[摘要] 川崎病 又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征,是一種以全身性中、小動脈炎性病變為主要病理改變的熱性發疹性疾病。急性期聯合應用丙種球蛋白和阿司匹林是川崎病的首選治療方案。對于糖皮質激素的使用臨床尚有爭議。恢復期治療以抗凝,溶栓為主。嚴重冠狀動脈病變可采用外科及介入治療。
[關鍵詞] 川崎?。恢委?;新進展
[中圖分類號] R [文獻標識碼] A [文章編號] 2095-0616(2012)20-
川崎?。╧awasaki Disease,KD)是一種以全身性中、小動脈炎性病變為主要病理改變的熱性發疹性疾病。80%發生于5歲以下兒童。1歲以下川崎病病例逐漸增多。本病具有自限性,嚴重的會導致冠狀動脈病變,影響患兒的預后。現將川崎病近10年在診斷、治療以及跟蹤方面的進展綜述如下。
1 急性期KD的治療
主要目的是控制全身非特異性血管炎,防止冠狀動脈損害(CAL)的發生。
1.1 靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)
輸注IVIG的方法主要有三種:(1)5天療法:IVIG 400 mg/(kg·d),2~3 h 內靜脈輸入,連用5 d;(2)IVIG 1.0 g/kg,于4~6 h內靜脈輸入;(3)IVIG 2.0 g/kg,于10~12 h內靜脈輸入。靜脈應用丙種球蛋白對KD具有很好的療效,發病早期應用不但能夠有效緩解急性癥狀,還可以預防和治療冠狀動脈病變,三種治療方法均可預防CAL發生。但在熱退時間、手足癥狀消退時間、平均住院時間等方面,2.0 g/kg為最佳療法[1],且在預防冠狀動脈病變方面效果明顯。使用IVIG的最佳時機:應在發病后10 d內給予,如有可能,應盡量在7 d內給予療效更好。西班牙有文章報道[2],IVIG 2.0 g/kg,在發病的5~8 d內給予,效果更好。如48~72 h內再次發燒或原因不明時可再給一次。有觀察研究顯示,KD如不經任何治療, 其CAA發生率可高達25%[3-4]?!?br>