神經精神狼瘡24例診治體會

段紅霞 錢洪軍 王保東

1）河南漯河市第六人民醫院神經內科 漯河 462000 2）河南漯河市中心醫院 漯河 462003

神經精神狼瘡（NP－SLE）是指系統性紅斑狼瘡（SLE）病人病情活動期累及神經系統，出現神經精神癥狀的SLE，又稱狼瘡腦病。在SLE患者中發病率為14%～75%，由于早期不典型，輕者僅有頭痛，性格改變，記憶力減退或輕度認知障礙重者可以表現為腦血管疾病，昏迷、癲等，極易被誤診。本文對我院2006－01－2011－08收治的24例 NP－SLE患者，就其臨床資料進行回顧性分析，旨在提高對NP－SLE的認識。

1 資料和方法

1.1一般資料NP－SLE患者24例，男3例，女21例；年齡29～48歲，平均42.3歲。發病前確診為SLE 18例；急性起病15例，亞急性起病5例，慢性4例。NP－SLE的診斷標準：（1）符合1997年美國風濕性學會（ACR）推薦的SLE分類標準；（2）具有神經或精神異常表現，神經系統輔助檢查可見腦脊液、腦電圖或者頭顱MRI影像學異常；（3）排除精神病、高血壓腦病、尿毒癥性腦病、顱內感染、腦血管病及藥物作用等其他神經精神異常的原因［1］。

1.2臨床表現24例患者中首發精神異常7例，癲3例，偏癱3例，頭痛11例。24例患者均有不同程度的發熱。其中頭痛16例，精神異常15例，意識障礙13例，癲8例，肢體癱瘓12例，皮疹13例，面部蝶形紅斑16例，關節痛15例。其中5例誤診為病毒性腦炎，4例曾誤診為腦血管病。

1.3實驗室檢查血常規：白細胞減少4例，白細胞增多12例，中性粒細胞增高3例。紅細胞沉降率快23例；風濕免疫檢查：包括抗核抗體（ANA），抗雙鏈DNA抗體（dsDNA），抗ENA抗體均為陽性。X線檢查：胸部SCT發現10例有不同程度的胸腔、心包積液，6例有雙下肺炎改變。頭顱 MRI：7例正常，11例見顱內多發的點狀或者斑片狀長T1、長T2信號，無占位效應，3例有不同程度的腦萎縮，1例有出血灶；16例行腦電圖其中表現為雙側彌漫性慢波12例，正常4例。24例均有不同程度的蛋白尿。腦脊液檢查：本組患者24例均行腦脊液檢查，22例（91.67%）結果異常。主要表現為壓力升高，細胞數增多，蛋白含量升高。其中腦脊液壓力110～330mmH2O，平均壓力為（221±58）mmH2O，壓力升高19例（79.17%）；蛋白0.14～5.9g／L，平均蛋白定量（0.8±0.4）g／L，蛋白升高18例（75%）；白細胞（3～140）×106個／L，平均（50±8）×106個／L，細胞數升高17例（70.83%）；腦脊液抗酸染色、墨汁染色、細菌培養及結核菌培養均陰性。

1.4治療方法24例均行甲潑尼松龍及CTX沖擊治療，其中10例行地塞米松及CTX鞘內注射，治療過程中不良反應。同時給予抗炎、脫水降顱壓、改善腦代謝、補充水電解質、維持內環境平衡，合并抽搐著給予抗癲治療。

2 結果

24例患者中3例在治療開始2周內死亡，1例在治療20多天時死亡，1例因癥狀較重放棄治療，剩余19例中于治療3d～2周內開始緩解，4周內完全緩解13例，部分緩解6例。存活的19例中有12例治療初期頭顱MRI有病灶，治療1月后頭顱MRI復查大部分病人病灶縮小。

