脛腓骨遠端大塊骨質溶解癥影像診斷評估

劉維久 艾陽平 李軍

大塊骨溶解癥又名鬼怪骨、消失骨、骨消失綜合征等,是一種原因不明的罕見病，可能與毛細血管擴張充血有關，推測為血管病變，表現為骨的自行溶解、吸收，Jakson于1838年首次報道此病，至此使用病名有怪骨病、可消失的骨、骨的自行溶解吸收，進行性骨萎縮。Johonson和Mcewre于1958年命名此病為大塊骨質溶解癥，現多采用此名稱。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者男，36歲，于2011年9月13日外傷后來平樂骨傷科醫院就診，體檢：右踝腫痛明顯，無明顯全身癥狀，無夜間痛。白細胞總數及紅細胞計數均無異常。拍X線片發現：右踝關節（脛骨前緣）邊緣不整，可見一細小骨皮質撕裂影，關節關系正常，外踝周圍軟組織腫脹，曾考慮右脛骨前緣撕裂性骨折，進行門診相關治療。既往體健，無相關病史。

1.2 檢查方法 患者進行數字化X線攝影系統(DR)檢查。采用Philips Medical Systems DMC GmbH的DR機，帶有Digital Diagnost application software，能對圖像進行后處理。投照體位：常規后前位、側位。進行多層螺旋X線計算機體層成像(CT)檢查。采用SIEMENS的CT SONMATOM Hhuan Yue Due雙排螺旋CT機，常規橫斷面掃描，再進行三維重建、多平面重建。掃描參數：層厚為1mm，層距為1mm，螺距1.0，120kV，300mAs。將原始數據傳至工作站經多平面重組、容積再現重組圖像。病理取樣送檢。

2 結果

2011年10月26日DR發現：右側踝關節軟組織明顯腫脹，密度增高，腓骨遠端、及部分脛骨遠端骨質破壞消失，破壞區及腫塊內有不規則殘留骨及點狀鈣化影，殘端呈放射樣骨針。CT檢查發現：右側脛骨遠端外側及腓骨遠端均見溶骨性骨破壞，外踝基本消失，脛骨遠端外側形成較大缺損區，邊緣毛糙，邊界較清，未見明顯硬化表現，周圍骨膜反應不明顯，未見明顯新生骨形成，周圍軟組織腫脹明顯，內見條片狀殘留影，踝關節間歇未見變窄表現，骨端見斑點狀骨質疏松影。考慮：右側脛腓骨遠端大塊骨溶解癥。取樣送病理檢查，發現明顯的血管和纖維組織增生，伴少量炎性細胞，但無明顯巨細胞反應，病理印象為血管纖維組織溶解癥。

3 討論

大塊骨溶解癥又名鬼怪骨、消失骨、骨消失綜合征，病理可能與毛細血管擴張充血有關，為血管病變，患者臨床主要表現為骨的自行溶解、吸收，發展迅速，類似骨惡性腫瘤。Jakson于1838年首次報道此病。Johonson和Mcewre于1958年命名此病為大塊骨質溶解癥，現多采用此名稱[1]。臨床常有輕微外傷史，多為單發，好發部位順序為：鎖骨、肩胛骨、肱骨近端、肋骨、髂骨、坐骨、骶骨，以兒童和青少年好發，無性別差異，無遺傳傾向；開始突發，發展迅速，呈進行性，初時侵犯骨或數骨，逐步擴大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，但在病程的某一階段，可自限和靜止[2]。

大塊骨質溶解癥的肢體遠端少見有發病。本次發現右側脛骨遠端外側及腓骨遠端均見溶骨性骨破壞，脛骨遠端外側及腓骨遠端形成較大缺損區，邊緣毛糙，邊界較清，未見明顯硬化表現，周圍骨膜反應不明顯，未見明顯新生骨形成，周圍軟組織腫脹明顯，內見條片狀殘留影，踝關節間歇未見變窄表現，骨端見斑點狀骨質疏松影。病理檢查發現明顯的血管和纖維組織增生，伴少量炎性細胞，但無明顯巨細胞反應，病理印象為血管纖維組織溶解癥。大塊骨質溶解癥分兩期，第一期以血管增生為主，第二期以纖維組織增生為主，最后骨完全消失，留下一薄層纖維組織包裹髓腔。本例血管組織及先為纖維組織均很豐富，處于過渡期。溶解吸收的機制尚不明確。切片中無明顯巨細胞反應，說明不是破骨的影響，而可能是由于局部充血和機械壓力的結果。大塊骨質溶解癥常與骨炎、血管瘤或淋巴管病混淆。尚需與其他多種原因的骨吸收破壞進行鑒別。如溶骨型骨肉瘤和轉移性骨腫瘤、炎癥性、外傷性、代謝性、神經原性遺傳性家屬性骨溶解等。

大塊骨質溶解癥病變可以發生在單一骨骼，也可跨過關節到一個或多個骨骼，更可在不相鄰的骨骼發生，常在肩胛帶與骨盆周圍。本例發生于脛腓骨遠端。本病的診斷在早期周骨質破壞雖較嚴重.但臨床癥狀或功能障礙卻極輕微，故難以做到早期診斷，實驗室檢查無診斷意義。但本病的影像變化獨具特色，主要是溶骨而無新骨或骨膜反應，這與炎癥或惡性腫瘤所引起的溶骨性改變不同，早期往往在骨髓腔或骨皮質下有散在的界限不清的骨小粱吸收區，以后逐漸互相融合擴大，骨皮質變薄并逐漸消失，病變進一步發展。骨皮質逐漸向髓腔方向塌陷，骨干變細，最后發生病理性骨折及部分骨缺損，本例可見以上表現。受累骨之病理檢查必須有皮質變薄、髓腔空虛的特點，鏡下典型表現為骨小梁萎縮吸收，由增生的結締組織代替，其中貫穿著增生的裂隙狀血管，分支相互連接成溝渠狀，不典型者僅可見血管增生，可呈血竇狀或血管芽狀伴結締組織增生，無明顯成骨反應，本例符合以上表現。

總之，DR及CT能比較準確診斷大塊骨質溶解癥。脛腓骨遠端骨質溶解癥與其他部位骨質溶解癥臨床表現及影像表現類似，但更為罕見。

[1]王玉凱.骨腫瘤X線診斷學[M].北京：人民衛生出版出版社，2005：379.

[2]李建福，吳梅英，周仲安，等.大量骨質溶解癥（一例報告）[J].第三軍醫大學學報，1997，19（5）：456.