頸內動脈缺如1例報道并文獻復習

嚴家川，張 猛，王延江，周華東

(第三軍醫大學大坪醫院野戰外科研究所神經內科二病區，重慶 40042)

雙側頸內動脈(internal carotid artery，ICA)與椎基底動脈一起構成了腦部供血的4條主要大血管，在頸內動脈發育過程中，其各段均可出現異常變異，筆者在臨床工作中發現1例頸內動脈頸段缺如患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，65歲。因陣發性頭昏、右下肢乏力1年余，加重3 d入院。查體：步入病房，意識、思維清，腦神經(-)。四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射：左側(+)、右側(+)，雙側指鼻試驗、快速輪替試驗正常，Romberg sign(-)。雙側病理征(-)，血壓、血糖、血脂正常范圍。診斷：短暫性腦缺血發作(頸內動脈系)。行頭頸部CT血管成像(CTA)檢查提示右側頸內動脈頸段以上閉塞，右側大腦前動脈缺失，右側后交通動脈代償擴大，與右側大腦中動脈相連，見封3圖1、2。

圖3 右側頸動脈管發育不良

圖4 右側頸總動脈造影側位像，未見頸內動脈顯影

顱底CT檢查見右側頸動脈管異常細小，考慮右側頸動脈管發育不良(圖3)。為明確患者顱內血管側枝循環代償情況，經患者同意后安排行數字減影血管造影(DSA)檢查。DSA檢查結果：右側頸總動脈造影，頸椎4、5椎體水平未見頸內動脈發出，右側頸總動脈直接延伸為頸外動脈(圖4)。右側椎動脈造影，可見右側大腦中動脈經右側后交通動脈代償充盈顯影(圖5、6)。左側頸內動脈造影，見右側大腦前動脈經前交通動脈代償充盈顯影，見圖7。

圖5 右側椎動脈造影正位像，見右側大腦中動脈顯影

圖6 右側椎動脈造影側位像，見后交通開放，逆行充盈右側大腦中動脈顯影

2 討 論

胚胎時期血流動力學的改變誘發胚胎血管不斷地再塑形，在舊的血管退化或被吸收時新的血管則不停地產生。在此過程中，若因環境或自身因素的影響使其進程發生異常，則導致血管發育異常。頸內動脈發育異常包括異常起源、發育不全或缺如、異常分支，以及永存的原始頸動脈-基底動脈吻合。先天的頸內動脈發育缺如極為少見，發病率約0.01％[1]。頸內動脈發育缺如通常為單側，雙側ICA缺如雖有發現，但極為罕見[2]。由于通過Willis環或海綿竇間吻合可與對側頸內動脈形成側枝循環，因此先天性一側ICA發育缺如可以無癥狀。如本例患者其在早期就未出現臨床癥狀。

圖7 左側頸總動脈造影正位像，見右側大腦前動脈經前交通動脈代償充盈顯影

Lie[3]描述了在ICA先天缺如情況下，頸內動脈循環代償的6種類型。A型：在單側ICA缺如下，通過前交通動脈(ACOMA)代償到同側的大腦前動脈(ACA)，通過代償擴大的后交通動脈(PCOMA)到同側的大腦中動脈(MCA)。B型：同側的ACA和MCA是由ACOMA供血。C型：ICA雙側缺如，ICA供血的前循環是通過基底動脈的頸-椎基底動脈吻合代償。D型：單側的ICA頸部缺失，由海綿竇間吻合供血到同側的頸動脈虹吸部。E型：細小的ACA由雙側發育不全的ICA供給，MCA由擴大的PCOMA供給。F型：經頸外動脈上頜內動脈經顱底吻合提供遠端的側枝循環，即顱底微血管網。本例患者通過ACOMA代償到右側ACA，通過PCOMA代償到右MCA，根據Lie的分型，屬于A型。

DSA檢查發現頸內動脈閉塞、不顯影，要區別究竟是頸內動脈缺如，還是因動脈粥樣硬化或其他原因導致的后天性頸內動脈閉塞，則可通過顱底CT檢查進行鑒別。顱底CT檢查，真性ICA缺如時骨性頸動脈管細小或骨性頸動脈管不發育，后天性ICA堵塞可見發育正常的骨性頸動脈管。本例患者顱底CT檢查可見其右側頸動脈管發育不良，證實該患者是右側頸內動脈發育缺如。

