吉蘭-巴雷綜合征臨床特征分析

作者單位：063101 河北省唐山市古冶區開灤醫療集團趙各莊醫院

通訊作者：侯國盛

【摘要】 目的 探討吉蘭-巴雷綜合征（GBS）的臨床特征，提高對該病的認識。方法 回顧性分析本院近些年確診的資料完整的吉蘭-巴雷綜合征的臨床特征并加以總結。結果 GBS以夏秋季節發病較多。幾乎100%損害運動系統和植物神經系統，對感覺系統有不同程度的損害。76%的患者發病前有前期感染或誘因。92%的患者存在腦脊液蛋白-細胞分離現象，而且發現腦脊液蛋白量與病情輕重不成正相關，病情越重者腦脊液蛋白量反而正常或偏高。結論 GBS是周圍神經系統免疫性疾病，可損害運動、感覺及植物神經系統，腦脊液出現蛋白-細胞分離為其特征。

【關鍵詞】 吉蘭-巴雷綜合征； 臨床特征

吉蘭-巴雷綜合征是周圍神經免疫性疾病。臨床上以迅速發生的四肢對稱性遲緩性運動障礙、感覺及自主神經受損、腦脊液蛋白-細胞分離為特征。1996～2008年本院收治GBS患者25例，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者共25例，男16例，女9例。均符合診斷標準^［1］。病情等級評定：根據患者發病高峰期的病情，參考Hughes評分標準進行病情等級評估：0分：健康；1分：輕微的神經系統臨床癥狀和體征，但可進行體力勞動；2分：不需扶用拐杖可獨立行走，但不能進行體力勞動；3分:可行走，但需要扶用拐杖或其他幫助；4分：臥床或需要乘坐輪椅；5分：需要呼吸機輔助呼吸；6分：死亡。評分為1～2分者為輕癥患者，3～6分為重癥患者。按此標準，將患者分為重型組10例，輕型組15例。本組發病年齡8～70歲，平均29歲。冬季（12～2月）發病5例（20%），春季（3～5月）4例（16%），夏季（6～8月）8例（32%），秋季（9～11月）8例（32%）。首發癥狀以肢體無力者18例（72%），肢體麻木4例（16%）肢體麻木無力2例（8%），單純顱神經受累1例（4%）。

1.2 前驅感染或誘因 上感癥狀及發熱8例（32%），上感癥狀及腹瀉5例（20%），腹瀉2例（8%），過度勞累1例（4%），接種疫苗1例（4%），受涼1例（4%），情緒因素1例（4%），無明顯誘因6例（24%）。以上可以看出，前驅感染或誘因的發生率為19/25（76%），而單純有明確感染史16/25（64%）。

1.3 癥狀和體征 （1）顱神經損害8例（32%），其中重型組7例（70%）。（2）感覺系統損害14例（56%），重型組6例（60%），輕型組8例（53.3%）。（3）運動系統損害：輕重兩組均100%受損。（4）反射系統異常：重型組100%異常，表現腱反射減弱或消失。輕型組14例（93.3%），表現腱反射減低或消失。（5）自主神經系統損害：重型組10例（100%），輕型組13例（86.7%）。心率失常多表現為竇緩、竇速、竇性心律不齊及左前分支傳導阻滯。二便障礙表現為便急、便稀或便干，排便費力或潴留。

1.4 實驗室檢查 （1）血白細胞計數：全部病例中15例異常，其中重型組10例，輕型組5例，兩組相比差異無統計學意義。（2）CSF細胞數全部檢查，其中<6×10⁶個/L：重型組9例（90%），輕型組14例（93.3%）；（6～20）×10⁶個/L：重型組1例（10%），輕型組1例（6.7%）。（3）CSF蛋白量總異常率19例（72%），其中<0.40 g/L者重型組2例（20%），輕型組4例（26.7%）?！?.40 g/L者重型組8例（80%），平均為（1.08±1.05） g/L；輕型組11例（73.3%），平均水平（0.80±0.46） g/L，兩組相比差異無統計學意義。本組中，CSF蛋白最高值3.6 g/L，觀察中還發現雖然重型組的平均值高于輕型組，但其中運動嚴重受損的3例中CSF蛋白水平稍有升高，而無明顯蛋白-細胞分離現象。（4）部分酶學及HBsAg檢查：血GPT、GOT檢查中，異常/檢查例數比例為9/20（25%），其中重型組為3/9（33.3%），輕型組為2/11（18.2%）；血CPK檢查6例，1例（16.7）升高；血LDH檢查8例，異常2例（25%），另外有13例患者行HBsAg檢查均陰性。

