186例原發性心臟腫瘤臨床分析

鄭 穎，劉啟明

(1中南大學湘雅醫學院附屬海口市人民醫院，海口 570208;2中南大學湘雅二醫院)

原發性心臟腫瘤臨床發病率低，但由于腫瘤生長于心臟，即使是良性腫瘤也可因阻塞心腔而導致心力衰竭，或因腫瘤和血栓栓子脫落而發生肺與體循環栓塞，甚至發生猝死等嚴重并發癥。2000年1月～2012年12月，中南大學湘雅二醫院共手術治療原發性心臟腫瘤患者186例，現對其臨床資料作回顧性分析，旨在總結原發性心臟腫瘤的臨床特點，為本病的診治提供指導。

1 資料分析

本組186例心臟腫瘤患者中，男76例，女110例。年齡10～80(40.35±12.28) 歲，其中41～50歲者 68例，占 36.2%;51～60歲者 46例，占24.3%。病程7 d～10年。

本組患者臨床表現為心悸氣短154例，心臟雜音119例(于心尖部聞及2/6～3/6級收縮期和(或)舒張期雜音98例，雙期雜音21例)，心律失常104例(包括房性心律失常、室性早搏、不完全性右束支傳導阻滯等)，血沉增快83例，貧血64例，腦栓塞32例，肝腫大、肢體水腫29例，血小板減少23例，咳嗽22例，發熱11例，心包積液7例，咯血7例，胸痛7例，暈厥5例，肢體栓塞4例，消瘦2例;體檢發現19例。胸部X線片示雙肺淤血103例，心胸比0.51～0.70，惡性腫瘤大多有心包積液或胸腔積液。根據病理類型分為良性黏液瘤組171例、良性非黏液性腫瘤組7例(纖維瘤3例、橫紋肌瘤2例、脂肪瘤1例、乳頭狀彈性纖維瘤1例)、惡性腫瘤組8例(平滑肌肉瘤1例、橫紋肌肉瘤1例、血管肉瘤3例、間葉肉瘤2例、黏液瘤惡變1例)。良性黏液瘤組中腫瘤位于左心房151例、左心室2例、右心房15例、右心室3例;良性非黏液性腫瘤組中腫瘤位于左心房1例、左心室1例、右心房3例、右心室2例;惡性腫瘤組中腫瘤位于左心房1例、左心室1例、右心房4例、右心室2例;黏液瘤主要位于左心房，右心惡性腫瘤比例高于左心(χ2檢驗，P＜0.05)。

良性黏液瘤組的171例在全麻、淺或中度低溫體外循環下行腫瘤切除術，術中使用冷晶體灌注133例、冷血灌注6例、溫血灌注25例，心臟不停跳下手術7例;良性非黏液性腫瘤組的7例在體外循環心臟停跳下手術切除;惡性腫瘤組的8例中，有6例在體外循環心臟停跳下行腫瘤切除術，2例在深低溫停循環下進行腫瘤切除術，同時行下腔靜脈內血管植入術。本組中所有隨訪存活患者術后遠期心功能均較術前有所改善，術后大部分病例經胸片檢查肺淤血改善，心影縮小。良性腫瘤患者死亡5例、復發6例，惡性腫瘤患者死亡7例、復發5例，兩者相比，P均 ＜0.05(χ2檢驗);左心腫瘤患者死亡4例、復發5例，右心腫瘤患者死亡死亡8例、復發6例，兩者相比，P均 ＜0.05(χ2檢驗)。

2 討論

2.1 心臟腫瘤患者的年齡分布特點 心臟非腫瘤的好發部位，尸檢報告原發性心臟腫瘤的發病率為0.0017% ～0.28%［1］。年齡會對心臟腫瘤的診斷提供一定幫助，心臟腫瘤好發于31～60歲［2］，40～60歲是心臟良性和惡性腫瘤的高發年齡段。于坤等［3］報道242例心臟腫瘤患者中，40～49歲者所占比例最高(占29.8%)。本資料顯示各個年齡段均有發病，其中41 ～50 歲者占 36.2%，與文獻［2～4］報道相符。

