黏液炎癥性纖維母細胞瘤1例

王 磊，呂 剛，曹 陽，智曉東，孟 杰

(1遼寧醫學院，遼寧錦州 121001;2遼河石油婦嬰醫院)

臨床資料:患者女，44歲，因發現左膝下腫物1 a、并逐漸增大硬化于2011年3月3日收入院。查體:腫物表面無紅腫，無明顯疼痛，感覺正常，雙下肢活動無障礙;左膝下內側捫及皮下腫物，大小約3.0 cm×3.0 cm，質地韌，邊界清，皮表無破損。病理診斷:低級別黏液炎癥性纖維母細胞瘤。免疫組化:波形蛋白(Vimentin)表達(++)，CD68灶狀陽性，平滑肌肌動蛋白 (SMA)表達(－)，S-100表達(－)。手術所見:腫物形狀不規則，質硬，包膜不完整。

討論:低度惡性纖維黏液樣肉瘤臨床少見，屬于軟組織腫瘤，由 Evans［1］于1987年首先報道，并在1993年正式命名［2］，故有學者將其稱為 EVAN瘤［3］。2002年，WHO軟組織腫瘤新分類方法將其列為低度惡性纖維母細胞瘤。此瘤常發生于軀干或者四肢［4］，絕大部分位于筋膜下或肌肉內，偶見頭部和腹膜后，近年來亦有位于鼻、會陰和椎骨旁的報道［5～7］。免疫組化腫瘤細胞多呈菊形團圍繞的卵圓形細胞，波形蛋白呈陽性或強陽性;卵圓形細胞有時表達 S100、CD57，而神經元特異性烯醇化酶(NSE)、上皮膜抗原(EMA)、磷酸肌酸激酶 (CK)和結蛋白(Desmin)均表達陰性。此腫瘤可一次或多次局部復發，部分患者可轉移到肺部［6］。有研究顯示［8］，此病的轉移率、復發率及病死率分別 為6%、9%、2%，常規放化療效果不佳［7］，目前惟一有效的治療方法是腫瘤擴大切除術。

此瘤的病理特征如下:瘤細胞形狀多種多樣(可伴有小圓形及多邊形細胞)，多呈不規則形或長梭形;核染色質呈塊狀，瘤細胞核膜光滑，核表面有凹陷，部分細胞核增大，使核形不規則呈分葉狀;胞質內粗面內質網豐富，并見有多量游離核糖體，偶見瘤細胞胞質內被膜清楚的脂質空泡。上述超微形態與 Goodlad 等［9］和 Shidham 等［10］的描述基本相似，符合纖維母細胞的結構特點。約40%的病例表現為巨菊形團的透明變梭形細胞腫瘤，瘤內有不規則形或圓形巨菊形團結構散在，透明變性的膠原纖維位于中央，周圍有卵圓形上皮樣成纖維細胞圍繞，此被認為是低度惡性纖維黏液樣肉瘤的一種少見變異型［8］。此外還可見瘢痕樣膠原束、貧血性壞死、血管侵犯及灶狀炎細胞浸潤等特點。本例免疫組化顯示，波形蛋白表達(++)，CD68灶狀陽性，SMA表達(－)，S-100表達(－);手術見腫物形狀不規則，質硬，包膜不完整。與上述文獻報道相符。

［1］Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma.A report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance［J］.Am J Clin Pathol，1987，88(5):615-619 .

［2］Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma.A report of 12 cases［J］.Am J Surg Pathol，1993，17(6):595-600.

［3］Billings SD，Giblen G，Fanburg-smith JC.Superficial low-grade fibromyxoid observation in the pediatric population［J］.Am J Surg Pathol，2005，29(2):204-210.

［4］Vernon SE，Bejarano PA.Low-grade fibromyxoid srcoma:a brief review［J］.Arch Pathol Lab Med，2006，130(9):1358-1360.

［5］曹海光，張立華，趙志環，等.鼻低度惡性纖維黏液樣肉瘤［J］.臨床與實驗病理學雜志，2000，16(3):255.

［6］黃照權.會陰低度惡性纖維粘液樣肉瘤l例［J］.中華病理學雜志，2001，30(3):236.

［7］華國軍，駱宇春.椎旁低度惡性纖維粘液樣肉瘤1例［J］.頸腰痛雜志，2006，27(6):523.

［8］劉彤華.診斷病理學［M］.2版.北京:人民衛生出版社，2006:727.

［9］Goodlad JR，Mentzel T，Fletcher CD.Low grade fibromyxoid sarcoma:clinicopathological analysis of eleven new cases in support of a distinct entity［J］.Histopathology，1995，26(3):229-237.

［10］Shidham VB，Ayala GE，Lahaniatis JE，et al.Low-grade fibromyxoid sarcoma［J］.Am J Clin Oncol，1999，22(2):150-155.