兒童先天性外耳道閉鎖合并其他畸形的CT分析

趙建設，郭磊，崔若棣，易明崗，張慶太，宋丹

山東大學齊魯兒童醫院 放射科，山東 濟南 250022

兒童先天性外耳道閉鎖合并其他畸形的CT分析

趙建設，郭磊，崔若棣，易明崗，張慶太，宋丹

山東大學齊魯兒童醫院 放射科，山東 濟南 250022

目的探討高分辨率螺旋CT（HRCT）多平面重組對外耳道閉鎖合并其他畸形的診斷價值,提高對復合耳科畸形的認識。方法回顧性分析經臨床、手術證實的資料完整的先天性外耳道閉鎖患者82例, 共106耳，男61例，女21例，年齡2個月～14歲，平均2.4歲。其中，24例為雙側外耳道閉鎖，39例為右側外耳道閉鎖，19例為左側外耳道閉鎖。多為傳導性耳聾，如伴有內耳畸形則為感音性耳聾。結果外耳道閉鎖多合并復雜的中耳畸形，發生率約72%（76/106），內耳畸形發生率約8%（9/106）。其中，骨性外耳道閉鎖（77耳）多合并中耳畸形，發生率約92%（71/77），內耳畸形較少見，約10%（8/77）；膜性閉鎖（29耳）中合并中耳及內耳的畸形均較少見，共約20%（6/29）。結論HRCT掃描多平面重組能全程觀察耳廓、外耳道及中耳、內耳的解剖結構, 對診斷外耳道閉鎖合并其他畸形的病變具有重要價值。

先天性外耳道閉鎖；體層攝影術；CT掃描；耳畸形

先天性外耳道閉鎖是耳鼻喉科及兒科臨床上常見的畸形之一，可單獨發生，更多情況下合并其他耳科畸形。通過影像檢查，尤其是顳骨高分辨率CT掃描分析外耳道閉鎖的類型、程度及并發中耳、內耳的畸形對于明確有無手術重建聽力的可能性，以及制定手術方案均有重要意義。

1 臨床資料

1.1 一般資料

收集 2006 年 5 月 ～2011 年 5 月經臨床、手術證實的資料完整的先天性外耳道閉鎖患者 82 例 , 男 61 例 , 女21 例 , 年 齡 2 個 月 ～14 歲 , 平 均 2.4 歲 。 其 中 ，24 例 為雙側外耳道閉鎖 , 39 例為單發右側外耳道閉鎖，19 例為單發左側外耳道閉鎖。共 106 只耳，多伴有耳廓畸形。經耳科電測聽檢查均有不同程度傳導性耳聾。臨床聽力評估，依患者的配合情況，青少年用純音測聽，嬰幼兒用多頻穩態和腦干誘發電位測試，均有不同程度聽力下降及部分聽力喪失。

1.2 掃描設備及技術

采 用 GE Lightspeed 16 層 螺 旋 CT 掃 描 儀 或 采 用Siemens 歡悅螺旋 CT 掃描儀。螺旋掃描 ：受檢者仰臥 , 掃描平面以聽上眶線或聽呲線為基線 , 從顳骨底部向上掃描 至 巖 錐 上 緣， 層 厚 0.75 mm 或 1 mm， 螺 距 1 mm， 掃描范圍包括整個中、內耳結構。將圖像傳至自帶工作站分 別 進 行 冠 狀 位、 斜 矢 狀 位 多 平 面 重 組（Multi-Planar Reformation, MPR）, 其中斜矢狀位以自由方式重組。管電壓 120 kV，管電流 100～130 mA，選用骨算法重建掃描 。

1.3 結果及臨床意義

1.3.1 外耳道閉鎖情況

82 例 106 耳中，骨性閉鎖 77 耳，膜性閉鎖 29 耳。單側 58 例（ 左 側 19 例、右 側 39 例 ）；雙 側 24 例， 其 中 包括一側為骨性另一側為膜性的混合性閉鎖 1 例，見圖 1～5。骨性閉鎖即外耳道未發育，外耳道骨部為骨組織結構充填，無中空的外耳道腔。膜性閉鎖顯示外耳道骨部為軟組織影充填并與外耳道皮膚相連，骨性外耳道存在但嚴重狹窄[1]。HRCT 上 , CT 診斷外耳道畸形能明確顯示膜性閉鎖或骨性閉鎖、閉鎖的范圍及程度。

