一例硬皮病并發皮肌炎重疊綜合征的護理

李芳華

（天津市中醫藥研究院附屬醫院皮膚科，天津 300020）

皮肌炎是以紅斑、水腫為皮損特點，伴有肌無力和肌肉炎癥、變性的疾病，主要累及皮膚和血管，常伴有關節、心肌等多器官損害。硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化和硬化，最后發生萎縮為特點的疾病。有兩種結締組織疾病同時存在或先出現一種結締組織病，以后連續或間隔一段時間后出現另一種結締組織病均成為重疊綜合征[1]。我科于2011年3月16日收治了1例硬皮病并發皮肌炎重疊綜合征的患者，經過58 d的精心治療和護理，患者癥狀好轉出院，護理總結如下：

1 病例簡介

患者，女，24歲，主因雙手腫脹，發硬4個月，四肢肌肉酸痛伴低熱1個月收入院。患者于4個月前無明顯誘因雙手皮膚腫脹、發硬，未予重視，皮疹逐漸加重，累及頸前，并出現低熱，四肢肌肉酸痛，就診于我院門診。檢查回報：谷草轉氨酶、谷草轉氨酶、肌酸激酶、乳酸脫氫酶、α羥丁酸脫氫酶均高于正常，為進一步診治收入院。患者肌肉酸痛，有壓痛，自覺乏力；化驗回報：谷草轉氨酶95 U/L，谷丙轉氨酶75 U/L，肌酸激酶3 379 U/L，乳酸脫氫酶588 U/L，α-羥丁酸脫氫酶488 U/L；皮膚肌內活檢病理示：部分骨骼肌橫紋模糊，輕度著色不良，符合皮肌炎的診斷；另雙手、頸前較正常發硬，發亮；雷諾氏征（+）；關節疼痛，消化系統吞咽阻塞感；病理示：真皮內膠原纖維增生；符合硬皮病診斷。入院后遵醫囑給予糖皮質激素、改善微循環、調節免疫、提高免疫力、免疫抑制劑及中藥清熱解毒治療。58 d后患者已無明顯肌肉疼痛，雙手、頸前皮膚彈性好轉，吞咽異物感減輕，好轉出院。

2 護理

2.1 心理護理 患者病史雖只有4個月，但病情較復雜，家屬的文化層次較低，情感的支持和鼓勵不到位，患者入院后思想負擔較重，情緒低落，擔心疾病的治療及預后，存在焦慮、恐懼、緊張等心理問題。針對此情況，給予積極地心理護理就十分重要。首先要讓患者了解本病的發生、發展及防治的有關知識，知道本病是可以通過自己的努力和中西藥物等各種治療措施得到控制的，而不良的心態不利于疾病治療與恢復。鼓勵患者以一種積極向上的態度面對疾病，使患者主動配合治療。通過交談聆聽患者的感受，鼓勵患者主動自我調整情緒，解除患者焦慮、緊張的心理，使患者保持良好的心態，建立相互信任的護患關系，消除相互之間的陌生感。同時要注意體察患者的心理需要，耐心聽取患者的述說，了解患者身心的痛苦，滿足患者的合理需求。另外可鼓勵患者多聽相聲、笑話、音樂、讀幽默小說，和患者共同談論生活中美好的事物，喚起內心的希望，以保持輕松愉快的心情，樹立戰勝疾病的信心配合治療。

2.2 一般護理 注意休息，保證睡眠，避免勞累，制定合理的護理計劃，盡量減少對患者的干擾。保持病室的安靜、舒適，限制探視，病室每日開窗通風兩次，每次30 min。

2.3 病情觀察 根據患者病情巡視病房，密切觀察皮疹的分布、顏色，皮膚的發硬、緊張、彈性變差的程度和范圍，肌肉酸痛、關節疼痛的程度，有無壓痛。周身乏力有無好轉，吞咽異物感及嗆咳情況有無好轉，有無呼吸困難，為醫生提供正確的病情信息。

2.4 皮膚護理

2.4.1 注意保暖，避免潮濕、寒冷刺激 患者入院時天氣仍較冷，氣溫變化劇烈，應及時為患者增添保暖設施，添加衣物。

2.4.2 保持皮膚清潔 用溫水清潔皮膚，勿使用化妝品，勿用堿性清潔劑及熱水燙洗皮膚。保持床單位清潔、干燥，穿寬松棉制病號服，及時更換。

2.4.2 預防感染 防止外傷，注意保護皮膚，以免造成皮膚感染。患者由于末梢血液循環差，故肢端易并發感染。協助患者剪短指甲，囑勿搔抓皮膚，勿用手摳鼻子，以防止抓破皮膚。

2.4.3 指導外用藥物的使用 根據醫囑協助患者擦外用藥，并講解外用藥的正確涂抹部位及涂抹方法。

2.4.4 靜脈穿刺的護理 患者皮膚硬化，血管萎縮變硬、變細，增加了靜脈穿刺的難度，所以在靜脈輸液和抽血前要做好計劃，首先可幫助患者在穿刺前熱敷或按摩穿刺部位，選擇細針頭，慎重選擇穿刺部位，進針位置要準確，角度要大，減小針頭與皮膚的接觸面，快速進針，穿破皮膚后再減小進針角度，以保護靜脈，減少穿刺次數，減少患者痛苦。