2 結果

所有患者均采用糖皮質激素治療。有2例配合硫唑嘌呤及血漿置換，病情均迅速好轉；2例配合能量合劑，1例配合擴血管藥物效果均不明顯。結果見表1。

3 討論

GBS的年發病率為1～2/10萬^［2］。多數報道男性多發^［3］。本組男女比例為1.8∶1。本組結果說明年輕人患病人數多，平均年齡較低，這可能與前驅感染易發生于年輕人及年輕人的免疫性有關。本統計還顯示夏秋季為高發季節，與文獻^［4］報道有所不同。多數報告認為約有2/3的患者有前驅感染史^{［3，4］}。本資料與之相近，前驅感染多為上感和腹瀉，

表1 25例GBS患者病情進展、病程、治療與預后（x±s）

注:與重型組比較，^*P>0.05

可能與呼吸道病毒（EB、皰疹）和消化道病毒（埃可、柯薩克夫）有關。本組約有1/2的患者以肢體無力為首發，1/5的患者首發小腿疼痛、酸困，1/6的患者首發肢體麻木，只有8%的肢體麻木無力同時出現，4%首發后有顱神經癥狀，如聲嘶、吞咽困難等。此結果與文獻［4，5］報道不太相符。GBS顱神經損害一般為30%～50%，嚴重的可高達90%^{［3，4，6］}。本組顱神經受損32%，重型組為70%，而且顱神經以舌咽迷走神經及面神經最常受累，有時為首發癥狀。嗅神經和視神經由于不含周圍髓鞘，所以一般不受累。顱神經受損可以單側或不對稱，特別應注意本組有1例表現為單純顱神經受累。另外本組亦無聽神經受損，如果有聽神經受損，也應區分是否為面神經病變所致。

GBS患者100%運動受累，僅大約1/2出現感覺障礙，而且往往主觀感覺障礙較多，客觀表現較輕，恢復也較快。運動受累部位以自下肢及上下肢同時開始占大多數，近1/4由肢體無力向顱神經進展。1例患者由一側無力發展至對側，又擴展至顱神經，另1例由一側上肢發展至雙下肢又擴展至對側上肢，并且發現肢體無力不存在遠端或近端占優勢的差異，有1/4的患者出現肌肉壓痛，2/5的患者出現肌肉萎縮，輕重兩組肌萎縮的表現形式不同。本組除1例出現短暫腱反射正常外，其余腱反射均減低或消失。此外有2例出現病理征，但都不持續，這與病損的泛化有關。

GBS患者常損害自主神經系統，表現為手足多汗、心悸、血壓變化及尿便障礙，約有60%～75%的患者可能出現高血壓。40%～75%患者可有尿潴留^［7］。本組有16%的患者有尿潴留，有24%的患者存在排便異常，28%有多汗，32%有心律失常且心律失常表現多樣。總之，植物神經受損是GBS非常多見的臨床表現。隨著病情的好轉，此系統的變化也好轉。

實驗室檢查顯示，雖然GBS患者病程中無發熱，但近1/2的患者出現血白細胞數的升高。進來許多研究證實GBS的外周血存在著活化的淋巴細胞及其表達活化的抗原，說明細胞免疫參與了發病機制^［8］。以上說明GBS不單是周圍神經的免疫疾病，而且是系統的免疫疾患。

有人發現嚴重的GBS患者79%肝功能異常，本組的重型組為33.3%。本組GBS患者HBsAg陽性率為0，但有1/4的患者轉氨酶異常，這可能與治病因子片段的氨基酸序列同時與周圍神經髓鞘和肝炎病毒成分中的某一氨基酸序列相似，而產生了交叉免疫應答。另外還有一些患者CPK、LDH也增高。GBS患者大部分有顯著的腦脊液蛋白-細胞分離現象。重型組和輕型組分別有3例和4例腦脊液蛋白始終在正常范圍，并且發現不論病情輕重，恢復較慢或無明顯恢復的患者腦脊液蛋白含量正常或稍高，提示腦脊液蛋白的適度增高可能對恢復有一定幫助。本組患者從前驅感染到癥狀的出現平均為8.2 d，進展期為9.5 d，恢復到能獨立行走為30.9 d。約2/3的患者完全恢復，3/10的患者遺留輕度的運動受限，但能生活自理，另有8%的患者運動嚴重受損，生活不能自理，并多有肌萎縮，說明髓鞘病變波及到軸索，使軸索亦發生壞變，或者由于髓鞘未恢復致軸突壞變，導致肌萎縮。

參考文獻

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（收稿日期：2011-04-20）

（本文編輯：王春蕓）