51例性腺外畸胎瘤的臨床病理分析

殷秀，蹇順海，文彬

（川北醫(yī)學(xué)院基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院，四川 南充 637000）

畸胎瘤是一種起源于生殖細胞的腫瘤，病理學(xué)上可分為成熟性畸胎瘤和未成熟畸胎瘤?；チ鲎畛０l(fā)生于卵巢，其次為睪丸。性腺外畸胎瘤常發(fā)生在骶尾部、腹膜后、縱隔、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等身體中線兩旁，由于相對少見，術(shù)前常被誤診為其他腫瘤。本文回顧性分析了川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院病理科1997年1月～2011年12月15年間51例性腺外畸胎瘤的臨床病理特點。

1 材料與方法

材料均來自川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院1997年～2011年間，經(jīng)外科手術(shù)治療，病理檢查診斷為性腺外畸胎瘤患者共51例，重新閱片并復(fù)習(xí)所有病例的臨床病理資料，包括手術(shù)所見，送檢標本的大體檢查記錄及顯微鏡下特點。所有手術(shù)標本均經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，常規(guī)切片厚4μm，HE染色。病理診斷依據(jù)2003年WHO乳腺及女性生殖系統(tǒng)腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)中的定義及相關(guān)標準［1］：畸胎瘤由具有內(nèi)胚層、中胚層、外胚層分化中的2種或3種胚層組織構(gòu)成，也可僅由內(nèi)胚層或外胚層組織構(gòu)成的腫瘤。依據(jù)組織的分化程度又可分為①成熟性畸胎瘤，由3個胚層中2種或3種混合組成、或僅由單胚層構(gòu)成，全部組織分化成熟；②未成熟（惡性）畸胎瘤，由來自所有3個胚層的胚胎性組織和成熟組織混合組成，惡性程度取決于胚胎性組織的性質(zhì)和數(shù)量。另外，為便于分析，本文將畸胎瘤合并其他惡性腫瘤者亦歸入惡性畸胎瘤。

2 結(jié)果

51例患者年齡從2 d～68歲之間，中位年齡26歲。＜15歲13例，16～30歲15例，31～55歲15例，＞55歲8例。患者中男性18例，女性33例，男女之比約1∶1.8。腫瘤發(fā)生部位主要在身體中線兩旁，分布依次為縱隔、骶尾部、盆腔、腹腔、腹膜后、顱內(nèi)、肺、眼眶、椎管、胸壁、腎上腺、咽部、頭部。主要臨床表現(xiàn)為局部包塊、相應(yīng)器官局部癥狀或壓迫癥狀（見表1），51例中4例為惡性畸胎瘤，發(fā)生部位分別為縱隔、腹腔、腹膜后，男性1例，女性3例，年齡13～60不等。組織學(xué)上1例為未成熟畸胎瘤，2例畸胎瘤合并腺癌，1例合并鱗癌。

巨檢：腫瘤多為圓形或卵圓形，大小不等，直徑2.0～30 cm。腫瘤一般包膜完整，惡性者可突破包膜。切面囊性或?qū)嵭?，多?shù)為囊性。囊壁厚薄不均，內(nèi)壁粗糙，可有實性結(jié)節(jié)突向囊腔，囊內(nèi)容物為液體或糊狀的油脂樣物，其間混雜毛發(fā)、牙齒、骨、軟骨等。如系惡性腫瘤結(jié)節(jié)，呈灰白色，質(zhì)細嫩，囊內(nèi)可有出血壞死。

鏡檢：本組51例中47例為成熟性畸胎瘤，鏡下主要由向內(nèi)胚層、中胚層、外胚層分化的成熟組織組成。外胚層成分最常見，如鱗狀上皮、皮膚附件、神經(jīng)膠質(zhì)細胞、神經(jīng)節(jié)細胞等。常見的中胚層結(jié)構(gòu)有骨、軟骨、脂肪、平滑肌等。常見的內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)有甲狀腺、呼吸道假復(fù)層纖毛柱狀上皮、消化道腺體、肝組織等。本組1例合并高分化鱗癌，2例合并中分化腺癌。1例為未成熟畸胎瘤，未成熟神經(jīng)組織主要為幼稚神經(jīng)上皮，排列成菊形團樣以及原始神經(jīng)管，核分裂活躍。

3 討論

畸胎瘤最常見于性腺，尤其多見于卵巢。近年來性腺外畸胎瘤發(fā)病率有明顯增加，但其發(fā)病機制仍不清楚，目前有胚胎殘留、遺傳與環(huán)境、基因?qū)W說等。多數(shù)認為參與性腺形成的原始胚芽細胞受某些因素影響，停留在非性腺區(qū)域，在局部環(huán)境中單細胞增殖可發(fā)育成生殖細胞腫瘤。

