原發性氣管—支氣管淀粉樣變1例并文獻回顧*

魏彩云 戚兆亮

(解放軍第88醫院，山東 泰安 271000)

1 臨床資料

患者，男性，48歲，患者因反復咳嗽、咳痰、咯血3年，進行性呼吸困難1年余于2006年11月就診于我院。患者于2004年9月出現咳嗽、咳痰、咯血，鮮紅色，約10口/日。于當地醫院行胸部CT示雙肺門增大，氣管鏡：氣管、支氣管廣泛充血、出血、糜爛，以右肺上葉及左肺下葉支氣管明顯，管腔狹窄。經抗炎、止咳化痰等治療，無好轉。2006年9月患者出現聲音嘶啞，活動后呼吸困難，進行性加重伴喘鳴音。2011年6月于山東省胸科醫院行氣管鏡：聲門以下氣管粘膜高低不平，隆突增寬，左右支氣管及雙肺各支氣管粘膜高低不平，粘膜充血、肥厚。鏡下診斷：氣管、支氣管肉芽腫樣改變。病理：支氣管粘膜淀粉樣變，剛果紅染色陽性。抗炎治療，并口服強的松10 mg 1/日。患者仍咳嗽、咳痰、痰中帶血，呼吸困難逐漸加重。2007年11月就診于我院，查體：聲音嘶啞，半臥位，憋喘貌，雙肺可聞及哮鳴音。CT示雙側支氣管管壁彌漫性增厚，以雙肺上葉支氣管明顯，部分管壁可見鈣化影，未見明顯腫大淋巴結影。氣管鏡檢查示：氣管、支氣管淀粉樣變，氣管下段及右上葉支氣管開口管腔狹窄。因患者病變彌漫，鏡下未作特殊治療。心臟彩超示肺動脈高壓(36.4 mmHg)，血氣分析：PO282.4 mmHg，PCO238.2mmHg，凝血功能、血常規、肝腎功正常。口服強的松30 mg 1/日，逐漸減量，并靜滴頭孢哌酮舒巴坦鈉抗炎治療。2008年1月、5月、11月、2009年2月患者多次于我科住院，患者仍反復咳嗽、咳痰、咯血，呼吸困難逐漸加重，漸不能平臥，靜息狀態下亦憋喘明顯。24小時動態心電圖偶發室性早搏，短陣室性心動過速，偶發房性早搏，ST-T改變。血氣分析(吸氧2 L/min)：PO294.8mmHg，PCO252.8mmHg。給予抗炎、平喘等治療，憋喘略減輕出院。后于當地醫院就診，失訪。

討論：淀粉樣變為一組表現各異的臨床綜合征，其共同特點是患者的病變組織均具有細胞外淀粉樣蛋白質沉積。下呼吸道淀粉樣變是這類疾病的少見類型，可為原發性，也可為系統性淀粉樣變累及下呼吸道。病變可發生于氣管、支氣管或肺實質內[1]。淀粉樣變是一種代謝性疾病，引起沉積的淀粉樣物質主要有兩類：1.多糖蛋白：由漿細胞分泌的免疫球蛋白輕鏈片段組成，常見于原發性淀粉樣變；2.血清淀粉樣蛋白：是機體炎癥狀態下的急性期產物，常見于繼發性淀粉樣變。原發性支氣管肺淀粉樣變是指無系統性淀粉樣變的情況下，淀粉樣物質在肺實質或氣管、支氣管粘膜下的沉著。淀粉樣變累及胸部后，常因淀粉樣物質沉積在氣管、支氣管粘膜下形成斑塊，引起氣道狹窄而使患者咳嗽、咳痰、氣短、咯血等。淀粉樣物質也可以沉積在肺實質內形成團塊樣腫物，患者可表現為咳嗽、咯血等癥狀[1]。

支氣管淀粉樣變的CT影像學特點：支氣管壁增厚，不規則氣道腔狹窄和內粘膜下層鈣化結節形成，氣管壁呈環形或者不對稱狹窄，主支氣管、葉、段支氣管管腔彌漫或者局限性狹窄，可出現支氣管擴張和阻塞性肺氣腫等，縱隔及肺門可見輕度增大的淋巴結，直徑多小于1cm，無融合，鈣化多見。纖維支氣管鏡活檢是診斷支氣管淀粉樣變的主要手段[3]，可出現支氣管壁多處或者單灶隆起或者普遍狹窄，有時支氣管完全被阻塞等情況[1]。病理檢查迄今為止仍是診斷淀粉樣變的金標準。活檢物經剛果紅染色后呈玫瑰紅色。

治療原則是抑制淀粉樣纖維合成，減少淀粉樣前體的產生和減少細胞外沉積，促進沉積的淀粉樣物質的融解。有人曾用腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、秋水仙堿或放射治療，僅對部分患者有一定療效。氣管和支氣管內的病變，實際上無特異的療法，曾試用過二甲亞砜治療，均沒有明顯療效[1]。本例患者口服強的松后憋喘癥狀略減輕，但患者氣道阻塞逐漸加重，二氧化碳潴留，通氣功能障礙。目前治療取決于患者癥狀的嚴重程度和病變部位，主要是減輕癥狀。治療方法主要包括支氣管鏡下激光、氬氣或冷凍等切除或外科手術切除或放療。間斷反復支氣管鏡下切除治療安全有效，其主要風險有出血和復發再狹窄。如果病變廣泛，支氣管鏡下局部治療難以解除狹窄。[2]本例因病變彌漫，氣管鏡下未行特殊治療。呼吸道淀粉樣變的主要死因為出血、肺部感染和呼吸衰竭。

[1] 蔡柏薔、李龍蕓.協和呼吸病學[M].北京：中國協和醫科大學出版社，2004,1966-1972.

[2] 李澎，馮學威，趙立 下呼吸道淀粉樣變3例并文獻復習[J].中國內鏡雜志，2011,04

[3] KimHY，ImJqetal.LocalizedamyloidosisoftheresiPiratorysystem:CT features[J].JComputAssistTOmogr，1999，23(4):627.