重瞼術致上瞼陣發性水腫一例報告

邱曉東 張誼

切開法重瞼術是最常見的整形美容手術，因行切開法重瞼術導致上瞼陣發性水腫者國內未見報告，我科曾遇一例，現簡要報道如下。

1病例介紹

患者女性，27歲，2年前行切開法重瞼術，術后上瞼皮膚反復發作性腫脹。發作前可出現前驅癥狀(通常有上瞼刺痛感)，隨后出現邊緣性紅斑，非凹陷性表皮水腫，無瘙癢。發作期前24h內，上瞼皮膚腫脹逐漸加劇，隨后48～72h內腫脹義逐漸消退。有時可先從一側上瞼發作，在腫脹消退前蔓延至對側眼瞼。體格檢查示：雙肺呼吸音清，四肢、軀干、小腸、外生殖器、舌及呼吸道無水腫，皮膚劃痕試驗陽性。實驗室檢查示：白細胞6，600 eells／μ1，血紅蛋白10.6g／d1，補體因子3(c3)122mg／dl

(參考值50～110)，補體因子4(C4)6mg／d1(參考值17～43 mg／d1)。

由于上瞼皮膚水腫繼發于眼瞼手術，抗組胺藥治療效果不佳，由此考慮該患者發作性上瞼水腫可能是由C1膽堿酯酶抑制物(CINH)缺乏引起的血管性水腫。C1-INH缺乏可導致身體非變應性偶發水腫。這種血管性水腫可由手術或侵入性治療引發。經檢測患者El-INN含量極低，為0.08g／L(參考值0.21～0.39g/L)。

2討論

血管性水腫最先由Osler于1888年提出，是以CI-INH缺乏為病因的常染色體顯性遺傳病。Cl-INH是血漿中一種廣譜絲氨酸蛋白酶抑制劑，是血漿中補體、纖溶、凝血和激肽形成幾大系統的重要調節因子。因此Cl-NH缺乏可導致血管舒張、血管通透性增加、遺傳性血管性水腫，從而導致非指凹陷性水腫。誘發因素包括壓力、感染、ACE抑制物、微小創傷、月經期、懷孕、口服避孕藥、外科手術(例如面部、頜面口腔手術)。含雌激素的避孕藥、雌激素替代治療和青春期發病會使病情加重。

血管性水腫的發病率約為1：50000，極低的發病率使我們在對此例患者的診斷和治療過程中費盡周折。患者否認血管性水腫遺傳疾病家族史，此例患病病例極有可能是基因自發突變引起。重瞼術后引發的上瞼水腫讓我們首先考慮過敏，而過敏性水腫又常使人聯想到蕁麻疹性疾病，此疾病與組胺釋放有關，皮質激素和抗組胺藥物治療通常有效r3_。就此例患者而言，結合其病史及抗組胺治療無效的治療結果使我們考慮其診斷應為CI-INH缺乏所致的血管性水腫。

血管性水腫的治療應包括急性期發作治療、短時期內防復發治療、長時期內減少復發頻率治療和急性重癥發作治療。就短期治療而言，純化的CI-INH替代治療無副作用且療效好[15-]6]。此外，CI-INH替代療法還可以用于血管性水腫的急性發作治療。治療時可通過輸注新鮮冰凍血漿來補充Cl-INH。對于那些經常性發作或危及生命大發作的血管性水腫患者，應考慮給予長期預防措施。隨機試驗顯示17a烷基化雄激素和抗纖維蛋白溶解藥可以顯著減少發作頻率。此外，一些治療血管性水腫的新藥也陸續上市，如緩激肽抑制劑DX-88，緩激肽受體拮抗劑Icatibant，轉基因兔中提取的重組Cl膽堿酯酶抑制物Rhucin，從人血漿中提取的C1膽堿酯酶抑制物Cinryze等。

重瞼術是最常見的美容手術。這篇病例報道旨在提示整形外科醫師：面部手術后眼瞼反復發作性水腫的患者有可能是Cl-INH缺乏引起的血管性水腫，此類患者不適宜行面部手術或有創操作，應特別注意篩查。