乳腺Paget′s病1例報告并文獻復習

杜春海，付 娜，李廣義

（1.河北省景縣人民醫(yī)院外四科，河北景縣 053500；2.北京市石景山中醫(yī)醫(yī)院普外科，北京 100043）

·臨床研究·

乳腺Paget′s病1例報告并文獻復習

杜春海1，付 娜2，李廣義1

（1.河北省景縣人民醫(yī)院外四科，河北景縣 053500；2.北京市石景山中醫(yī)醫(yī)院普外科，北京 100043）

乳腺疾病；診斷；治療

乳腺Paget′s病又稱濕疹樣癌，多見于40～60歲女性，約占原發(fā)性乳腺癌的1% ～3%，80% ～90%患者伴有乳腺其他部位腫瘤［1］。為乳腺癌的一種少見形式，表現(xiàn)為乳頭乳暈復合體的濕疹樣改變［2］。其常見的癥狀為乳暈濕疹、出血、潰瘍和乳頭瘙癢等。

1 臨床資料

患者，女性，48歲，因左側乳頭反復破潰2年，于2011年9月12日入院。患者于2009年8月出現(xiàn)左側乳頭破潰、滲液，不伴有疼痛，就診于外院，考慮為乳腺炎，給予口服藥物（具體名及量不詳）治療，效果不明顯，且左側乳頭破潰處經(jīng)久不愈。2011年5月，患者左側乳頭破潰處出現(xiàn)疼痛，遂來我院就診。專科檢查：左乳頭凹陷，左側乳頭區(qū)皮膚破潰，有少量淡黃色液體滲出，左乳未觸及明確腫物，無壓痛，表面皮膚未見桔皮樣改變。乳腺MRI提示左側乳腺非腫塊樣強化病變。取左側乳頭乳暈復合體皮膚進行全層表皮活檢，病理回報：左乳頭Paget′s病。于2011年9月22日行左側全乳切除術，術中快速冷凍病理提示：腋窩淋巴結未見轉移癌。術后大病理回報：（左側）乳腺高級別導管內癌，腫瘤累及大部分乳腺組織，范圍15cm×11cm×2.5cm；癌組織累及乳頭下方大輸乳管，乳頭皮膚派杰病，病變范圍1.3cm×1.3cm×0.2cm；免疫組織化學染色顯示腫瘤細胞，原癌基因人類表皮生長因子受體2（++），雌激素受體（-），Ki-67（+），孕激素受體（-）；其余乳腺組織呈腺病改變。

2 討 論

2.1 發(fā)病機制：關于乳腺Paget′s病的發(fā)病機制尚存在爭論。目前觀點尚不統(tǒng)一，主要有2種理論。一種理論認為Paget′s細胞來源于乳腺導管，通過導管蔓延至乳頭上皮，依據(jù)是大多數(shù)Paget′s病病灶中Paget′s細胞與乳腺癌細胞免疫型相同。另一種理論則認為Paget′s細胞來源于乳頭開口處的扁平上皮細胞，依據(jù)是有少數(shù)Paget′s病患者無潛在乳腺癌發(fā)生。

2.2 臨床表現(xiàn)：Paget′s病早期時常為一側乳頭瘙癢、變紅，繼而變?yōu)榇植凇⒃龊瘛⒚訝€，局部有痂皮、脫屑、滲液或滲血，嚴重者可出現(xiàn)乳頭部分或全部潰爛，Paget′s病的絕大多數(shù)具有乳腺實質內乳腺癌的可能性，單純Paget′s病少見。

2.3 診斷：臨床上疑為Paget′s病的患者需要進行完整的病史采集、體格檢查及乳腺影像學檢查，并且應當對乳頭乳暈復合體的皮膚進行全層表皮活檢。目前常用的檢查方法主要有以下幾種：①切取活檢，臨床高度懷疑者，應作切取活檢以明確診斷。②細胞學檢查，為有效的診斷方法。應揭去痂皮，清除分泌物后，再作細胞印片。③鉬靶攝片，對本病的直接診斷意義不大。④乳腺超聲，可確定乳腺實質內的病變，對合并腫塊的患者診斷意義較大。⑤MRI，作為乳腺癌的一種診斷方法，有助于發(fā)現(xiàn)臨床查體和乳腺鉬鈀片不能發(fā)現(xiàn)的病灶，也有助于發(fā)現(xiàn)多中心病灶［3-4］。是否合并乳腺癌及其組織學類型和淋巴結轉移狀況是影響乳腺 Paget′s病預后的主要因素［5］。