2.2 心臟腫瘤的病理學特點 臨床上原發性心臟腫瘤的病理類型以良性腫瘤為主，良性腫瘤中75%～95%為黏液瘤［5］。本組 186例中良性腫瘤占95.7%，與文獻報道相近。心臟黏液瘤為最常見原發性心腔內良性腫瘤，本組經病理證實者171例，占91.9%，與文獻報道的80% ～90%相一致［1］。原發性惡性腫瘤多為肉瘤，以血管肉瘤最常見［5］，本組惡性腫瘤占4.3%，血管肉瘤占惡性腫瘤的37.5%，本組發病率與文獻［1，3］報道相似。

2.3 心臟腫瘤的生長分布特點 文獻報道［2］良性黏液瘤多發生于心房，特別是左心房，其中75%有蒂與卵圓窩旁的房間隔相連，外觀上呈息肉或葡萄狀突入腔內生長，由于造成血流不暢，常伴血栓形成，部分患者臨床上有一次或多次栓塞史而就診［6］。心臟良性非黏液性腫瘤和原發惡性腫瘤好發于右心系統［2］，腫瘤呈多樣類型，多表現為房或室壁內浸潤性或局限性生長，呈蛋形或梭形，質硬，邊界不清，明顯凸向心腔內外。由于惡性腫瘤生長較快，呈浸潤性，常出現血性心包積液。新近發生、迅速惡化的心臟壓塞和頑固性心力衰竭是心臟惡性腫瘤的特征［7］。本組186例患者中151例黏液瘤發生在左房，約占81.2%，與文獻報道相一致［2］;良性非黏液性腫瘤71.4%位于右心系統;本組8例惡性腫瘤中，6例位于右心系統，即原發惡性腫瘤75%位于右心系統，與文獻報道相一致［2］。

2.4 心臟腫瘤的臨床表現 原發性心臟腫瘤臨床表現復雜多樣，缺乏臨床特異性，可表現為:①血流動力學障礙:主要為腫瘤堵塞心腔大血管以及心臟瓣膜口引起的心力衰竭癥狀。本組患者最常見的癥狀是心悸氣短，共154例(83.9%)。②栓塞:由腫瘤本身黏附物脫落或轉移所造成，少數患者以栓塞或暈厥為首發癥狀，腦栓塞最常見，約占栓塞的50%［8］。本組有栓塞史者36例，占19.3%，低于國外報道的30% ～40%［9］，與國內文獻一致［3］。③全身癥狀:表現為乏力、發熱、體重減輕、貧血、血沉增快等。其發生機理可能與機體對腫瘤本身及腫瘤組織的變性和多系統栓塞的免疫反應有關。發生貧血是由于機械性溶血引起，由于腫瘤的創傷性作用使紅細胞破壞［10］。本組64例患者血紅蛋白＜110 g/L(最低為62 g/L)。④心包積液:腫瘤易發生心包內播散轉移，累及心外膜或心包可產生心包積液和心包壓塞，通常是血性的，可以是首發癥狀，常出現滲出性心包積液和心包壓塞［11］，本組惡性腫瘤患者5例均有不同程度的血性心包積液。

2.5 心臟腫瘤的手術預后特點 本組黏液瘤組171例患者的圍術期死亡率為1.2%(2/171)，而其遠期死亡3例 (2例死于再手術低心輸出量綜合征，1例死于多發性腦梗死)［11］;惡性腫瘤組患者因手術死亡2例，遠期死亡于心力衰竭和腫瘤復發［11］。因此對還有惡液質和遠處轉移的患者，應嚴格控制手術指征［12］。本組患者圍術期左心腫瘤死亡4例，右心腫瘤死亡9例，顯示右心腫瘤的死亡率明顯高于左心腫瘤，這可能與惡性腫瘤多發生于右心系統有關。另本組黏液瘤復發率為4.1%(6/145)，這與文獻報道相似［13］，惡性患者復發5例并死亡(右心室2例、右心房壁3例)，而左心腫瘤復發6例，右心腫瘤復發6例。本組資料顯示，良、惡性腫瘤的復發率具有顯著差異，右心腫瘤在復發率與左心腫瘤也有差異。良性黏液瘤手術效果極好，復發率和死亡率均較低。惡性腫瘤予外科治療亦是可取的，手術解除病灶不僅緩解癥狀，提高患者生活質量，也能延長其生命。

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