小腦角缺血改變致突發性耳聾1例

劉可普 馬華安 曹濟航

突發性耳聾(sudden deafness)是耳鼻喉頭頸外科的常見急診,是指突然發生的感音神經性聽力損失,常為中或重度,故又稱突發性感音神經性聾(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)。通常在數分鐘、數小時或一天之內(一般在12h左右),患者聽力下降至最低點,至少在相鄰的頻率聽力下降大于30dB。大部分伴有耳鳴,伴有眩暈者占30%～40%。發病高峰年齡為40～50歲,10歲以下兒童罕見,幾乎無性別差異(或男性有稍多傾向)。根據目前流行病學調查報告,近年來發病率呈增加傾向,且發病年齡向年輕偏移的趨勢[1]。

1 病案舉例

突發性耳聾的發病病因很多,本文是1例因小腦角缺血性改變而導致的突發性耳聾。

病例材料:患者胡某,男,67歲,于2012年09月25日勞累后出現左耳聽力突然下降,伴有耳鳴,呈“嗡嗡”聲,伴有眩暈、嘔吐,行走不穩。于2012年12月28日至我院門診,行電測聽檢查示:左耳平均聽閾85dB,右耳平均聽閾30dB。隨入住我院。檢查見:雙耳耳廓正常,無耳廓牽拉痛,無耳屏壓痛,無乳突部壓痛,外耳道通暢,左耳鼓膜內陷,稍混濁,光錐縮小。右側鼓膜正常。完善血尿糞、生化及ECG、胸片等檢查未見明顯異常。聽性腦干反應示:雙側聽神經傳導功能障礙。雙側客觀聽閾值,左側85dB未引出、右側35dB。內聽道MRI及增強掃描示:雙側基底節區多發腔梗,老年性腦改變,左側小腦角缺血性改變。診斷為:突發性耳聾。給予標準化治療。給予長春西汀注射液、天麻素注射液改善微循環,甲鈷胺注射液、注射用鼠神經生長因子營養神經,地塞米松磷酸鈉抗炎抗水腫等治療。

另配用高壓氧艙、針灸治療。另本病屬祖國醫學“暴聾”范疇。為促進患者恢復,加服中藥煎劑。根據患者癥狀、體征,舌紅、苔白膩、脈弦滑,四診合參辨證為“痰火郁結證”,治以化痰清熱,散結通竅。擬方:法半夏6g,陳皮6g,茯苓20g,炒白術15g,葛根10g,石菖蒲6g,川芎6g,澤蘭10g,雞血藤10g,夜交藤10g,夏枯草3g,龍齒20g,水煎服。經治10天后患者聽力明顯提高,耳鳴癥狀減輕,時有眩暈,已無惡心嘔吐。復查電測聽示:左耳平均聽閾60dB,右耳平均聽閾25dB。將長春西汀注射液調整為丹紅注射液,注射用鼠神經生長因子調整為單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉注射液,余治療同前。調整中藥煎劑,原方加黃芪15g黨參10g丹參6g。繼以10天后,患者聽力較前有所提高,耳鳴較前減輕,無眩暈癥狀。復查電測聽示:左耳平均聽閾55dB,右耳平均聽閾25dB。復查內聽道MRI示:雙側基底節區多發腔梗,腦橋左側缺血性改變較前片有所減輕。患者病情基本平穩出院。

2 討論

突發性耳聾是非遺傳性獲得性感音神經性聾。根據目前醫學研究認為是由于內耳毛細胞血管紋、螺旋神經節、聽神經或者聽覺中樞的器質性病變,阻礙聲音的感受與分析或者影響聲音信息的傳遞而引起聽力減退或聽力喪失[2]。其發病原因至今不明,多與微循環障礙、感染、自身免疫等有關。內耳血供障礙包括血管痙攣、血栓形成、栓塞,最終可導致毛細血管內皮細胞血腫、紅細胞凝聚狀態而引起內耳循環障礙。大多數學者認為本病的的發病因素可能與病毒感染,迷路水腫,血流變異常、血管痙攣、血栓或者栓塞等引起內耳血液循環障礙以及內耳窗膜破裂等有關[1]。中老年患者中,各種血管病變均可導致內耳循環障礙,采用擴張血管、降低血液粘滯性等治療效果較佳。該患者病前無感染病史及外傷史,考慮血供障礙的可能性大。

從解剖及生理上說,內耳的供血主要來源于小腦前下動脈,稍有可以從基底動脈、小腦前上動脈直接分出[3]。國外曾有對椎基底動脈局部栓塞患者的研究報道表明,出現聽力損失的分別占1.4%～31%[4],雖然數據跨度比較大,但是綜合各研究結果可以看出SSNHL和耳蝸供血血管局部阻塞有密切的關系。本例患者,考慮患者已年過半百,血液循環功能降低,易導致微循環障礙,出現內耳供血不足的風險相對較高。患者頭顱MRI影像資料提示雙側基底節區多發腔梗及左側小腦角區缺血。首先從內耳血供途徑上來講可致使同側耳蝸缺血;另外患者腦部明顯的缺血性病理變化提示患者體內形成血栓或者栓塞的風險較大,可能患側耳蝸局部血管堵塞;總之,最終引起內耳供不足,引起局部組織水腫、缺氧及代謝紊亂,而致使內耳神經末梢感受器損害,而致本病的發生。因此治療上對于本例患者以活血化瘀、改善循環、營養神經為基本原則,患者病情得到明顯改善,生活質量明顯提高。從影像資料上看,患者治療前后的變化不大,分析其原因,可能有以下幾種可能:雖然缺血的病變未能夠完全再通,但新的循環得到建立能夠滿足內耳血供的需要;內耳堵塞的血管得到再通;總之,使內耳微循環得到改善,內耳各項功能逐漸恢復,最終使患者聽力提高。另外,到目前所有的研究一致認為神經細胞屬于非再生細胞,患者內耳神經功能恢復,考慮可能為內耳微循環改善使殘存的神經細胞功能得到發揮。

突發性耳聾屬于疑難病癥,病殘率比較高。有資料報道,本病病程若超過1個月,就失去自然恢復的可能性[5]。因此,探究該病的病因、早期診斷和有效治療方法,對于降低病殘率和改善病人的生活治療等方面具有重要的意義。所以對于以突發性耳聾為主訴而就診的患者應早期行內聽道及頭顱MRI檢查,以免誤診、誤治。

[1] 田勇泉,韓德民,孫愛華.耳鼻咽喉頭頸外科學.7版.北京:人民衛生出版社,2008:352-371.

[2] 王曉俠,嵇憲生,陳菁華,李蕾.腹腔鏡術后突發性耳聾1例[J].重慶醫科大學學報,2011,36(3):314.

[3] 楊劍,劉博,韓德民.突發性耳聾的循環病因機制[J].國際耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2006,30(3):175 .

[4] Roquer J,Lorenzo JL,Pou A.The anterior inferior cerebellar artery infarcts:a clinical-magnetic resonance imaging study.Acta Neurol Scand,1998,97(4):225-230.

[5] 趙英,舒瓊,韓濟生.星狀神經節阻滯配合經皮神經電刺激對突發性耳聾的康復作用.中華物理醫學與康復雜志,2002,24(7):405.