先天性感音神經性聾患兒中內耳畸形的顳骨影像學表現

覃 頂 李大創（通訊作者）

（中國人民解放軍聯勤保障部隊第九二三醫院，廣西 南寧 530000）

目前，CTMRI 檢查為先天性感音神經性聾患兒的重要檢查手段，通過對患兒的顳骨側影像學測定可有效評估內耳畸形類型和程度，成為臨床確診先天性感音神經性聾內耳畸形的金標準。本研究，旨在探討CTMRI 檢查對先天性感音神經性聾內耳畸形篩查的重要性，分析顳骨影像學的表現特征，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院耳鼻喉科2015 年6 月至2021 年11 月收治的135 例擬診先天性感音神經性聾患兒，本組患兒均行聽力學檢查后擬診，隨后進行顳骨側高分辨率CT/MRI 補充檢查。135 例患兒中男78 例，女57 例；年齡7 個月～9 歲，平均（3.5±0.8）歲；病變部位包括雙側耳聾113 例，單側耳聾22 例。

1.2 方法 對擬診為先天性感音神經性聾患兒在短期（7d 內）均補充患兒顳側高分辨率CT/MRI 掃描檢查，CT 選用飛利浦公司生產的iCT 256 層，設定層厚為0.67mm，電壓為120kv，電流為350mA。MRI 選用飛利浦公司生產3.0T 全身MRI 掃描機，采用16 通道線圈，設定掃描層厚為0.6mm，T2WI-DRIVE-HR 序列（TR 與TE 分別為1500ms197ms），B-FFE 序列（TR與TE 分別為6.4ms2.5ms）。CTMRI 均行三維重建任意切面觀察。

1.3 觀察指標 對擬診病例的影像學檢查結果進行統計，分析內耳畸形發生率、畸形類型及與輕重度耳蝸畸形的關系。

2 結果

2.1 影像學結果一般情況 對本組135 例擬診為先天性感音神經性聾患兒行CT/MRI 檢查后發現，內耳發育正常25 例，占18.52%；內耳發育畸形110 例，占81.48%。雙側耳聾113 例中內耳畸形98 例，占86.73%；單側耳聾22 例中內耳畸形12 例，占54.55%。

2.2 內耳畸形類型 MRI 檢查結果內耳畸形208 耳，其中前庭導水管擴大占比最高（22.12%），其次為前庭蝸神經畸形（18.27%）、內聽道狹窄（12.5%）。CT 檢查結果前庭蝸神經畸形未見異常，且前庭導水管擴大較MRI 檢查少2 例，其余內耳畸形種類與MRI 一致，見表1。

表1 38 例內耳畸形CTMRI 檢查類型分布（耳）

2.3 內耳畸形輕重程度與蝸神經發育的關系本組110例患兒根據內耳畸形程度分為重度耳畸形126 耳，輕度耳畸形82 耳，輕度耳畸形中均未見蝸神經畸形，重度耳畸形中均合并蝸神經畸形，見表2。

表2 內耳畸形輕重程度與蝸神經發育的關系（耳）

3 討論

目前，對內耳畸形的解剖學分型主要包括：耳蝸畸形、內聽道畸形、前庭導水管畸形、半規管畸形、前庭畸形，其中前三種畸形類型與聽力水平密切相關[1]。當前，高分辨率CT 與MRI 是探查先天性感音神經性聾患兒是否存在內耳畸形的重要手段，二者均可對患兒顳骨側外耳道、中耳及內耳骨迷路情況進行詳細觀察，且MRI 還可對內膜迷路和前庭蝸神經進行清晰觀察，故后者對內耳畸形的確診準確率往往高于CT[2]。本研究結果表明，高分辨率CT 與MRI 在內耳畸形的臨床診斷中具有類似的診斷效果，但MRI 對前庭蝸神經畸形的確診率明顯優于CT，是當前臨床用于診斷耳蝸神經發育異常的最佳檢查方式。在實際工作中，若能排除耳蝸神經發育異常，可單獨使用高分辨率CT檢查，以減輕患者經濟負擔。

本研究收集病例中，以前庭導水管擴大內耳畸形類型占比最高（22.12%），該畸形一般認為多發生于胚胎90d 以后，在影像學檢查中以總腳至導管外口中點處寬度超過1.5mm 為鑒別診斷要點[3]。在臨床常規內耳畸形排查中，也以前庭導水管擴大最為常見，本類型可單純通過高分辨率CT 檢查即可作出確診。但增加MRI 檢查可對內淋巴囊的病變進行判斷，臨床更容易作出確診和病變程度的評估。本研究顯示，患兒內耳畸形中前庭蝸神經畸形發生率僅次于前庭導水管擴大，占比為18.27%，本組病例患兒包括耳蝸不完全分隔16 例，一般認為該類型畸形多由妊娠第7w時耳蝸停止發育所引起，發生率較其他類型高，影像學檢查可顯示耳蝸頂發育正常，但頂回與中回融合在一起，分隔不清晰。耳蝸共同腔畸形11 例，多為妊娠5w 左右時內耳停止發育所引起，也為內耳畸形的常見類型，影像學檢查可見耳蝸發育不完全，前庭半規管融合成囊狀腔隙。還有1 例Michel 畸形，該類型較少見，文獻報道發生率約占內耳畸形的1%，多認為該畸形由妊娠3w 時聽板發育停止所引起[4]。本研究中，內聽道狹窄病例占全部內耳畸形的12.5%，其為內聽道畸形的常見類型，高分辨率CT 圖像上可見正常聽道寬度為5mm 左右，但該類型畸形則顯示內聽道寬度小于3mm。此外，本研究患兒內耳畸形還包括IP-Ⅰ型（10.09%）、耳蝸不發育（10.09%）、前庭及半規管畸形（9.13%）、IP-Ⅱ型（8.17%）等。前庭及半規管畸形往往同時并存，二者一般多發生在妊娠7～22w，其中外半規管畸形或缺如最為常見[5]。本組135 例患兒根據內耳畸形程度分為重度耳畸形126 耳，輕度耳畸形82 耳，輕度耳畸形中均未見蝸神經畸形，重度耳畸形中均合并蝸神經畸形。提示重度耳畸形合并蝸神經畸形的發生率顯著高于輕度耳畸形，二者發育異常具有一定平行相關性。對于重度耳畸形患兒在行常規CT 檢查同時，應盡可能的進行MRI 進一步檢查，以確定耳蝸神經畸形的存在與否，對患兒預后及助聽器的佩戴具有指導價值。

本研究對135 例擬診先天性感音神經性聾患兒進行了高分辨率CT/MRI 顳骨側影像學檢查，發現內耳畸形在該組患兒中發生率較高，顳骨發育異常率明顯高于正常兒。高分辨率CT 可較為清晰地顯示內耳骨的內部結構和迷路構造，并對中耳、外耳異常解剖結構有確診價值。但MRI 檢查可彌補CT 檢查的不足，尤其對于內耳膜迷路的觀察，更顯著優于CT 檢查，其為更多隱性內耳畸形的發現提供了可靠依據，也為內耳畸形的分型、預后評估及助聽器的佩戴等提供了幫助。