原發(fā)性宮頸子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤1例

【關(guān)鍵詞】 宮頸肉瘤； 子宮肉瘤； 子宮頸子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤

1 病例介紹

患者，女，38歲，因“白帶增多3年，陰道不規(guī)則出血4月余”求診筆者所在醫(yī)院，門診擬診“宮頸囊腫”于2010年6月24日收入院。入院婦檢：外陰已婚已產(chǎn)型，陰道通暢，見少許暗紅色血。宮頸前唇可見一乒乓球大囊腫，質(zhì)軟，遮蓋宮頸口，與宮頸組織界線欠清。囊腫表面可見2個(gè)針尖大的出血點(diǎn)，有活動性出血，色鮮紅。宮頸下唇未見異常。子宮平位，正常大小，活動，質(zhì)中，無壓痛；雙附件未觸及異常。盆腔彩超示：宮頸肥大并多發(fā)納氏囊腫，陶氏腔積液，子宮大小正常，環(huán)位正常。入院后在聯(lián)合麻醉下行宮頸囊腫剝除術(shù)。術(shù)中見宮頸囊腫與子宮頸肌層分界欠清，宮頸腫物，質(zhì)軟，色淡黃。術(shù)后病理回報(bào)示：孤立性纖維性腫瘤。惡性待排，建議上級醫(yī)院會診。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院病理研究所病理會診意見示：（子宮頸）子宮內(nèi)膜樣間質(zhì)肉瘤（低度惡性），免疫組化示：瘤細(xì)胞CD10（+），CD99（+），PCK陰性，CD34（-）。遂于7月21日在全麻下行廣泛子宮切除加雙側(cè)輸卵管切除及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)。術(shù)中見少量腹水，子宮正常大小，雙側(cè)附件未見異常，盆腹腔探查未見異常。患者術(shù)后恢復(fù)好，術(shù)后病理回報(bào)示：送檢腹水內(nèi)未見異型細(xì)胞。子宮頸子宮內(nèi)膜樣間質(zhì)肉瘤。宮旁組織、陰道壁、左右閉孔、左右腹股溝深、左右髂外、左右髂內(nèi)送檢淋巴結(jié)均未見腫瘤。術(shù)后10 d拆線，切口愈合好。術(shù)后建議患者行放化療，但患者及家屬拒絕，現(xiàn)治療結(jié)束后隨訪至今，患者無異常癥狀及陽性體征，影像學(xué)檢查未見異常，病情穩(wěn)定。

2 討論

宮頸肉瘤是指發(fā)生于子宮頸肌肉及間質(zhì)組織的惡性腫瘤，是一種少見的惡性程度較高的女性生殖道腫瘤，為中胚葉腫瘤，可來自宮頸肌層、宮頸管內(nèi)膜間質(zhì)、結(jié)締組織，上皮或血，也可為上述多種成分的混合性腫瘤，與宮體肉瘤相比僅為其1/15～1/10。原發(fā)性子宮頸肉瘤較罕見，通常占子宮惡性腫瘤的2%～4%，占子宮肉瘤的5%～15%，5年生存率約20%～30%^［1］。常見發(fā)病年齡在50歲左右，30歲左右發(fā)病少見。

2.1 臨床特點(diǎn) 宮頸肉瘤因發(fā)病率低，無特異性臨床表現(xiàn)，主要癥狀包括：（1）陰道異常出血為其主要表現(xiàn)，絕經(jīng)前患者以經(jīng)量多、經(jīng)期延長、陰道不規(guī)則出血為主；絕經(jīng)后患者則表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道流血，其發(fā)生率為45.1%～70%。（2）腹痛：也是常見的癥狀之一，由于肉瘤發(fā)展快、生長迅速、患者常出現(xiàn)腹脹隱痛。（3）陰道分泌物增多：可呈漿液性、血性若合并感染，可呈膿性或惡臭。（4）壓迫癥狀：當(dāng)腫塊增大壓迫膀胱或直腸，可表現(xiàn)為尿頻、尿急和尿潴留，大便困難和里急后重。（5）其他癥狀：如轉(zhuǎn)移癥狀。體征：（1）宮頸明顯增大可呈結(jié)節(jié)狀，實(shí)質(zhì)偏軟。（2）如肉瘤從宮腔脫出陰道口和宮頸口時(shí)，檢查可發(fā)現(xiàn)紫紅色腫塊表面充血，合并感染時(shí)可有膿性分泌物。并發(fā)癥：中晚期病例盆腔腫塊可浸潤盆壁、固定、合并感染。