圖1 女，1歲，雙側耳廓畸形，傳導性耳聾。軸面CT平掃示雙側外耳道骨性閉鎖，鼓室發育小，乳突氣化差，面神經垂直段段前移至耳蝸層面。

圖2 男，2歲，右耳廓畸形，右外耳道骨性閉鎖，混合性耳聾。乳突氣化良好,右側鼓室發育小，錘骨發育不全，咽鼓管咽口通暢,可見骨性閉鎖板。

圖3 男，2歲，A．軸位，B冠狀位顯示左外耳道膜性閉鎖，外耳道骨性結構發育差，內充滿軟組織密度影,鼓室腔發育差。

圖4 男，1歲，A/B軸位、C冠狀位示右側外耳道骨性閉鎖，左側外耳道狹窄，雙側錘砧骨融合成畸形骨塊，鼓室鼓竇積液，雙側前庭擴大，右側內聽道狹窄，雙側外半規管形態異常。

圖5 男，2歲，A/B軸位、C冠狀位示雙側外耳道骨性閉鎖，左側乳突氣化可，右側乳突氣化差，右側鼓室小，未見明顯聽小骨影，鼓竇發育小；左側鼓室內見聽小骨影，聽骨鏈連接異常，雙側耳蝸尖圈未見明顯顯示，雙側前庭導水管擴張，面神經前移耳蝸層面且位于閉鎖板內側面。

1.3.2 合并中耳畸形情況

外耳與中耳結構共同起源于第 1、2鰓弓以及第 1鰓溝，一般外耳道畸形常合并中耳畸形。82 例 106 耳中，合并中耳畸形 76 耳，大部分為鼓室腔小，見圖 1～3。特別是下鼓室，乳突發育多較差，聽小骨及聽骨鏈不同程度的發育異常。骨性閉鎖多合并錘、砧骨畸形，表現為錘骨發育不全，部分表現為錘砧骨融合成畸形骨塊外移并與閉鎖板骨性粘連或旋轉異常，見圖4。也可合并卵圓窗閉鎖。膜性閉鎖 29耳中 4耳合并錘、砧骨畸形。少數病例合并面神經管的異常，包括面神經垂直段前移、鼓室段面神經管裂開及遠端異位，見圖5。其中膜性閉鎖的面神經垂直段移位程度較骨性閉鎖輕。HRCT 能清晰顯示中耳腔及聽小骨的情況 ：如中耳腔及聽小骨存在 ,聽骨鏈及面神經走形正常 , 則手術重建聽力的成功率就高；若中耳嚴重畸形，乳突氣化不良或為硬化型者，則手術重建聽力的成功率低。故術前CT檢查明確中耳畸形的程度 , 能協助臨床醫師預計手術的難度 , 制定合理的手術方案，以提高手術成功率。

1.3.3 合并內耳畸形情況

106 耳中 9 耳合并內耳畸形（8.5%），略低于有關資料記載[2]。其中，7 耳同時合并中耳畸形。內耳畸形包括內聽道狹窄1例，大前庭導水管綜合征2例，外半規管短小或未見明確顯示1例，耳蝸發育不良1例，前庭及外半規管擴大呈泡狀融合2例，總腔畸形1例及1例頸靜脈球高位，見圖 4～5。雖然外耳道閉鎖伴發內耳畸形的幾率較低，但在臨床上需要引起足夠的重視，特別注意伴隨內耳畸形的綜合征，內耳畸形是兒童感音神經性耳聾的重要原因之一，內耳畸形作為完整評估感音神經性耳聾的組成部分,它的確診直接影響治療效果，對外耳道閉鎖的患兒準確識別內耳畸形具有重要意義。