表1 51例性腺外畸胎瘤臨床資料

文獻報道，性腺外畸胎瘤發(fā)病部位多見于人體中線部位如骶尾區(qū)、腹膜后、縱隔、頭頸部及中樞神經(jīng)系統(tǒng)［2，5］，本組病例多見于縱隔、骶尾部、腹腔、盆腔、腹膜后、肺等部位。本組性腺外畸胎瘤年齡分布與文獻報道一致，好發(fā)于小兒及青年，＜30歲28例，占55%。本組中惡性4例，占7.8%，伴有腺癌、鱗癌者均＞40歲，1例未成熟畸胎瘤，發(fā)病年齡13歲，可見畸胎瘤伴癌變者與其他部位原發(fā)癌的發(fā)病年齡一致，而未成熟畸胎瘤多發(fā)于小兒及青少年。

有關(guān)性腺外畸胎瘤診斷標準及良、惡性問題均參照卵巢生殖細胞腫瘤組織學(xué)分類標準。未成熟畸胎瘤是目前針對卵巢惡性畸胎瘤最常用的術(shù)語，大體呈實性、或伴囊性變，也可呈完全囊性，其惡性程度和預(yù)后與胚胎性組織的性質(zhì)和數(shù)量有關(guān)。目前按腫瘤組織中所含未成熟神經(jīng)上皮組織的數(shù)量和比例進行分級：Ⅰ級，成熟組織豐富，可見灶狀未成熟神經(jīng)上皮組織，但每張切片數(shù)量＜1個低倍視野（40×）；Ⅱ級，成熟組織較少，每張切片未成熟神經(jīng)上皮組織1～3個低倍視野；Ⅲ級，幾乎不見成熟組織，未成熟神經(jīng)上皮組織＞3個低倍視野。依據(jù)此標準，本組1例未成熟畸胎瘤為Ⅱ級。為保證該分級系統(tǒng)的準確性，需要對腫瘤組織充分取材。另外，未成熟畸胎瘤中含有卵黃囊瘤或胚胎性癌，應(yīng)特別予以注明，單獨區(qū)分，因為這些腫瘤的惡性程度更高。約有2%的卵巢成熟性畸胎瘤可發(fā)生惡變，發(fā)生惡變最常見的組織學(xué)類型是鱗狀細胞癌，其次為腺癌及高分化神經(jīng)內(nèi)分腫瘤（類癌）。本組中2例為腺癌，1例為鱗癌。文獻報道有關(guān)卵巢畸胎瘤的惡性發(fā)生率較低，僅約1.65%［3］，本組資料顯示性腺外畸胎瘤惡性發(fā)生率為7.8%，明顯高于卵巢畸胎瘤的惡性率，與惠延平等人報道比較一致［4］。

性腺外畸胎瘤臨床表現(xiàn)大多為相應(yīng)器官的局部壓迫癥狀，術(shù)前不易確診。相對局部環(huán)境，性腺外畸胎瘤屬于外源性組織，因此可引起局部感染和肉芽腫反應(yīng)。如本組肺部畸胎瘤癥狀主要表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咯血，自然病程6 d～20年不等，可合并肺部感染，甚至肺膿腫形成、術(shù)前2例考慮為肺癌，2例為肺膿腫，胸片考慮肺部腫塊、肺癌，術(shù)后病理檢查確診本病?；チ瞿冶谄屏眩鋬?nèi)的皮脂毛發(fā)等異源性物質(zhì)易引起局部炎癥反應(yīng)，炎癥致小血管破裂，因此反復(fù)咳嗽、咯血。本組顱內(nèi)畸胎瘤4例，分別位于左側(cè)顳葉、小腦及鞍區(qū)，表現(xiàn)為頭昏痛、癲癇、鞍區(qū)壓迫癥狀，術(shù)前核磁共振檢查均見囊實性病變，其內(nèi)有鈣化物，主要考慮顱內(nèi)神經(jīng)上皮腫瘤。性腺外畸胎瘤較常發(fā)生于腹膜后，占該部位原發(fā)腫瘤的1～11%［5］，發(fā)生在該區(qū)患者大多數(shù)沒有臨床癥狀，腫瘤巨大者可出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等，也可以腹膜后膿腫為首發(fā)癥狀［6，7］。文獻報道1例兒童腹膜后畸胎瘤以急腹癥就診，臨床診斷腹膜后膿腫，行膿液引流及抗生素治療，術(shù)后15年病變復(fù)發(fā)，病理診斷畸胎瘤合并感染，因此對于中線部位出現(xiàn)難以解釋的膿腫，應(yīng)排除本?。?］。Rattan等報道顯示，8例腹膜后畸胎瘤術(shù)前檢測甲胎蛋白水平（AFP）有4例增高，而術(shù)后AFP水平降至正常，據(jù)此提出AFP可作為術(shù)后復(fù)發(fā)監(jiān)測指標［8］。

成熟性畸胎瘤手術(shù)完全切除即可，預(yù)后良好。未完全切除者可以復(fù)發(fā)和發(fā)生癌變，此時對化療藥物不太敏感。發(fā)生于腹膜后、盆腔、腹腔、縱隔、顱內(nèi)等非體表部位，應(yīng)長期隨訪，警惕復(fù)發(fā)。未成熟（惡性）畸胎瘤采用手術(shù)＋多種藥物聯(lián)合化療，完全緩解后密切隨訪。

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