡(23.33±6.7)歲;26例患者病變均為單側(cè)下肢,其中左下肢16例,右下肢10例,無累及上肢者。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組患者中有肢體沉重酸脹感者22例;有腫脹者12例;有出血史者5例;有疼痛者 12例;有淺表性靜脈炎者10例;有肢體或軀干部毛細(xì)血管瘤者26例;有多發(fā)性皮膚葡萄酒色斑片狀血管痣者26例;有下肢淺靜脈曲張者26例,有下肢增長者26例,平均增長 2cm;有軟組織增生者26例;肢體周徑平均增粗2.5～5cm,6例女性患者會陰部軟組織增生,大陰唇明顯肥厚;另有足靴區(qū)色素沉著者8例;潰瘍者6例。全組均有典型的KTS三聯(lián)征,均無明顯動-靜脈瘺表現(xiàn)。

1.3輔助檢查 26例患肢行深靜脈順行造影:髂靜脈不顯影2例;股靜脈中段以上不顯影2例;腘靜脈以上不顯影22例。4例患肢行經(jīng)皮腘靜脈插管造影:2例股淺靜脈不顯影者,在股淺靜脈中上段均發(fā)現(xiàn)粗大異常交通支與下肢外側(cè)畸形靜脈相交通,其近端可通過5F導(dǎo)管。2例髂靜脈不顯影者插管后,可見股淺靜脈中段與外側(cè)畸形靜脈及大隱靜脈相交通,同時見該股淺靜脈及小腿內(nèi)、外側(cè)交通靜脈瓣膜明顯關(guān)閉不全。26例患肢均通過下肢動脈造影排除先天性動-靜脈瘺。

1.4 手術(shù)方法 筆者根據(jù)深靜脈順行造影和經(jīng)皮腘靜脈插管造影的資料,分別采用不同部位的一期探查術(shù)26例。22例腘靜脈不顯影者以腘窩部作橫“S”切口探查腘靜脈,16例為致密的纖維束帶包裹壓迫腘靜脈所致,經(jīng)切開靜脈鞘膜解除纖維束帶壓迫,并擠壓腓腸肌后,腘靜脈很快得到充盈。該16例纖維束帶均沒有對脛腓干靜脈造成壓迫。6例為腘靜脈短段缺如,缺如為2～5cm不等,給予取健肢大隱靜脈行重建術(shù)。股淺靜脈不顯影者,經(jīng)股內(nèi)側(cè)內(nèi)收肌管入路,將異常交通支結(jié)扎,股淺靜脈狹窄鞘膜切除,以恢復(fù)股淺靜脈正常血流。2例髂靜脈不顯影者,經(jīng)左下腹腹膜外大麥?zhǔn)锨锌谔讲?發(fā)現(xiàn)髂外靜脈被纖維束帶包裹,長度分別為5cm、6cm,將纖維束帶壓迫解除,然后再經(jīng)股內(nèi)側(cè)切口,將股淺靜脈異常交通支切斷結(jié)扎。26例患肢均于術(shù)后2周行二期血管瘤切除及曲張淺靜脈抽剝術(shù)或經(jīng)皮連續(xù)環(huán)形縫扎術(shù)(PCCS)[1]。伴有深靜脈及交通靜脈瓣膜功能不全者,加做腘靜脈外肌袢形成術(shù)及腔鏡筋膜下交通支結(jié)扎術(shù)(SEPS)[2]。

2 結(jié)果

26例患者手術(shù)中,22例腘靜脈解除狹窄及行重建術(shù)者,小腿腫脹明顯消失,周徑變細(xì),毛細(xì)血管瘤及淺靜脈曲張消失。股淺靜脈狹窄解除者,小腿上段及膝關(guān)節(jié)周圍皮膚靜脈瘤樣變完全消失,腫脹、沉重感消失,小腿內(nèi)側(cè)大片潰瘍愈合,皮膚色素變淺。髂靜脈解除狹窄行深靜脈瓣膜重建術(shù)及腔鏡筋膜下交通支結(jié)扎術(shù)者,術(shù)后患肢消腫理想,足靴區(qū)色素沉著消退,潰瘍愈合。全組病例隨訪6～35個月,平均12.4個月。術(shù)后3個月均行患肢彩超及深靜脈順行造影復(fù)查,提示未見異常變化。

