足葉乙苷治療噬血細胞綜合征的護理

任彩云，王閏平，張 蕾，方嫦娥

(溫州醫學院附屬二院育英兒童醫院兒童血液科，浙江 溫州 325000)

噬血細胞綜合征(hemphagocytic syndrome，HPS)又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是一組反應性組織細胞增生伴有吞噬紅細胞現象，且引起一系列臨床病理改變的良性疾病[1]。其臨床表現為發熱，肝、脾、淋巴結腫大，外周血細胞減少，肝功能異常及凝血障礙等。該病的過程兇險，死亡率高。為提高診療水平，對我院收治的32例噬血細胞綜合征患兒的臨床治療及護理進行總結，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2005年1月至2010年6月我院收治的32例噬血細胞綜合征患兒作為觀察組，男21例，女11例;年齡5～9.6歲，平均(3.4±2.3)歲;持續發熱均超過1周;肝脾腫大27例，淋巴結腫大24例，皮膚黏膜出血8例，皮膚鞏膜黃染6例。以既往收治的32例本病患兒作為對照組。診斷標準:1)臨床表現和實驗室檢查，發熱≥7 d，體溫≥38.5℃;肝脾腫大(肋下≥3 cm);全血細胞減少(非骨髓增生減低引起的外周血2或3系細胞減少);血紅蛋白降低(＜90 g/L);血小板＜100×109/L;中性粒細胞＜10×109/L;高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥(禁食后甘油三酯≥20 mmol/L或大于同年齡正常值的3個標準差，纖維蛋白原低于1.5 g/L或小于3個標準差)。2)組織病理學證據，骨髓、脾或淋巴結組織細胞非惡性增生伴噬血細胞現象[2]。兩組患兒年齡、性別、病情及治療情況比較差異無統計學意義(P＞0.05)，具有可比性。

1.2 治療方法

對發病4周以內患者給予早期靜脈滴注足葉乙苷[3]，每日60～100 mg/m2，加0.9%氯化鈉注射液500 mL靜脈滴注，連用3～5 d。常用每日 50～100 mg，靜脈滴注，連用 5 d，3 周重復。在護理過程中密切觀察患兒的發熱情況，皮膚、黏膜出血情況，皮膚黃染情況。

1.3 護理措施及體會

健康宣教:對入院患兒及陪同家屬做好健康宣教，講解與疾病本身相關的知識及護理知識，以取得其配合。

清潔衛生:保持病室內空氣暢通，保持清潔和適宜的溫度、濕度，減少細菌的附著;每日紫外線消毒2次，并定時進行細菌培養。限制探視，防止交叉感染。加強個人衛生，餐后睡前用口泰漱口。高錳酸鉀早晚坐浴1次。有口腔潰瘍時可用利多卡因噴霧止痛，注意肛周及會陰部衛生。

飲食護理:血液病患者要有良好的飲食習慣，對于化學治療期間粒細胞缺乏患者，應給予支持治療，進高蛋白、高熱量、高維生素、易消化食物，所有飲食應當高壓無菌，或以微波爐消毒3～5 min，碗筷應經消毒柜消毒，以減少胃腸道感染的機會。

嚴格遵守無菌操作:在治療過程中，規范消毒程序，堅持無菌操作，避免在操作過程中留下隱患。

保護化學治療血管:保護化學治療患者的大靜脈極其重要。在化學治療前盡量選擇較粗大的靜脈，并利用0.9%氯化鈉注射液預先打通靜脈通路，并隨時觀察有無外滲，如無外滲及異常腫脹情況可換接化學治療藥物，若推注，應嚴格掌握推注速度，如中途出現異常腫脹、疼痛等不良情況時應及時停止或減慢輸注速度，尋找原因并做正確恰當的處理。在本組病例中，除1例患兒由于活動導致滲液、及時更換輸注部位外，其余患者均順利輸注完畢。

骨髓抑制期防護:有條件者住單人房間，減少探視人員，積極抗感染。靜脈滴注丙種球蛋白20 g/d，每周1次，酌情應用粒細胞集落刺激因子，輸血或血小板等。

化學治療反應的護理:足葉乙甙的胃腸道不良反應是惡心、嘔吐、食欲不振、腹瀉、骨髓抑制和肝損害。化學治療后大多數患者有胃腸道反應如惡心、嘔吐、食欲減退、腹痛、腹瀉等，而且對化學治療的恐懼心理可加劇胃腸道反應。在化學治療前應做好解釋工作，進食清淡易消化的食物，注意食物的色、香、味，誘導患者進食。化學治療當天早晨最好6:00以前吃，延長進食與化學治療的間隔時間，可減少惡心、嘔吐。

