李玉輝,李東升,趙 開,王美清
(河北省石家莊市中心醫院神經外科,河北石家莊 050011)
難治性抽動障礙的立體定向手術治療
李玉輝,李東升,趙 開,王美清
(河北省石家莊市中心醫院神經外科,河北石家莊 050011)
目的總結立體定向下雙側內囊前肢射頻毀損術治療難治性抽動障礙的臨床治療效果。方法采用MRI定位,立體定向下行雙側內囊前肢射頻毀損術,治療難治性抽動障礙。術前和術后6個月應用臨床總評量表(clinical global impression,CGI)對抽動障礙進行療效評價。結果術后6個月隨訪,所有患者各種抽動障礙的臨床表現均有明顯的改善,CGI評分明顯好轉,沒有嚴重的并發癥發生。結論立體定向下雙側內囊前肢射頻毀損術治療難治性抽動障礙是可行、有效的方法,并發癥及不良反應輕微。
抽搐性運動障礙;外科手術;治療結果
2009年9月—2011年3月,我們采用立體定向雙側內囊前肢射頻毀損術治療抽動障礙15例,療效滿意,現報告如下。
1.1 一般資料:本組共15例患者,男性9例,女性6例,年齡15~32歲,平均20.1歲,發病年齡7~11歲,病程6~18年,平均10.2年;所有患者均由精神科醫師依據《國際疾病與相關健康問題的統計分類》第10版[1]進行診斷和評估。慢性運動或發聲抽動障礙6例,抽動-穢語綜合征9例,無一過性抽動障礙患者。伴有強迫行為7例。所有患者均經過3次以上正規精神專科系統治療,癥狀不能得到控制。術前全面體檢,無手術禁忌證,神經系統除以上2型抽動障礙以外無其他異常情況。
1.2 手術方法:局麻下安裝Leksell-G型立體定向頭架,行頭部MRI容積掃描,三維重建,數據導入計劃系統,雙側內囊前肢采用可視靶點直接定位,并確定所需毀損灶的大小,計算各個毀損靶點的坐標值,測量雙側內囊前肢與矢狀面所成的角度。根據內囊前肢毀損所需要的角度在兩側頭皮上各做一切口,鉆骨孔并電凝切開硬腦膜,毀損電極穿刺過程中記錄各針道和靶點阻抗值的變化情況,毀損前電刺激各靶點并記錄觀察到的反應。確定非功能區后按照毀損面積的需要,采用直徑2.0mm的毀損電極及LNG30-1型射頻毀損儀進行毀損,首先應用60℃、30s進行預毀損,如有異常情況則停止手術,預毀損灶可以在1周內恢復正常結構,而不產生嚴重后果,并且影像上可以完全消失。如無異常情況則采用毀損參數80℃、60s進行永久毀損。術后即刻復查頭部CT確定毀損靶點無誤,有無顱內出血等異常情況。術后1周時進行頭部影像檢查了解毀損灶的情況。
1.3 療效評估方法:由精神科醫師采用臨床總評量表(clinical global impression,CGI)對抽動障礙術前及術后6個月的情況進行評估。臨床療效總評量表評估標準為[2],Ⅰ(優),癥狀完全消失,功能正常,能適應生活,無需治療;Ⅱ(顯著進步),癥狀基本消失,功能基本正常,能適應生活不需要治療;Ⅲ(進步),癥狀減輕,功能有所缺陷,適應生活能力差,或在較大劑量藥物下達到Ⅱ的水平;Ⅳ(無效),癥狀無變化;Ⅴ(惡化),癥狀加重;以上Ⅰ~Ⅲ為有效,Ⅳ、Ⅴ為無效。
15例患者在術后6個月接受CGI量表的評估后結果為:總有效率為 93.3%,其中優 5例(33.3%),顯著進步 6例(40.0%),進步 3例(20.0%),無效1例(6.7%)。
術后并發癥:偏癱1例,術后發現單側肢體偏癱,經康復治療好轉;術后高熱3例,經治療1周內恢復;性欲亢進1例,食欲亢進1例,經治療均于2周內恢復。
抽動障礙是一種精神疾病,多發生在兒童期,患病率約1% ~7%,男性多于女性,發作年齡5~7歲。精神發育行為障礙分類及我國精神疾病分類方案將抽動障礙分為[3]:①一過性抽動障礙;②慢性運動性抽動或發聲抽動;③發聲與多種運動聯合抽動障礙,也稱抽動-穢語綜合征;④其他抽動障礙;⑤抽動障礙,未特定。一般認為①、②、③種類型存在連續性,一過性抽動病程持續發展為慢性運動抽動和(或)發聲抽動。一過性抽動障礙癥狀較輕,治療效果較好,有部分病例癥狀自行緩解。慢性運動或發聲抽動障礙和抽動-穢語綜合征的癥狀大多表現頻繁,強度大,對患兒身心健康影響較大,藥物治療效果不理想,所以我們選擇難治性②、③類型病例作為我們手術治療的適應證。