有文獻報道[4]，一患兒出現陣發性瞳孔擴大，伴右側面頰部刺痛、間歇性右眼視物模糊、眼眶周圍疼痛，而患者雙側裸眼視力檢測為20/20，右側輕度上瞼下垂，右側瞳孔比左側小。行MRA檢查提示右側ICA缺失，通過代償擴大的后交通動脈供血右側大腦中動脈，右側擴大的PCOMA壓迫了右側眼動脈。顱底CT檢測證實右側頸動脈管閉鎖。本例患者查體未發現顱神經損傷體征，提示其擴大的PCOMA未壓迫動眼神經，但需動態觀察、隨診。

當一側頸內動脈缺如時，如果對海綿竇間側枝循環這些變異不認清楚，在經蝶竇行垂體手術時則可損傷這些海綿竇間的側枝循環從而導致嚴重后果。頸內動脈發育異常除頸段缺如外，還有頸內動脈巖段的迷行。頸內動脈巖段迷行的臨床表現為鼓膜后搏動性腫塊。此種變異迷行的頸內動脈在外耳道后方進入顳骨，在面神經管與頸靜脈球之間上升[5]。Shinnabe等[6]曾報道1例合并多種神經體征異常的病例，該患者耳廓形態異常、視力差、面癱、中度傳導性耳聾、積液性中耳炎。通過檢查發現，患者頸內動脈巖段迷行，在中耳處凸出致咽鼓管阻塞。在臨床中若未能識別迷行的頸內動脈巖段可引起嚴重的后果，如將此變異誤認為中耳血管性腫瘤(鼓室球瘤)并活檢，則發生出血危險。同時，若對此種變異不能認識，在鼓膜切開術，或鼓室成形術中則可能傷及迷行的頸內動脈而發生危險。

作為側支循環代償途徑，永存三叉動脈在單純缺如中起到連接ICA和MCA的作用。本例患者血管造影檢查未見永存三叉動脈，也未見其他原始頸動脈-基底動脈吻合支的存在。

在普通人群中，腦血管動脈瘤的發生率大約為2％～4％，但在ICA缺如的人群中動脈瘤的發生率為24％～34％[7]。本例患者通過頭頸部CTA及DSA檢查，均未發現動脈瘤。證實有ICA發育缺如的不一定合并發生顱內動脈瘤。

由于通過顱底Willis環，或海綿竇間吻合可與對側頸內動脈形成側枝循環，其前循環血供可通過對側頸動脈或椎基底動脈系統代償保證相應區域的腦血流量，不發生腦灌注不足，提示側支循環通路對腦的灌注是有效的。本例患者在早期未出現臨床癥狀，隨著年齡的增長，動脈血管硬化，腦血流動力學發生改變，從而出現腦灌注不足，短暫腦缺血發作的癥狀。

[1]Lee JH,Oh CW,Lee SH,et al.Aplasia of the internal carotid artery[J].Acta Neurochir，2003,145(2):117-125.

[2]Kim MS,Lee SJ,Lee CH,et al.Bilateral segmental absence of the internal carotid artery with rete compensation associated with absence of basilar artery:case report[J].Surgical Neurology，2006,65(6):615-619.

[3]Lie TA.Congenital anomalies of the carotid arteries[M].Amsterdam：Excerpta Medica，1968：35-51.

[4]Ibrahim M， Branson HM，Buncic JR，et al.A case of horner syndrome with intermittent mydriasis in a patient with hypoplasia of the internal crotid Artery[J].AJNR Am J Neuroradiol，2006,27(6):1318-1320.

[5]Shimizu S,Sasahara G,Iida Y,et al.Aberrant internal carotid artery in the middle ear with a deficiency in the origin of the anterior cerebral artery:a case report[J].Auris Nasus Larynx，2009,36(3):359-362.

[6]Shinnabe A， Hara M， Matsuzawa S，et al.A case of multiple abnormalities with eustachian tube obstruction by a protruded internal carotid artery[J].Int J Pediatric Otorhinolaryngol,2011，75(3):441-444.

[7]Elazab NE,Riel-Romero RM,Gonzalez-Toledo E.Internal carotid artery agenesis and basilar artery aneurysm with third nerve palsy[J].Pediatr Neurol,2010,42(6):451-454.