3 討論

過去一直認(rèn)為K TS是一種少見的先天性血管畸形病變,限于診斷技術(shù)的不完備,使其長期沒有得到應(yīng)有的重視,甚至誤診、誤治而使病情進(jìn)一步加重。根據(jù)典型的三聯(lián)征表現(xiàn),本病的臨床診斷并不困難,明確診斷的關(guān)鍵在于“認(rèn)識”本病,而不是將其混同于一般的下肢靜脈曲張。其臨床表現(xiàn)除KTS三聯(lián)征和常見癥狀外,還可有便血、血尿、陰道出血、蜂窩織炎和皮膚萎縮性皮炎等癥狀表現(xiàn),以及并趾、多趾、脊柱裂等少見畸形[3]。進(jìn)一步病變定位需要靠血管造影,深靜脈順行造影可以了解下肢靜脈走行、變異及通暢情況,以便針對性實(shí)施合理有效的治療手段。在造影未能顯示良好的深靜脈時,必須正確辨別是病變本身使然,還是造影技術(shù)所致,切忌貿(mào)然處置。必要時可加做腘靜脈插管造影,以確切了解髂、股靜脈情況。在深靜脈異常類型中大致有深靜脈缺如或發(fā)育不全,深靜脈受纖維束帶、靜脈周圍鞘或異常肌肉壓迫而致閉塞或狹窄。本組病例顯示深靜脈受纖維束帶壓迫致狹窄所占比例最大。

對KTS治療指征和治療方法的選擇仍有爭議。筆者認(rèn)為KTS的治療目標(biāo)應(yīng)定位于恢復(fù)患肢深靜脈的正常結(jié)構(gòu)和回流通暢度,降低肢體遠(yuǎn)端靜脈壓以緩解組織淤血狀態(tài)及矯正肢體過度畸形。對KTS的處理應(yīng)持審慎態(tài)度,必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和十分細(xì)致的靜脈造影作綜合判斷。根據(jù)筆者的體會,如有下列情形以行手術(shù)治療為宜:(1)深靜脈通暢,淺靜脈曲張嚴(yán)重并有明顯癥狀,或有出血史或出血傾向者,可行淺靜脈剝脫術(shù)或PCCS術(shù);(2)有明顯深靜脈受壓征象者應(yīng)積極行手術(shù)探查,爭取解除壓迫,且不可貿(mào)然剝除代償擴(kuò)張的淺靜脈;(3)深靜脈缺如或阻塞,在條件成熟時可考慮行深靜脈重建術(shù);(4)深靜脈瓣膜缺如或功能不全,可行深靜脈瓣膜重建術(shù);(5)深、淺靜脈之間有異常交通支或小腿處交通靜脈功能不全,可行交通支結(jié)扎術(shù);(6)過長肢體則可考慮行矯正手術(shù)。手術(shù)治療應(yīng)嚴(yán)格掌握指征并慎重選擇手術(shù)方式。本組的26例患者手術(shù)中,病變部位深靜脈是以纖維束帶包裹性狹窄或缺如和伴隨狹窄遠(yuǎn)端的異常粗大交通靜脈為主要病變,髂靜脈狹窄者并有股淺靜脈及小腿處交通靜脈瓣膜嚴(yán)重的關(guān)閉不全,在解除狹窄纖維束帶后,應(yīng)加做深靜脈瓣膜重建術(shù)及SEPS,以糾正深靜脈高壓。此病術(shù)中出血較多,所以術(shù)前應(yīng)全面了解患者全身凝血機(jī)制情況和營養(yǎng)情況,若有上述問題應(yīng)糾正后再進(jìn)行手術(shù),術(shù)前要詳細(xì)準(zhǔn)確了解患肢血管情況,包括深、淺靜脈通暢與否,通暢程度及瓣膜功能情況;交通支功能;有無動-靜脈瘺及血管瘤等,依此作為手術(shù)與否及選擇手術(shù)方式的重要依據(jù)。

1 王深明,陳國銳,林勇杰,等.經(jīng)皮淺靜脈連續(xù)環(huán)形縫扎術(shù)治療下肢靜脈曲張〔J〕.中國實(shí)用外科雜志,1998,18(5):292.

2 李曉曦,吳志棉,李松奇,等.腔鏡深筋膜下結(jié)扎交通支靜脈治療慢性下肢靜脈潰瘍〔J〕.中國實(shí)用外科雜志,2000,20(8):472.

3 包俊敏,景在平,曹貴松,等.先天性靜脈畸形組織肥大綜合征的診治體會〔J〕.臨床外科雜志,2001,9(2):128.