2.5 藥物護理 患者自入院后開始給予糖皮質激素治療，用量為強的松75 mg/d，長期大劑量使用激素可導致浮腫、低血鉀、高血壓、糖尿病、皮膚變薄、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤瘡、肌無力和肌萎縮，誘發或加重感染、消化性潰瘍、神經精神異常、骨質疏松等副作用的發生。故在每次用藥前嚴格查對醫囑，劑量準確，固定給藥時間，輸液過程中加強巡視，觀察藥液有無外滲，如有異常及時處理，以保證激素用量準確。在用藥過程中，嚴密觀察有無要作用發生，每日監測血壓1次、定期監測血糖、每周測量體重等，定期復查血、尿、便常規，肝腎功能，觀察有無腹痛腹脹等癥狀，觀察大便性狀及顏色，有無潛血，如有異常，及時通知醫生并送檢。了解患者的睡眠情況，觀察有無失眠、精神興奮等精神癥狀。并遵醫囑補鈣、補鉀。12 d后患者激素開始減量，改為口服和靜脈聯合應用，監督并協助患者服用，以保證用量準確。糖皮質激素可使胃酸及胃蛋白酶分泌增多，又能減少胃黏液分泌，降低胃黏膜的抵抗力，選擇飯后服藥，可減輕消化道的副作用[2]。在減量過程中，繼續嚴密觀察激素的副作用，并注意觀察皮疹情況，患者直至出院未發生反跳現象。

2.6 飲食護理

2.6.1 飲食以高蛋白、高維生素、高鈣、高鉀，低鈉、少糖為原則 根據患者的喜好，增加含蛋白質豐富的食物的攝入量，如牛奶、各種畜肉、禽肉、豆制品等。新鮮的蔬菜、水果，如香蕉、橘子等含鉀豐富的食物。控制鈉鹽的攝入量，每日2～4g左右。含鈣豐富的食物如牛奶、豆制品、木耳、芝麻醬等。

2.6.2 進食方法 患者有吞咽異物感的癥狀，宜食用柔軟易消化的食物，進食速度宜慢，細嚼慢咽，以免發生嗆咳，少食多餐。進食時取頭高腳低20°傾斜位以減少胃-食管返流，必要時給抗返流藥物治療[3]。

2.6.3 注意事項 勿食生冷、過硬、油膩、過甜的食物，忌食酒、海鮮、羊肉、狗肉、辣椒、茶葉及辛辣刺激性食物。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。根據患者的口味搭配食物，以增進食欲，保證營養的攝入。

2.7 功能鍛煉 為了防止肌肉、骨骼的廢用性萎縮，根據患者情況在入院第26天為患者制定合理的功能鍛煉計劃，如在床上可做屈伸周、抬臂、屈膝、抬腿等動作，下床可短距離散步，打太極等。協助患者按摩四肢，促進血液循環。逐漸增加活動量，不宜做劇烈運動，逐漸鍛煉肌力。鍛煉應循序漸進，活動量以患者不感覺勞累為宜[4]。盡量料理個人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協調能力，延緩肌肉萎縮的發生。

2.8 出院指導 注意保暖，避免受寒，隨天氣變化及時添加衣物，預防感冒，寒冷季節外出時戴帽子、手套，耳套。日光照射強烈時外出應打傘，穿長衣、長褲。注意保護皮膚，避免外傷，防止使用刺激性化妝品。戒煙、酒，進食高蛋白、高熱量、低鹽、富含纖維素的食物，忌辛辣刺激性食物，少食油膩食物，吞咽困難時進軟食，速度宜慢，避免嗆咳。勞逸結合，適度運動，保持充足睡眠，保持開朗的情緒，避免激動、情緒緊張。嚴格按醫囑服藥，指導患者正確使用外用藥物，指導患者了解關于免疫抑制劑或糖皮質激素的正確使用方法，避免自行增減藥物劑量或停藥。定時復查。

3 體會

硬皮病并發皮肌炎重疊綜合征在臨床上較少見，全面掌握兩種疾病的臨床特點，綜合運用于護理工作中，是為患者提供優質護理的關鍵。到位的心理護理，使患者以積極的心態配合治療，在做日常護理工作的同時，對患者進行全面的宣教和指導，使患者對本病有了全面地了解，對本病的持續治療起到了重要的作用。通過細致的皮膚護理、飲食護理，準確的病情觀察和藥物護理，合理的功能鍛煉，患者住院58 d后病情好轉出院。為患者進行全面的出院指導，預防疾病復發，如有異常及時就診。

[1]趙 辨.中國臨床皮膚病學[M].南京:江蘇科學技術出版社,2009:786,807,814.

[2]陽 濤.37例硬皮病患者的中西醫結合護理[J].中國醫學創新,2010,7(11):108.

[3]鄒慧珍,李小梅.18例系統性硬皮病的臨床表現及護理體會[J].臨床護理,2012,6（23）:208.

[4]陳 紅,馬 玲,李 蕓.18例皮肌炎伴肺間質性病變病人的護理體會[J].職業衛生與病傷,2004,19(1):63.