精神外科的指導思想是通過毀損或植入腦深部電刺激器使腦內某一功能環路發生改變,從而達到一個新的平衡,以消除或減輕臨床癥狀。我國1985年開始將立體定向技術應用于精神外科,手術對象限于難治性精神病,而且是很多難治性精神障礙治療的最后手段。人類的精神活動非常的復雜,目前尚未發現能夠特異性地定位某種精神疾病的解剖結構,但是大腦邊緣系統和與之有著廣泛聯系的結構與精神活動關系密切,破壞這些結構,阻斷相應的神經聯系,可以減少或消除某些精神癥狀,所以精神外科手術范圍目前多集中于邊緣系統和與之有著重要聯系的結構之上。邊緣系統理論中有3條環路分別是:①邊緣系統內側環路,即由隔區開始經扣帶回至海馬,又經穹窿至乳頭體,再由乳頭體丘腦通路至丘腦前核,由前丘腦通路回到扣帶回。②邊緣系統外側環路,由額葉眶回、腦島葉、顳葉前區、杏仁核投射到丘腦背內側核后回到額葉眶回的纖維通路。③邊緣系統防御反應環路,由下丘腦經終紋、隔區至杏仁核,又由杏仁核返回下丘腦。邊緣系統的內側環路、外側環路和防御反應環路與基底節和前腦聯系廣泛,這些部位與情感、動機等精神因素有關[4]。毀損這3條環路上的結構和與之有密切聯系的結構將能夠使腦內神經遞質傳遞發生變化,從而達到控制和改變臨床癥狀的目的[5]。
靶點選擇的解剖與臨床:內囊由寬厚的白質纖維板構成,位于尾狀核、背側丘腦與豆狀核之間。在水平位切面上呈向外開放的“ <”形,分為內囊前肢、后肢和內囊膝3部分,內囊是上下行纖維在端腦內的集中部分,下連中腦,上連各腦葉皮質、內囊前肢內含有額橋束、丘腦前輻射和額葉傳出束,其中還含有眶回到下丘腦的纖維,內囊前肢的毀損旨在切斷從丘腦到前額葉皮質的傳導束,主要是破壞額葉與丘腦內側核的纖維聯系。已證實毀損內囊前肢對強迫癥、焦慮癥和恐怖癥效果理想[6]。靶點毀損坐標[7]:X=17~19mm,Y=25mm,z=2mm,毀損范圍10mm×10mm×16mm。
本組手術中的定位均采用可視靶點直接定位,因為內囊前肢的定位受周圍腦組織結構變化的影響,解剖靶點定位不能滿足現代立體定向手術的需要,所以個體化的毀損灶的制作非常關鍵,決定著手術效果的好壞。
毀損電極穿刺過程中的電阻抗值存在著變化,同一電極在大腦皮質或核團等神經元豐富的結構內的阻抗值較低,而在白質或內囊前肢等纖維豐富的結構內的阻抗值較高,數值相差可以達到300~400Ω;但是在同一種腦組織內,不同直徑的電極所顯示的阻抗值差異也非常大,最大差值也可以達到300Ω以上,這提示我們阻抗值是隨著不同的腦組織和不同的毀損電極直徑而變化的,單一而固定的數值對定位沒有臨床意義,在穿刺過程中的數值的變化能夠起到一定的輔助作用,但作用有一定限度。
電刺激在毀損內囊前肢時是必要的,刺激強度很小時產生肢體或面部運動,說明毀損灶可能會影響內囊膝部或內囊后肢,造成術后并發癥。
精神外科主要是應用外科方法對患者的行為進行規范,而不是病因治療[8-10]。本組抽動障礙病例的治療效果較好,術后 6個月總的有效率為93.3%。Babel等[11]以及 Leckman等[12]報道丘腦和丘腦下毀損的研究中,采用耶魯綜合抽動嚴重程度量表進行評估,雖然手術療效較好,遠期改善率為53%,但68%患者出現一過性并發癥,部分患者術后有語言、吞咽、步態障礙等嚴重的永久性并發癥。丘腦深部刺激術遠期療效高達72.2%~90.1%,但可引起明顯的性功能障礙。有研究[13-14]報道立體定向治療,術后隨訪6~36個月和6~48個月,有效率在69.5%和70.3%。
術后并發癥:術后出現單側肢體不完全偏癱1例,頭部CT檢查顯示毀損灶無誤,隔日復查頭部CT,發現偏癱對側內囊后肢直徑約1cm的低密度灶,考慮為細小的穿通動脈栓塞所致,經治療后癥狀好轉;術后高熱3例,經治療1周內恢復;性欲亢進1例,食欲亢進1例,經治療均于2周內恢復,可能與術后腦內神經遞質分布改變有關。