2.2 診斷及鑒別診斷 因?qū)m頸肉瘤臨床表現(xiàn)與宮頸癌及其它惡性腫瘤相似，術(shù)前診斷較困難。不少患者是在宮頸肌瘤切除術(shù)及術(shù)后病理學(xué)檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)。對絕經(jīng)后婦女及幼女的宮頸贅生物迅速增大，伴陰道出血，陰道分泌物明顯增多，應(yīng)懷疑有宮頸肉瘤的可能。若術(shù)中肉眼觀腫塊呈魚肉樣改變，組織脆，伴有出血壞死，應(yīng)送冰凍切片檢查以明確診斷。確診依據(jù)為組織病理學(xué)檢查。因此，對手術(shù)中切除的標(biāo)本應(yīng)常規(guī)行剖開觀察，創(chuàng)面為均質(zhì)性、質(zhì)脆、顏色紅黃相間結(jié)構(gòu)，伴出血壞死，應(yīng)高度懷疑肉瘤可能，應(yīng)立即送冰凍檢查，以決定手術(shù)范圍^［2］。本患者術(shù)中若予冰凍檢查明確診斷后，立即采取合適的手術(shù)，可以避免二次手術(shù)，減少誤診率，增加治療的徹底性，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)。

2.3 治療及預(yù)后 對于宮頸肉瘤的治療，由于病例數(shù)少，缺乏隨機(jī)對照試驗(yàn)，國際上尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)^［3］。目前主張采用綜合治療，以手術(shù)治療為主，放射治療為輔，術(shù)前術(shù)后全身或腹腔內(nèi)應(yīng)用化療。手術(shù)范圍及放療、化療對預(yù)后的影響存在爭議，白萍等^［4］報(bào)道153例子宮肉瘤的治療效果顯示，手術(shù)、放療及化療三種治療聯(lián)合應(yīng)用，5年生存率高于任何一種或兩種治療聯(lián)合應(yīng)用。也有學(xué)者認(rèn)為早期患者可以采用和宮頸鱗癌相同的方法^［5］。Ⅰ期～Ⅱa期宮頸肉瘤應(yīng)采用廣泛性全子宮切除加盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)加大網(wǎng)膜切除，但未作為常規(guī)治療手段。腫瘤較大的可在術(shù)前加用全盆腔放射治療，使瘤體縮小，并通過纖維化阻塞血管床及淋巴床，有利于手術(shù)切除。放射治療對宮頸肉瘤的作用并不十分明確，但子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤相對較敏感。化療作為主要的綜合治療方法之一，近年來多主張以多種藥物聯(lián)合應(yīng)用，于術(shù)前應(yīng)用1～2個(gè)療程使瘤體縮小有利于手術(shù)切除。術(shù)后輔助化療目的多在于預(yù)防遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。目前對肉瘤化療效果較好的藥物有順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等，低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤含雌孕激素受體，對孕激素治療有一段效果，常用甲羥孕酮或甲地孕酮，以大劑量、高效為宜。

宮頸肉瘤預(yù)后較差。影響預(yù)后的主要因素包括臨床分期組織病理學(xué)類型、組織學(xué)分級等。臨床手術(shù)病理分期，是最有意義的預(yù)后評價(jià)指標(biāo)。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ 曹紅敏，杜元鵬.宮頸癌肉瘤1例.實(shí)用婦產(chǎn)科雜志，2001，2（17）：104.

［2］ 曹澤毅.中華婦產(chǎn)科學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，1999:1826-1836.

［3］ Denschlag D，Masoud L，Stanimir G，et al.Prognostic facitors and outcome in women with uterine sarcoms.Eur J Surg Oncol，2007，33（1）:91-95.

［4］ 白萍，孫建衡.子宮肉瘤153例臨床分析.中華婦產(chǎn)科雜志，1997，32:163-167.

［5］ Murray EM.wemer D，Elizsbeth A，et al.Postradiation sarcomas:20cases and a linterature review.Int J Radiat Oncol Biol Phys，1999，45（4）:951-961.

（收稿日期：2011-02-22）

（本文編輯：郎威）