肝臟未分化胚胎肉瘤1例并文獻復習

李智峰，趙忠良，張紹東

（河北省邯鄲市第一醫院普外一科，河北邯鄲 056802）

肝臟未分化胚胎肉瘤1例并文獻復習

李智峰，趙忠良，張紹東

（河北省邯鄲市第一醫院普外一科，河北邯鄲 056802）

腫瘤；腫瘤轉移；穿刺術

肝臟 未 分化 胚 胎 肉 瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）最早于1978年由Stocker和Ishak首先報道并命名［1］，是一種罕見的、具有高度惡性的、源于肝臟間葉細胞的梭形細胞腫瘤。兒童較為多見，在兒童肝臟腫瘤中發病率居第3位，好發年齡為6～10歲；成年人極為罕見，在過去50年里，成人UESL報道案例不足60例，可用于研究的成人病例微乎其微［2-3］。因為少見，故UESL術前診斷非常困難，誤診率極高，常被誤診為肝包蟲病、肝膿腫、肝母細胞瘤、原發性肝癌等，常因診斷不明而延誤治療［4-6］。本院收治1例，報告如下。

1 臨床資料

患者，女性，54歲，主因間斷寒戰、發熱伴右上腹疼痛4周入院。入院后行上腹部B超示：肝實質彌漫性病變，肝左內葉囊實性占位，膽囊壁厚、毛糙，脾大。上腹部強化CT示“肝硬化，肝臟占位性病變，肝膿腫？惡性腫瘤？”（圖1）。患者乙型肝炎表面抗原陽性，甲胎蛋白（a-fetoprotein，AFP）、癌胚抗原（carcino-embryonic antigen，CEA）、糖類抗原12-5（carbohydrate antigen 12-5，CA125）、糖類抗原（carbohydrate antigen 19-9，CA199）等腫瘤標志物均為陰性。為明確診斷，在CT引導下行肝臟穿刺活檢術，術中穿出淡黃色實性組織，未見膿液。病理報告：溶解壞死物雜有少許異型細胞，惡性腫瘤不除外。全麻下行手術治療，術中見肝臟體積較小，左右葉比例失調，左葉代償性增生，全肝呈小結節性肝硬化，表面滿布硬化結節，質地韌，腫瘤主要位于第Ⅳ段，并侵及Ⅴ、Ⅷ段，侵及肝被膜，表面呈灰白色，質地硬，大小約10.0cm×8.0cm×6.0cm，未見衛星病灶及肝內轉移結節。將腫瘤完整切除。術后免疫組織化學示：人波形纖維蛋白（human vimentin，Vim）、糖原染色（periodic acid-schiff stain，PAS）陽性，細胞角蛋白（cytoeratin，CK）、細胞分化抗原117（cluster of differentiation 117，CD117）、細胞分化抗原34（cluster of differentiation 34，CD34）、S-100蛋白（S-100 protein，S-100）、平滑肌肌動蛋白（αsmooth muscle actin，SMA）、細胞分化抗原68（cluster of differentiation 68，CD68）、溶菌酶（lysozyme，Lys）等均為陰性表達。病理診斷：UESL。術后恢復良好，于術后10d正常拆線出院。肝穿刺后6周出現切口右上方疼痛，查體發現原肝臟穿刺活檢處皮下結節大小約2.0cm×2.0cm，觸痛明顯。行上腹部CT掃描，見肝頂部及肝右葉不規則低密度影；右下胸壁原肝臟穿刺點處有低密度結節影（圖2）。考慮為肝肉瘤針道種植轉移。給予經導管動脈化療栓塞術治療、肝臟腫瘤微波消融治療等處理，患者病情繼續進展，針道處結節繼續增大，并逐漸出現腹腔積水、肝功能不全等死亡，術后生存時間4個月。

圖1 UESL強化CT表現，病灶呈囊性改變，未見強化

圖2 CT掃描可見腫物沿針道轉移生長

2 討 論

UESL多無特異的臨床癥狀，主要表現為上腹部疼痛、發熱、消瘦及不典型的胃腸道癥狀（如食欲減退、惡心、腹脹等），兒童患者可以右上腹部包塊為主要表現，腹痛及發熱多見。一般而言，患者多無肝硬化病史，無乙型肝炎病毒感染，血清學腫瘤標記物檢查無陽性發現，肝功能正常或輕度異常。但有報道［3］成人病例可同時合并肝硬化或原發性肝癌。本例患者以發熱、腹痛為主要癥狀而就診，且患者同時合并慢性乙型肝炎及肝炎后肝硬化，提示UESL可與病毒性肝硬化同時存在。