過敏反應:少數患者對足葉乙苷有過敏反應，可能出現皮疹、紅斑、瘙癢等過敏癥，患兒覺得不舒服時會進行搔抓，進而出現出血的情況。故在護理過程中如果發現患兒有搔抓等情況，應及時制止，并用相應外擦藥物止癢。

1.4 療效判定標準

好轉:臨床癥狀均基本恢復正常，各項指標較治療前改善明顯;治愈:臨床癥狀恢復正常或接近正常，各項指標均正常。

2 結果

觀察組32例中，死亡5例，好轉或痊愈25例，出院后失訪2例。對照組32例中，死亡7例，好轉或痊愈25例。觀察組32例護理過程中有2例患兒出現發熱、出血情況，經過及時處理后均得以恢復。對照組32例患兒3例發生發熱，2例發生出血情況。經積極處理后均康復。兩組患者對比，觀察組護理效果優于對照組，具有統計學差異(P＜0.05)。

3 討論

噬血細胞綜合征又稱嗜血性淋巴組織細胞增生癥或噬血細胞性網狀細胞增生癥。其特點是發熱，肝脾腫大，全血細胞減少。部分有淋巴結腫大，可有肺部浸潤、皮疹。多數患者肝轉氨酶增高，膽紅素升高，堿性磷酸酶升高，有凝血異常和低纖維蛋白原血癥，可有中樞神經系統癥狀，骨髓檢查可見組織細胞吞噬紅細胞、血小板及白細胞。發熱高低不定，間歇或持續發熱，偶可自發下降，也有晚期始發熱。皮疹為血管炎樣斑丘疹，亦可為結節性、潰瘍性和紫癜樣，常與發熱相關[4]。

足葉乙苷為細胞周期特異性抗腫瘤藥物，作用于DNA拓撲異構酶Ⅱ，形成穩定的藥物-酶-DNA可逆性復合物，阻礙DNA修復。試驗發現，該復合物可隨藥物的清除而逆轉，使損傷的DNA得到修復，降低了細胞毒作用。因此延長給藥時間可提高抗腫瘤活性[5]。足葉乙苷是鬼臼脂(podophyllin)中分離出的木脂體類有效成分，是細胞周期特異性抗腫瘤藥物，作用于晚S期或G2期。其作用位點是拓撲異構酶Ⅱ，形成一種藥物-酶-DNA三者之間穩定的可裂性復合物，干擾DNA拓樸異構酶Ⅱ，致使受損的DNA不能修復。拓樸異構酶Ⅱ插入DNA中，產生一般細胞功能所需的斷裂反應;足葉乙苷似乎可通過穩定脫氧核糖核酸斷裂復合物，引起DNA和拓撲異構酶Ⅱ的雙線斷裂。本品在體內激活某些內切酶，或通過其代謝物作用于DNA，其非糖苷同系物4-去甲基表鬼臼毒素則可抑制微管制組裝。

噬血細胞綜合征應用化學治療方法是治療的主要手段之一，但化學治療藥物常具有較大的刺激性，不僅對血管具有較大的刺激性，且對胃腸道的刺激也常常是難以將治療維持完畢的主要困難。應力爭避免因操作技術失誤對血管的刺激，在穿刺前建立好完善的靜脈通路[6]，以避免可能發生的不良后果，從根本上避免不可逆的損害。本組32例患兒使用足葉乙苷進行治療、采用整體化護理是避免發生嚴重并發癥的最好對策，說明科學的護理對策是避免化學治療并發癥，并促進患者病情康復的主要保障。

[1]張之南.血液病診斷及療效標準[M].第2版.北京:科學出版社，1998:168-396.

[2]姚爾固.惡性血液病的診斷與治療[M].北京:人民軍醫出版社，2004:373.

[3]羅紹凱，洪文德.臨床血液病學[M].北京:科學出版社，2002:466.

[4]童金龍，陳龍邦.噬血細胞淋巴組織細胞增生癥的研究進展[J].實用醫學雜志，2007，23(21):3 461-3 464.

[5]肖 燕，林 雯，費洪寶.噬血細胞綜合征的克隆性研究[J].中華兒科雜志，2002，40(8):496-498.

[6]曹國秀，劉 芳，杜 娟，等.化療藥物靜脈注射和靜脈輸注對血管損傷的觀察[J].護理研究:中旬版，2005，19(7):1 281-1 282.