2.4 治療：對于Paget′s病的局部治療無一致意見。全身治療要根據(jù)所有部位腫瘤病變的分期和生物學行為特征進行。傳統(tǒng)的手術方法是全乳切除±外科腋窩分期（決定是否行腋窩淋巴結清掃）。乳房切除包括：①無論患者是否伴發(fā)乳腺癌，全乳切除仍是首選的治療選擇；②保證陰性切緣的條件下，切除所有乳腺癌病灶加乳頭乳暈復合體的保乳手術，再聯(lián)合術中和（或）術后放療；③無伴發(fā)乳腺內腫瘤的Paget′s病，可以給予切除全部乳頭乳暈復合體并保證其下乳腺組織切緣陰性的保乳手術［6］。

綜上所述，Paget′s病是發(fā)生于乳頭乳暈區(qū)的特殊類型的乳腺癌，多見于40～60歲女性。表現(xiàn)為乳頭乳暈濕疹、出血、潰瘍和乳頭瘙癢等。易與其他皮膚疾病混淆，故臨床上對反復復發(fā)的乳頭乳暈區(qū)濕疹樣病變要高度重視，盡早進行病理學檢查以明確診斷［7］。對確診為Paget′s病的患者要進行全面檢查，確定是否伴發(fā)乳腺癌，必要時行乳腺MRI檢查，以免遺漏較小病灶，根據(jù)是否伴有乳腺癌及乳腺癌的組織類型決定手術方式，術后依據(jù)伴發(fā)乳腺癌處理原則決定是否給予內分泌治療、化療、放療、靶向治療等。伴發(fā)乳腺癌的Paget′s病其預后亦與伴發(fā)的乳腺癌相關［8］。

［1］ LOHSIRIWAT V，MARTELLA S，RIETJENS M，et al.Paget′s disease as a local recurrence after nipple-sparing mastectomy：clinical presentation，treatment，outcome，and risk factor analysis［J］.Ann Surg Oncol，2012，19（6）：1850-1855.

［2］ MARQUES-COSTA JC，CUZZI T，CARNEIRO S，et al.Paget′s disease of the breast［J］.Skinmed，2012，10（3）：160-165.

［3］ XIE B，ZHENG H，LAN H，et al.Synchronous bilateral Paget′s disease of the breast：a case report［J］.Oncol Lett，2012，4（1）：83-85.

［4］ SAKAMOTO N，TOZAKI M，HOSHI K et al.Is MRI useful for the prediction of nipple involvement？［J］.Breast Cancer，2012，7（3）123-124.

［5］ MUTTARAK M，SIRIYA B，KONGMEBHOL P，et al.Paget′s disease of the breast：clinical，imaging and pathologic findings：a review of 16 patients［J］.Biomed Imaging Interv J，2011，7（2）：1-7.

［6］ LARONGA C，HASSON D，HOOVER S，et al.Paget′s disease in the era of sentinel lymph node biopsy［J］.Am J Surg，2006，192（4）：481-483.

［7］ DIBENDU B，NIDHI P，KEITH R.Hyperpigmented Paget′s disease of the nipple-a diagnostic dilemma［J］.JRSM Short Rep，2012，3（5）：1-3.

［8］ JACOBS LK，HARDIN RE.Paget′s disease：a potential predictor of breast cancer survival？［J］.Arch Surg，2011，146（11）：1271-1272.

（本文編輯：劉斯靜）

R737.9

B

1007-3205（2012）09-1099-02

2012-04-24；

2012-08-06

杜春海（1979-），男，河北景縣人，河北省景縣人民醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學學士，從事外科疾病診治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.09.045