2 討論

2.1 胚胎發育及解剖合并畸形分析

外耳、中耳、內耳畸形都與胚胎發育障礙密切相關，第一、二鰓弓分化不良可引起外耳畸形，也可引起聽骨發育不全和畸形。第一鰓溝發育障礙使鰓溝向深部伸展受阻，漏斗內端上皮條索不能形成管腔，同時 Reichert軟骨的莖突胚基向外生長、骨化，以至于不能形成外耳道。外耳道閉鎖為第一鰓溝發育異常所致，常與先天性小耳同時發生，可單側或雙側，可發生于外耳道骨部或軟骨部，如為全段閉鎖，則軟骨部為結締組織充滿，多伴有聽小骨畸形。錘骨與砧骨關節骨化合成一骨塊，骨膜缺如等先天性異常，鐙骨、咽鼓管及乳突則無異常，內耳也多正常[3]。先天性外耳道閉鎖可單獨發生也可伴有小耳畸形和中耳畸形（如鼓室狹小、聽小骨畸形、鼓膜缺如、面神經走行異常等）。據 Mayer 等[2]報 道 , 外耳畸形常 合 并 中耳畸形 , 這些 患 者聽小骨發育不良的發生率為 98% 。從胚胎發生上來看，外耳道閉鎖合并內耳畸形的發生率不高。由于任何內耳的畸形都排除了手術的可能性，因此 , HRCT 顯示這種少見的合并畸形有重要的臨床意義[4-5]。

臨床肉眼觀察外耳孔閉鎖或僅見小軟組織封閉凹陷，CT 圖像中看不到正常外耳道影像 , 以骨性閉鎖板或軟組織影像代之，可見骨性閉鎖板者稱外耳道骨性閉鎖，需結合水平位與冠狀位一起觀察，部分骨性外耳道閉鎖經水平位局限顯示為軟組織占據的易誤診為膜性閉鎖。外耳道閉鎖伴耳廓畸形者較常見 , 部分患者伴中耳畸形，少部分伴內耳畸形[6-7]。耳廓畸形肉眼就可以觀察到 , 表現為耳廓細小或形態失常，僅在臨床需要塑性時經 CT 耳廓 SSD 成像技術提供參考。此病可單側或雙側，雙側者多不對稱。單側以右耳多見[8-9]。本組病例 106 耳中 ,伴有不同程度耳廓畸形 78 耳，約占 73% ；63 耳為右耳閉鎖 , 43 耳為左耳閉鎖，右耳畸形數目約為左耳的 1.5 倍 ；單耳 58 人，雙耳 24 人，單耳發病數為雙耳的 2.4 倍。

2.2 掃描技術分析

多層螺旋 CT（MSCT）對骨性結構的顯示診斷能力較其他影像學檢查方法具有較大優勢，但耳部結構多為骨及氣體混合結構，對比度高且結構細微復雜，常規CT掃描技術在顯示該部解剖結構及病理特征方面受到很大限制。HRCT對顯示細微骨組織及其結構敏感，能準確顯示外、中耳等先天畸形的病理特征，可用來清晰顯示顳骨內在的精細解剖結，故成為顳骨檢查的重要方法。HRCT 主 要 是 用 大 窗 寬 和 薄 層 , 用 骨 算 法 重 建[10]。 本 組CT 檢查多采用薄層掃描 ,小視野、大矩陣，高分辨率骨重建算法，采集信息量大，大大提高了空間分辨率，能顯示較小的病變，在顯示耳部細微結構的清晰度方面較常 規 CT 顯 著 提 高。HRCT 不同掃描方位對顯示外、中耳畸形各種表現的敏感性方面有所差異，單一掃描方位常難以滿意顯示畸形的全貌，同時采用軸位和冠狀位掃描，可以為臨床提供更多有價值的影像資料。但由于兒童常不能很好地配合檢查，冠狀位掃描多無法進行，軸位掃描后，可在工作站行冠狀面多平面重組（MPR），MPR 利用原始掃描信息重組圖像 , 即患者僅行 1 次軸位掃描 , 可獲得多個任意方位的圖像 , 獲取 MPR 圖像不增加患者的 X 射線輻射量和檢查費用 ；MPR 圖像可根據需要任意調整重建層厚和間距 ；軸位和冠狀位 MPR 圖像對稱性好，對稱性顯示雙側顳骨結構大大方便了醫師的閱片[11]。 常 規 CT 需 橫 斷 面 和 冠 狀 面 兩 種 層 面[10]。 橫 斷 面基線用聽眶上線或聽眥線 , 冠狀面基線為聽眥線的垂線。此種方法需行 2次掃描。螺旋CT為容積掃描，可多方位重建，獲得多方位影像，亦可三維重建獲得表面成像[10]。常用參數 ：掃描層厚 1～2 mm, 進床速度 1 mm/s, 螺距 1.0，圖像矩陣 512×512, 窗寬 3000～4000 HU, 窗位 400～700 HU, 骨算法重建。重建間隔 0.2～0.4 mm。掃描基線根據不同病變選擇最佳的掃描角度往往能充分顯示病變部位的解剖結構，以 0°、30°、105°基線掃描比較常用。