UESL多發生于右葉，體積巨大，直徑 10～25cm，多數伴有退行性囊性病變。CT顯示腫瘤多為囊性或囊實性低密度占位，邊界清楚，實質性成分多位于病灶的邊緣，呈散在的結節狀分布，中間可有多個高密度、厚薄不等的實性分隔，有時可見高密度出血區。腫瘤多無鈣化，囊性部分 CT值接近于水［7］。CT增強掃描示病灶內囊性成分無強化，分隔可見強化，可為“快進快退”型及延遲強化型等。動脈造影可顯示供血動脈的異常移位，腫瘤區血管減少，甚至無血管。故UESL為乏血供腫瘤，并考慮血供缺乏為其易發生囊性變的病理基礎。但國內有報道［8］顯示，增強掃描動脈期腫塊內可見多條粗大供血血管影，表現為條紋狀或點狀高密度影，門脈期密度減低，提示UESL可能為富血供腫瘤。而本例患者未見明顯強化。

肉眼觀，腫瘤體積多較大（＞10cm），質軟，切面呈明膠狀，灰白、灰黃或灰褐色，囊實性，多數有囊性退行性變、出血和壞死，囊腔直徑大小不等，囊內含棕色凝膠樣內容物，腫瘤與肝組織之間均有較厚的纖維性包膜分隔，周邊肝組織受壓明顯，但無肝硬化表現。鏡下可見瘤細胞呈梭形和星網狀，類似原始的胚胎性間葉細胞，無明確的分化方向。細胞界限不清，多呈梭形或星網狀松散的彌漫排列。瘤組織由血管肉瘤樣、骨及軟骨肉瘤樣、脂肪母細胞、橫紋肌母細胞和纖維母細胞等多種（至少2種以上）間葉性肉瘤成分組成，且各種成分所占比例相近。常出現多核瘤巨細胞和嗜酸性雙相分化的瘤細胞，胞質內、外常見大小不一的嗜酸性球狀小體，淀粉酶消化后PAS染色陽性。免疫組織化學示Vim多為陽性，當其分化方向不同時，可有不同的免疫組織化學表性，但AFP多為陰性。

UESL惡性程度高，預后極差。UESL經淋巴轉移較為少見，主要為局部復發及遠處血行轉移。腫瘤可侵入腔靜脈等而形成血管瘤栓，并可發生肺、骨、腦等部位轉移，是導致患者預后差的主要原因。值得注意的是腫瘤針道轉移。本例患者亦于肝臟穿刺活檢后6周發現針道轉移，提示UESL惡性程度較高，較易出現針道轉移，如臨床高度懷疑本病時，應謹慎行穿刺活檢術。

近年來，隨著診斷及治療技術的進步，其預后亦得以不斷改善。May等［9］報道5例UESL患者平均生存期達53個月。術后予以肝動脈化療栓塞治療可顯著延長患者生存時間［3］。早期明確診斷、手術完整切除、術前術后輔以化療為主的多種綜合治療手段等被認為是提高生存率的重要措施。

［1］STOCKER JT，ISHAK KG.Undifferentiated（embryonal）sarcoma of the liver：report of 31 cases［J］.Cancer，1978，42（1）：336-348.

［2］KALRA N，VYAS S，DAS PJ，et al.Undifferentiated embryonal sarcoma of liver in an adult masquerading as complicated hydatid cyst［J］.Ann Hepatol，2011，10（1）：81-83.

［3］LI XW，GONG SJ，SONG WH，et al.Undifferentiated liver embryonal sarcoma in adults：a report of four cases and literature review［J］.World J Gastroenterol，2010，16（37）：4725-4732.

［4］YOON JY，LEE JM，KIM DO Y，et al.A case of embryonal sarcoma of the liver mimicking a hydatid cyst in an adult［J］.Gut Liver，2010，4（2）：245-249.

［5］KIM HH，KIM JC，PARK EK，et al.Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver presenting as a hemorrhagic cystic tumor in an adult［J］.Hepatobiliary Pancreat Dis Int，2011，10（6）：657-660.

［6］LEE JA，KIM TW，MIN JH，et al.A case of undifferentiated（embryonal）liver sarcoma mimicking klatskin tumor in an adult［J］.Korean J Gastroenterol，2010，55（2）：144-148.

［7］QIU LL，YU RS，CHEN Y，et al.Sarcomas of abdominal organs：computed tomography and magnetic resonance imaging findings［J］.Semin Ultrasound CT MR，2011，32（5）：405-421.

［8］叢振杰，賀書杰，殷薇薇，等.肝臟未分化肉瘤的螺旋CT表現［J］.中華肝膽外科雜志，2007，13（3）：209-210.

［9］MAY LT，WANG M，ALBANO E，et al.Undifferentiated sarcoma of the liver：a single institution experience using a uniform treatment approach［J］.J Pediatr Hematol Oncol，2012，34（3）：e114-116.

（本文編輯：趙麗潔）

R735.7

B

1007-3205（2012）11-1347-03

2012-03-25；

2012-07-23

李智峰（1976-），男，河北魏縣人，河北省邯鄲市第一醫院主治醫師，醫學碩士，從事普外科疾病診治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.11.047