分析本組病例效果較好可能與2個方面的因素有關:①靶點的選擇,選擇雙側內囊前肢為靶點,內囊前肢的毀損旨在切斷從丘腦到前額葉皮質的傳導束,主要是破壞額葉與丘腦內側核的纖維聯系,從而阻斷主要參與精神活動的皮層—紋狀體—丘腦—皮層環路,使癥狀得到有效的控制。②手術技術,采用可視靶點定位,隨著內囊角度的變化改變解剖定位的參數,使定位更加準確,所制作出的個體化的毀損灶能夠準確覆蓋靶點而盡量減少并發癥的發生。另外,是否與隨訪時間短有關,有待進一步觀察。術后患者常規服用的抗精神病藥物,藥量為術前的1/2~1/3,保持療效穩定,口服半年后視情況減藥,直至停藥。術后病情有時有波動,半年后基本趨向穩定,可能與術后腦內結構和神經遞質分布平衡重新建立有關。綜上所述,雙側內囊前肢射頻毀損術治療抽動障礙效果良好。
[1]范肖冬.精神與行為障礙分類[M].10版.北京:人民衛生出版社,1993:219-220.
[2]全國精神外科協作組.關于現代精神外科手術治療的要求[J].立體定向和功能性神經外科雜志,1990,3(2):55-57.
[3]沈漁邨.精神病學[M].4版.北京:人民衛生出版社,2007:588-590.
[4]TURJANSHI N,SAWLE GV,PLAYFORD ED,et al.PET studies of the pre and postsynaptic dopaminergic system in Touretteˊs syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1994,57(6):688-692.
[5]FEDLMAN RP,ALTERMAN RL,GOODRICH JT.Contemporary psychosurgery and a look to the future[J].J Neurosurg,2001,95(6):944-956.
[6]MODELL JC,MOUNTz JM,CURTIS GC,et al.Neurophysiologic dysfunction in basal ganglia/limbic striatal and thalamocortical circuits as a pathogenetic mechanism of obsessive compulsive disorder[J].Clin Neurosic,1989,1(1):27-29.
[7]李加龍.顱內某些結構在立體定向手術中價值[J].立體定向和功能性神經外科雜志2009,22(1):55-58.
[8]陳炳桓.功能性及立體定向神經外科學[M].呼和浩特:內蒙古人民出版社,1988:407-408.
[9]沈漁邨.精神病學[M].4版.北京:人民衛生出版社,2003:270-280.
[10]姚家慶,戴蘅茹.人腦立體定位應用解剖[M].合肥:安徽科學技術出版社,1992:97-99.
[11]BABLE TB,WARNKE PC,OSTERTAG CB.Immediate and long term outcome after infrathalamic and thalamic lesioning for intractable Tourette′ssyndrome[J].J NeurolNeurosurg Psychiatry,2001,70(5):666-671.
[12]LECKMAN JF,DE-LOTBINIERE AJ.Sever disturbances in speech,swallowing stereotactic infrathalamic lesion in Gilles de la Tourette′s syndrome[J].Neurology,1993,43(5):890-894.
[13]張曉華,李勇杰.立體定向手術治療難治性抽動-穢語綜合征[J].立體定向和功能性神經外科雜志,2004,17(2):88-90.
[14]賈云鳳,劉建杰,崔少杰.立體定向手術治療難治性抽動-穢語綜合征的療效觀察[J].全科醫生技能發展,2009,12(9):1629-1630.
(本文編輯:趙麗潔)
R749.058
B
1007-3205(2012)11-1300-03
2012-02-14;
2012-05-20
李玉輝(1977-),男,遼寧營口人,河北省石家莊市中心醫院主治醫師,醫學碩士,從事功能神經外科疾病診治研究。
10.3969/j.issn.1007-3205.2012.11.024