成人縱隔淋巴管瘤7例診療體會(huì)

摘要 2004年1月～2010年1月收治經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)的淋巴管瘤患者7例，分析相關(guān)臨床特點(diǎn)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

關(guān)鍵詞 縱膈 淋巴管瘤 治療

淋巴管瘤是一種少見(jiàn)的淋巴管畸形，臨床誤診率高。縱隔淋巴管瘤的診斷和治療仍然是一個(gè)難題。淋巴管瘤通常見(jiàn)于嬰幼兒，將近90%是在2歲之內(nèi)確診的，>95%累及頸部、腋窩，10%累及前縱隔。成年縱隔淋巴管瘤較為罕見(jiàn)，占縱隔腫瘤的0.7%～4.5%［1］。目前，縱隔淋巴管瘤的診斷和治療仍然是一個(gè)難題。2004年1月～2010年1月收治經(jīng)手術(shù)證實(shí)患者7例，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下，并對(duì)其相關(guān)文獻(xiàn)作一概述。

資料與方法

一般資料：本組患者7例，男2例，女5例，年齡20～46歲，平均32.45歲。3例無(wú)任何癥狀，為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，3例有咳嗽，其中1例有呼吸困難、喘鳴，1例有吞咽困難。

輔助檢查：7例患者術(shù)前均有胸部平片及胸部CT，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或者囊性腫塊。2例有上消化道鋇劑造影檢查，表現(xiàn)為食管外壓改變，黏膜光滑。3例有胸部超聲檢查，其中2例顯示有薄壁分隔的囊性腫塊，1例有胸部核磁共振檢查，為T(mén)1加權(quán)像低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)。

誤診情況：7例中有5例誤診，誤診率為71.4%，其中有3例術(shù)前誤診為畸胎瘤，誤診率為42.9%，1例誤診為食管囊腫，1例誤診為氣管囊腫。

手術(shù)方式：全部病例均手術(shù)完全切除，7例中3例經(jīng)電視胸腔鏡手術(shù)，2例后外側(cè)切口，1例頸胸聯(lián)合切口，1例胸部正中切口。

結(jié) 果

7例全部完成手術(shù)，有1例發(fā)生乳糜胸，經(jīng)二次手術(shù)后好轉(zhuǎn)，其余術(shù)后無(wú)重大并發(fā)癥。7例均經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為淋巴管瘤。術(shù)后平均住院10天，痊愈出院，1例術(shù)后3年復(fù)發(fā)，再次開(kāi)胸手術(shù)后好轉(zhuǎn)。其余無(wú)復(fù)發(fā)。

討 論

病因：淋巴管瘤可能是一些在淋巴囊發(fā)育過(guò)程中不能與輸出淋巴管相通，或者是由被隔離的部分淋巴組織的胚胎性殘留物形成的。兒童、青少年和年輕人位于頸部或前縱隔的淋巴管瘤因?yàn)橛薪M織成分，所以可視為先天性；而老年人位于后縱隔或中等縱隔的淋巴管瘤，因?yàn)槟夷[內(nèi)純粹為液體，提示可能是繼發(fā)性的［2］。

病理：淋巴管瘤是高分化淋巴組織的一種局灶性增生，可以分為3種病理學(xué)類型［3］：①單純性淋巴管瘤(毛細(xì)淋巴管瘤)，由網(wǎng)狀毛細(xì)淋巴管組成，主要累及表皮；②海綿狀淋巴管瘤，由擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，浸潤(rùn)周?chē)M織；③囊性水瘤，由肉眼可見(jiàn)的單房性或者多房性囊性腫塊構(gòu)成。

臨床表現(xiàn)：縱隔淋巴管瘤可以多年沒(méi)有任何癥狀，只有在氣管、食管、心臟、大血管等重要器官受到壓迫時(shí)癥狀才比較明顯。偶爾腫瘤也能通過(guò)X線發(fā)現(xiàn)?；颊叱ＴV咳嗽、呼吸困難、喘鳴、咯血、Horner綜合征、吞咽困難、上腔靜脈綜合征、縮窄性心包炎、膈神經(jīng)麻痹或者與淋巴管瘤相關(guān)的一些并發(fā)癥［2］。

影像學(xué)表現(xiàn)：胸片上淋巴管瘤的X線表現(xiàn)一般表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或者囊性腫塊。三維超聲能夠顯示有薄壁分隔的囊性腫塊。CT常常能發(fā)現(xiàn)縱隔淋巴管瘤壓縮或推移氣管、上腔靜脈、左無(wú)名靜脈或頭臂動(dòng)脈。核磁共振可能是診斷淋巴管瘤的最佳方法，特征為T(mén)1加權(quán)像呈低信號(hào)、T2加權(quán)像呈高或等信號(hào)。

治療：通常認(rèn)為，淋巴管瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案是手術(shù)切除［4，5］。手術(shù)有兩個(gè)目的，一是為了確立診斷，二是為了預(yù)防腫瘤壓迫重要器官所導(dǎo)致的并發(fā)癥。腫瘤完整切除術(shù)后的復(fù)發(fā)率較低，對(duì)于病變比較廣泛的淋巴管瘤，通常需要進(jìn)行多次切除［6］。

硬化治療：一些研究認(rèn)為［7，8］，沙培林硬化治療可以作為淋巴管瘤的一線治療方案。Yoo應(yīng)用沙培林對(duì)55例頭頸部淋巴管瘤進(jìn)行硬化治療，長(zhǎng)期隨訪結(jié)果表明，短期有效率、長(zhǎng)期有效率分別為83.5%與76.3%。其他如博來(lái)霉素、強(qiáng)力霉素、纖維蛋白膠、醋酸也很有前景。

射頻消蝕：微囊型淋巴管瘤因?yàn)槌式?rùn)性，一次性根治可能不太容易，所以，首要目的是緩解癥狀。目前，一些研究［9］將射頻消蝕應(yīng)用于口腔淋巴管瘤。射頻消蝕能否應(yīng)用于縱隔淋巴管瘤尚存在疑問(wèn)。

激光治療：一些研究應(yīng)用Nd:YAG激光、CO₂激光［10］治療口腔淋巴管瘤或外陰淋巴管瘤，取得一定效果，但尚無(wú)應(yīng)用于縱隔淋巴管瘤的報(bào)道，并且缺乏隨機(jī)對(duì)照研究資料。

放射治療：Johnson［11］通過(guò)個(gè)案報(bào)道對(duì)縱隔淋巴管瘤的放療予以肯定，但目前還缺乏一些隨機(jī)對(duì)照研究支持。并且，關(guān)于淋巴管瘤最佳放射劑量也沒(méi)有定論。通常認(rèn)為，分次照射，總劑量≤20Gy時(shí)，很少出現(xiàn)放射性肺炎。

參考文獻(xiàn)

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