原發(fā)性結(jié)腸系膜非何杰金淋巴瘤 (NH2)致腸壞死兩例

宋仁鳳 朱朝軍

青海省湟中縣第一人民醫(yī)院外科，青海 湟中 811600

我院普外科自2006年至2011年間收治原發(fā)性結(jié)腸系膜非何杰金淋巴瘤 (NHL)致腸壞死2例，現(xiàn)將經(jīng)手術(shù)及病理證實的病例，并結(jié)合近年文獻(xiàn)資料對原發(fā)性結(jié)腸系膜非何杰金淋巴瘤 (NHL)致腸壞死的臨床病理特點，診斷治療及預(yù)防進(jìn)行討論。

1 臨床資料

病例1，患者男性，6歲，住院號027386.因不定期發(fā)熱、食欲不振、消瘦，左下肢隱痛1月，出現(xiàn)左下肢持續(xù)疼痛并進(jìn)行性加重，血性粘液便，里急后重感4天，彌散致全腹部疼痛2天入院，查體:貧血貌，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，腹部膨隆，全腹壓痛、反跳痛，腹肌緊張，呈板狀腹，左中下腹觸及腹腔堅實包塊，邊界不清，叩診呈實音，X線檢查示:左側(cè)腹腔內(nèi)見密度增高塊影，B超檢查見15×15×10cm3大小的腫物，腹水征 (+)。入院診斷:腹部包塊性質(zhì)待查，彌漫性腹膜炎。急診手術(shù)探查:腹腔內(nèi)血性液體800mL，乙狀結(jié)腸系膜可見12×12×10cm3、6×6×3cm3、3×3×1cm3大小的橢圓形包塊。最大包塊頂部乙狀結(jié)腸系膜、腸壁增厚，壞死長約10cm.手術(shù)行乙狀結(jié)腸及包塊切除，橫直腸吻合術(shù)，病理診斷:非何杰金 (B細(xì)胞型)惡性淋巴瘤，乙狀結(jié)腸壞死，腸壁未見惡性細(xì)胞浸潤。隨訪:術(shù)后8個月復(fù)發(fā)，11個月死亡。

病例2，患者男性，20歲，住院號226386.因發(fā)熱、全身不適、消瘦、四肢關(guān)節(jié)疼痛，右下腹間歇性隱痛2月，全腹痛、腹脹、惡心、嘔吐，果醬樣血便2天入院。查體:貧血貌，體質(zhì)消瘦、淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，腹部膨隆未見腸型及蠕動波，板狀腹。右下腹可觸及20×20×15cm3大小的包塊，活動差。X線檢查示:右下腹密度增高塊影。B超示:右下腹可探及被膜完整的包塊15×15×13cm3大小，腹水征 (+)。腹部穿刺示:抽出血性液體5mL。入院診斷:慢性腸套疊、腸壞死、彌漫性腹膜炎。急診手術(shù)探查:腹腔內(nèi)血性游離液體1200mL，回腸系膜見15×15×13cm3，4×4×2cm3，2×2×1cm3大小的橢圓形包塊，回盲部件系膜壞死15cm長，手術(shù)行包塊及右半結(jié)腸切除術(shù)，回腸吻合術(shù)。病理證實:回結(jié)腸系膜非何杰金 (B細(xì)胞型)惡性淋巴瘤，回盲部壞死，腸壁未見惡性細(xì)胞浸潤，隨訪:2個月包塊已復(fù)發(fā)，8個月死亡。

2 討論

原發(fā)性腹腔惡性淋巴瘤多為非何杰金淋巴瘤［1］，臨床上缺乏特異性癥狀、體征，臨床表現(xiàn)多種多樣，常隨腫瘤部位、大小、生長速度，有無梗阻和并發(fā)癥而異。癥狀易于和其他消化道疾病相混淆，臨床誤診率高，國內(nèi)外均有報告［2］、［3］)，原發(fā)性腹腔惡性淋巴瘤好發(fā)部位依次是:小腸、胃、結(jié)腸，而發(fā)生在結(jié)腸系膜者少見。結(jié)腸系膜惡性淋巴瘤因部位特殊，早期癥狀輕，更易誤診，其特點如下。

2.1 臨床、病理特點:原發(fā)性結(jié)腸系膜惡性淋巴瘤不同于粘膜下淋巴瘤，由于病變在結(jié)腸系膜、病灶隱匿，早期缺乏胃腸道癥狀。特點是:病灶遠(yuǎn)離結(jié)腸壁，由于結(jié)腸系膜區(qū)域內(nèi)淋巴結(jié)病變致淋巴引流受阻，只表現(xiàn)為這區(qū)域內(nèi)腸壁水腫，慢性反應(yīng)性增厚，惡性淋巴瘤向區(qū)域內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的特點，腸壁浸潤較晚 (本組2例壞死的腸段未見瘤細(xì)胞浸潤)，隨腫瘤的生長，區(qū)域內(nèi)血管壓迫，腸壁水腫加劇，合并感染，導(dǎo)致局部缺血、壞死、穿孔。

2.2 診斷:由于原發(fā)性結(jié)腸系膜惡性淋巴瘤其病理特點，臨床缺乏特異性癥狀、體征，早期診斷極為困難，故對年輕、發(fā)熱、食欲不振、消瘦、貧血、腹部隱痛等，常見的疾病不能解釋者，應(yīng)該深入檢查B超、CT等，如發(fā)現(xiàn)腹塊，應(yīng)早期作X線或B超導(dǎo)向穿刺活檢，只要穿刺部位、深度適當(dāng)，陽性率 (Sdndler等報告)可高達(dá)70%～95%［4］，經(jīng)有關(guān)檢查的不能確診者，應(yīng)及早手術(shù)探查，如出現(xiàn)急腹癥時，腫瘤已夠大，治療為時已晚，本組2例因急腹癥手術(shù)探查時發(fā)現(xiàn)。

2.3 治療及預(yù)后:目前對本病多主張采用以手術(shù)為主的綜合治療。手術(shù)方法應(yīng)行根治性切除，不能根治者可行姑息性手術(shù)，并在病灶標(biāo)志銀夾，術(shù)后可進(jìn)行放療和化療。化療可同全身惡性淋巴瘤治療一樣，非何杰金淋巴瘤可選用EVAP方案［5］，其療效及預(yù)后與臨床分期和治療方案有關(guān)，其次是病灶情況，病灶浸潤，腫瘤直徑大于7cm者預(yù)后差［6］。本組2例病灶均大于7cm，且病灶彌漫而行姑息手術(shù)。2例均在一年內(nèi)死亡。因此提高本病的治愈率和生存率的關(guān)鍵是認(rèn)識本病的臨床和病理特點，做到早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。

［1］仲明根等，腹腔淋巴瘤的臨床有關(guān)問題［J］.實用外科雜志，1988，11(8):563.

［2］陳聲波等，腹腔惡性淋巴瘤44例分析［J］.腫瘤防治研究，1984，11(2):83.

［3］LeeYzH， Spraet， JHMaIsnent， lympnomas， Nodlnd， EXtranod， al DHLedses Stratton 1974.

［4］Sandler Rs.Ams GTasernenterol 1984，79(1):21.

［5］Greestein Aj.etai.lympnom.infiammatory.bowel disesecancer.1992，69:119.

［6］孟享凌，原發(fā)性胃腸道惡性淋巴瘤71例臨床分析，實用外科雜志，1988，11(8);572.