輸尿管淀粉樣變性1例報告

(吉林大學白求恩第一醫院，長春130021)

患者女，54歲。因左側腰腹部疼痛伴肉眼血尿2 d，于2011年9月2日入院。患者入院前2 d無明顯誘因出現側腰腹部疼痛伴肉眼血尿，尿液呈淡紅色，伴惡心，無嘔吐、發熱，無尿頻、尿急、尿痛。入院查體無明顯陽性體征。尿常規示 RBC 90.00/μL，WBC 42.20/μL;輸尿管 CT三期增強檢查顯示，左側腎盞、腎盂及上段輸尿管擴張，走行至L4椎體下緣水平，腔內可見結節狀鈣化樣密度影，長約0.4 cm，CT值為457 HU;L5～S3椎體水平，左側輸尿管呈條狀軟組織密度影，長約8.5 cm，增強掃描明顯強化，其以下輸尿管未見擴張;腹主動脈旁、雙側髂血管旁可見小結節狀軟組織密度影，長0.5～0.6 cm。膀胱鏡檢查可見，膀胱黏膜光滑紅潤，無腫瘤及結石，雙側輸尿管開口清晰，未見噴血。術前診斷疑似左側輸尿管癌，擬行左側輸尿管癌根治術;術中快速病理報告為左側輸尿管未見癌，上皮下重度水腫及可疑淀粉樣變性，行左腎臟、輸尿管全長切除。術后病理檢查示，左腎盂腎盞及輸尿管淀粉樣變性，伴尿路上皮增生及局部灶化;左腎盂輸尿管擴張積水，慢性腎盂腎炎伴單純性腎囊腫;剛果紅染色陽性，甲基紫染色陽性。術后患者病情穩定，按期拆線后出院。術后隨訪6個月，未發現淀粉樣變復發。

討論:淀粉樣變性是指淀粉樣物質在器官的網狀纖維、血管壁或組織間沉淀的病理過程。淀粉樣物質是一種結合黏多糖的蛋白質，遇碘再加以硫酸則呈藍色，與淀粉遇碘時的反應相似，故稱之為淀粉樣物質。在泌尿系統中，最常見淀粉樣變性見于腎臟，且多為系統性淀粉樣變性;局限性淀粉樣物在泌尿道沉積很少見，特別是在尿路移行上皮中。其發病機制目前不明確，可能于慢性炎癥等導致漿細胞逆流至輸尿管處，分泌相關抗體等有關。本例無明顯證據表明存在長期慢性炎癥刺激，且發病時間較短，因此并未出現淀粉樣變性的典型病變。

本病發病年齡為50～80歲，本例為54歲。該病常表現為間歇性肉眼血尿，極少出現膀胱刺激癥狀。本例只有間斷性肉眼血尿。B超、CT及IVP等影像學檢查，可發現輸尿管梗阻、擴張等改變，但不能確診。原發性輸尿管淀粉樣變極易與輸尿管癌混淆，術前多不能確診。目前，本病最可靠的診斷手段仍然是病理學檢查。病理學檢查時，大體可見病變處輸尿管管壁增厚、狹窄，其上段輸尿管因梗阻導致增粗，輸尿管黏膜也出現板塊樣改變，極少數出現鈣化;鏡下可見輸尿管壁黏膜下有特征性的淀粉樣物質分布，其周圍周可見淋巴細胞等慢性炎性細胞樣改變。血管壁硬化后組織易出血，形成腫塊或鈣化時，難與腫瘤或結石區分。當懷疑病變為淀粉樣變性時，病理檢查時行剛果紅及甲基藍染色，以助診斷。一旦確診應積極全面檢查，確定淀粉樣變類型。本例未發現全身有淀粉樣病變的證據，因此可判斷為原發局限性輸尿管淀粉樣變。

對于大多數泌尿系統的淀粉樣變性而言，外科治療是不可避免的。目前，國內文獻［1］報道的手術方式由病變程度決定，包括腎輸尿管全切術、輸尿管部分切除以及自體移植術等。對輸尿管淀粉樣變，若病變＜2 cm，腎臟無病變且功能良好，可行輸尿管病變段切除加端端吻合術;若病變＞2 cm，因輸尿管病變較長，部分切除后長度不足，則可行腎、輸尿管全切術;對于較小病變，經病理取活檢證實為本病后，可行留置輸尿管支架6周。本例病變段長約8 cm，行患側腎臟及輸尿管全切除術。對于是否行膀胱藥物灌注治療，雖有研究指出其存在進展可能［2］，但由于缺乏足夠實驗依據且淀粉樣變本身為良性疾病，我們不贊成預防性治療。

［1］鄭海紅，張顯軍，牛三強，等.輸尿管局限性淀粉樣變性1例并文獻復習［J］.臨床與實驗病理學雜，2008，24(5):631-632.

［2］劉東琳，陳佳，吳欣.輸尿管淀粉樣變合并炎癥B超隨訪觀察1例［J］.臨床超聲醫學雜志，2004，3(5):246.