3 討論

SLE是自身免疫性疾病，發病緩慢，隱襲發生，臨床表現多樣，變化多端的一種涉及多系統、多臟器的自身免疫性疾病。可累計皮膚、漿膜、關節、腎臟、中樞神經系統等。而NP－SLE是其中較為嚴重的類型，有報道在SLE早期并發狼瘡腦病的發生率為25%，在治療過程中可達60%［2］。也有報道5.1%～71%的SLE患者病程中可發生NP－SLE，部分患者以神經精神癥狀為首發表現，出現精神癥狀的患者生活質量明顯下將，其他器官受累更多見［3］。臨床表現NP－SLE繁多而復雜，可以是首發癥狀SLE，也可是其繼發癥狀。中樞神經病變表現包括頭痛、癲、腦血管?。ǘ虝盒阅X缺血發作、運動障礙、腦靜脈血栓形成）、特發性顱壓升高、腦神經麻痹、小腦綜合征、周圍神經病變及其他少見的神經癥狀。NPSLE精神表現是多種多樣的，包括急性意識模糊狀態、譫妄、癡呆、抑郁、焦慮、強迫癥、幻覺、精神分裂癥。據報道，NPSLE患者頭痛的發生率為28%～68%［4］。本研究共收集24例NP－SLE患者，16例發生狼瘡性頭痛，發生率為66.67%，與以往研究相符；其次為急性意識障礙，情感障礙癲發作及肢體功能障礙。周惠瓊等［5］報道的NP－SLE中最常見為狼瘡性頭痛，其次為癲樣發作，腦血管病變、急性意識障礙及性格改變占居第3位。國外報道最常見的癥狀多為頭痛和認知障礙［6］。

目前臨床上還沒有確診NP－SLE的診斷試驗，且NPSLE臨床表現無特異性，因此早期診斷比較困難，易誤診為精神病、腦炎、癲、腦血管病、高血壓腦病等。NP－SLE的發病機制尚不明確。發病機制包括B細胞自身抗體介導的神經系統損傷，免疫復合物形成后在血管沉積、微血栓、血管炎和血管病變。并認為這些因素是相互作用的結果。以上因素引起中樞神經系統的缺血、缺氧，也可引起周圍神經系統的損害。神經系統的病變可以是單灶的、多灶的，也可以是彌漫的。神經系統所產生的癥狀有頭痛、癲、腦血管病、顱壓高、無菌性腦膜炎等，目前國內外多采用激素及免疫抑制劑，但不良反應相對大，且易復發。目前臨床上對于NP－SLE急性期過后的后續治療，以及怎樣預防復發尚無統一的認識。神經系統受累的SLE患者病死率較高，僅次于腎臟受累、繼發感染和心血管并發癥，被認為是預后不良的征兆之一［7］。死亡原因：感染導致的多器官衰竭是近年來死亡SLE的首要原因［8］，同樣也是NP－SLE死亡的首要原因。感染除了與疾病活動導致免疫力低下有關外，還與長期大量使用糖皮質激素、強效免疫抑制劑等有關。提示在治療NP－SLE時要高度警惕感染的發生，有效的抗感染治療對SLE的預后至關重要。

［1］陸再英，鐘南山 .內科學［M］.7版 .北京：人民衛生出版社，2008：856－853.

［2］周沛興，何家尋 .實用內科疾病神經系統損壞醫學［M］.天津：天津科技翻譯出版公司，1994：182－185.

［3］Hardy JG，Urowitz MB，Sanehez－Guerrero J，et al.Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus：a international inception cohort study［J］.Arthritis Rheum，2007，56：265－273.

［4］Lessa B，Santana A，Lima I，et al.Prevalence and classification of headache in patients with systemic lupus reythematosus［J］.Clin Rheumatol，2006，25：850－853.

［5］周惠瓊，冷曉梅，張奉春 .神經精神狼瘡患者240例的臨床特點、治療及預后分析［J］.中華醫學雜志，2006，86（11）：771－774.

［6］李向培，厲小梅.35例系統性紅斑狼瘡死亡原因分析［J］.安徽醫學，1994，15（2）：23－24.

［7］曾惠瓊，曾冬梅，方向紅 .狼瘡腦病25例分析［J］.中國實用神經疾病雜志，2006，9（2）：43－44.

［8］Mokk CC，Lee KW，Ho CT，et al.A prospective study of survival and prognostic indicators of systemic lupus erythematosus in a southern Chinese population［J］.Rheumatology（Oxford），2000，39：399－406.