嬰幼兒耳部檢查以CT橫斷掃描為主，大齡兒童可輔以 CT 冠狀位掃描[12]。隨著多層螺旋 CT 掃描技術的進展 ,掃描層厚最薄可達 0.5 mm，在此基礎上進行的 MPR,其圖像質量可與直接掃描圖像相媲美[8]，既減少患者射線輻射量，又減少了檢查時間。將冠狀面MPR圖像與冠狀掃描圖像比較，也完全可以滿足診斷需要 , 目前，在螺旋 CT 基礎上的三維重建技術和仿真內鏡可以更加立體和直觀地顯示聽骨鏈、鼓室和內耳的內腔形態[13]。在 HRCT 的斷面成像基礎上輔以此兩項圖像后處理技術，對外、中、內耳先天畸形病變特征的顯示將更加準確。

綜上所述 ,我們認為 , 凡是未見外耳道口或臨床懷疑外耳道狹窄及閉鎖的患兒均應行 HRCT 掃描，水平位結合冠狀位重建獲得外耳、中耳、內耳的全面影像資料 , 在明確外耳道閉鎖的程度和類型的基礎上，進一步對鼓室與聽小骨的情況、乳突氣化的程度和面神經垂直段的位置，以及內耳的細微結構等諸結構有無畸形進行詳細的了解 , 為手術方案設計和提高聽力預測提供重要依據。

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CT Analysis of Congenital Ankylotia with Other Deformity of Children

ZHAO Jian-she, GUO Lei, CUI Ruo-di, YI Ming-gang, ZHANG Qing-tai, SONG Dan
Radiology Department, Qilu Children's Hospital of Shangdong University, Jinan Shandong 250022, China

ObjectiveTo explore the diagnostic value of multiplanar reformation of high-resolution computed tomography(HRCT) for congenital ankylotia with other deformity, and improve the recognization of composite otology deformity.MethodsThe whole clinical, surgical identified data of 82 patients(106 ears) with congenital ankylotia is retrospectively reviewed. 61 cases are male and 21 cases are female.The average age is 2.4 years ( range from 2 months to 14 years). 24 cases are bilateral ankylotia, 39 cases are only right ankylotia and 19 cases are only left ankylotia. Most of them are conductive deafness, such as perceptive deafness accompanies inner ear deformity.ResultsAnkylotia is usually companied complex middle ear deformity, accounting for 72% (76/106), and a low incidence in inner ear deformity is 8% (9/106). Among them, the osseous ankylotia(77 ears) is usually companied the complex middle ear deformity, accounting for 92% (71/77), and inner ear deformity is rare, about 10% (8/77). The incidences of middle ear and the inner ear deformity with membranous atresia(29 ears) are scarce, total accounting for 20% (6/29).ConclusionHRCT multiplanar reformation could be used to observe the anatomical structure of auricle, external auditory canal, middle ear and inner ear in the whole course, has important value in the diagnosis of congenital ankylotia with other deformity.

congenital ankylotia; tomography; CT scanning; ear deformities

R764.7+1； R814.42

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2012.09.054

1674-1633(2012)09-0163-03

2012-06-07

本文作者：趙建設，齊魯兒童醫院放射科主任，副主任醫師。

郭磊，主治醫師。

作者郵箱：zhaojianshe@yahoo．cn