神經內鏡輔助顯微手術治療橋小腦角表皮樣囊腫46例報告

徐春華 曾而明 黃海波 王海濱 李東海

表皮樣囊腫又稱膽脂瘤、珍珠瘤，它起源于胚胎殘余組織的外胚層組織，為胚胎3~5周當神經管閉合時，原始上皮組織包埋其內發展而成。本科于2009年6月-2011年12月采用神經內鏡輔助顯微手術治療橋小腦角表皮樣囊腫46例，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2009年6月-2011年12月采用神經內鏡輔助顯微手術治療橋小腦角表皮樣囊腫46例，男22例，女24例；年齡25~61 歲，平均38.6歲。頭痛22例，三叉神經痛30例，面部感覺異常6例，聽力下降5例，面神經受累3例。

1.2 影像學表現 所有患者均接受CT及MRI掃描檢查，CT平掃示橋小腦角區病變呈低密度，邊界清楚，周圍腦組織無水腫。MRI示橋小腦角區病變呈長T1及長T2信號，與腦脊液信號相同，彌散加權成像（DWI）呈高信號，邊界清楚，增強無強化，周圍腦組織無水腫，較大病變上方達小腦幕，前方達腦干腹側，下方靠近枕骨大孔水平。

1.3 手術方法 全麻后取側臥位，患側朝上，乳突處于最高點，枕下乙狀竇后入路發際內直切口，長約6~8 cm，采用骨窗或骨瓣開顱，骨窗直徑約3~4 cm，上達橫竇、前方達乙狀竇后緣，靠橫竇、乙狀竇側半弧形剪開硬膜；切開延髓池外側蛛網膜，放出腦脊液后使小腦塌陷，顯微鏡下暴露、分離及切除病變，顯微鏡下腫瘤切除完全后再采用神經內鏡（AESCULAP FF399R，德國蛇牌公司）輔助，了解視野死角有無殘留腫瘤，如有殘留，予以內鏡下切除，確認腫瘤切除完全后，生理鹽水反復沖洗術野，縫合硬膜，骨瓣回納，分層縫合頭皮切口。

2 結果

2.1 手術情況 鏡下囊腫呈白色，包膜菲薄，全切40例，次全切除6例，術中發現囊壁與血管粘連，難以分離，予以小片殘留。術中顯微鏡下認為全切20例，行內鏡檢查后均發現腫瘤殘留，予以內鏡下切除腫瘤，術后病理結果均為表皮樣囊腫。

2.2 隨訪 所有患者隨訪3~12個月，41例患者癥狀均消失，5例聽力下降患者有好轉，無遲發性出血病例。3個月后影像學復查，未見腫瘤復發。

2.3 手術并發癥 本組手術無死亡、癱瘓病例，16例術后出現發熱，予以抗炎、腰穿引流后體溫正常。

3 討論

顱內表皮樣囊腫屬種源自外胚層的先天性囊腫，是顱內最常見的外胚層組織腫瘤，約占顱內原發腫瘤的0.2%~1.8%，橋小腦角區腫瘤的7%~9%[1]。好發橋小腦角、中顱窩底鞍旁、后顱窩四腦室等處，以橋小腦角最多，文獻報告約有50%發生于橋小腦角[2]。

臨床表現主要有耳鳴、聽力障礙、三叉神經痛、面癱、復視、共濟失調、眼震等，本組患者主要表現為三叉神經痛及耳鳴。影像學表現主要與其內容物有關，CT多呈低密度，MRI在T1WI上呈低信號或低、高等混雜信號，信號不均勻，常見到小斑片狀、或不規則的等信號區，在T2WI上均表現為高信號。由于腫瘤不含血管結構，增強掃描腫瘤內容物和囊壁均不出現強化，DWI是診斷表皮樣囊腫的一個特異性序列，表皮樣囊腫呈高信號，而其它病變呈低信號，對于蛛網膜囊腫的鑒別診斷具有重要價值，應作為首選檢查與常規掃描同時進行，以提高病灶的檢出率[3]。

鑒別診斷主要和蛛網膜囊腫、皮樣囊腫等作鑒別。蛛網膜囊腫多為圓形或橢圓形，應用FLAIR及DWI序列，表皮樣囊腫的信號不被抑制，呈高信號，而被抑制的腦脊液呈低信號，病變與腦脊液對比度提高，以將腦池內的表皮樣囊腫準確檢出。皮樣囊腫在組織學上與表皮樣囊腫有明顯不同，皮樣囊腫含有中胚層和外胚層結構，瘤內可見毛發、汗腺、皮脂腺和毛囊等。病灶多呈圓形，邊緣銳利，位置多居中線，沒有沿著腦池葡行生長的特點，由于腫瘤組織成分多樣，信號表現更為復雜。

手術切除是治療本病的唯一方法，開顱顯微手術治療為首選治療方法，通過顯微鏡及一系列顯微操作技巧，可以更好的保護顱內重要結構，減少副損傷，但顯微手術為單管狀視野，對生長范圍較廣且形態不規則的病變常存在死角，通過神經內鏡輔助顯微手術治療有望減少腫瘤殘留及神經血管牽拉，減少并發癥的發生[4-6]。46例顯微手術中發現20例患者膽脂瘤顯微鏡下切除后，仍在內鏡下發現有腫瘤殘留，達43.5%，所以通過應用神經內鏡輔助手術可減少顯微鏡直視下的盲區，避免擴大骨窗，減少對重要結構的牽拉，提高腫瘤的全切率；如果囊腫與周圍結構粘連不緊，主張施行囊外全切，由于囊壁是生長最為活躍的部分，因此要求在手術時盡可能將囊腫囊壁完全切除。一旦囊腫與周圍結構尤其是腦干黏連緊密，均主張先行囊內切除，再剝離囊壁，防止囊內容物流入蛛網膜下腔引起無菌性腦膜炎，如囊壁與重要結構粘連緊密，難以分離，筆者認為不必追求全切，以免增加神經、血管損傷；術后無菌性腦膜炎所致的發熱是表皮樣囊腫的常見并發癥，預防關鍵在于手術止血徹底后用生理鹽水多沖洗術野，有助于囊腫內容物的排出，減少對顱內神經系統刺激，術后予以激素、抗炎及腰大池置管持續引流腦脊液等治療，體溫都可恢復正常，痊愈出院。

本組患者通過神經內鏡輔助顯微手術治療橋小腦角表皮樣囊腫，手術安全、微創，效果理想、并發癥少，是治療顱內橋小腦角表皮樣囊腫的最佳選擇。

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