讓更多的“藍嘴唇”重燃生命新希望——訪同濟大學附屬上海市肺科醫院心肺循環中心主任荊志成教授

文圖/《中國醫藥導報》記者 劉志學

“藍嘴唇”，并不是一個有關女性時尚的名詞，在這里，它指的是一種十分兇險的疾病——肺動脈高壓。此類患者由于缺氧導致嘴唇呈藍紫色，因此患者和醫生習慣上用“藍嘴唇”這一富有詩意卻在臨床上內涵十分殘酷的名詞指代肺動脈高壓患者。

據記者了解，肺動脈高壓（PAH）通常是一類以肺血管阻力進行性升高為特征的惡性肺血管疾病，常因發生右心衰竭而導致死亡。更為重要的是，這種病的發病年齡很年輕，而且其病程之短、致死率之高不亞于癌癥；同時，由于患者和醫生對肺動脈高壓認識又嚴重滯后，臨床上對于此病的誤診率竟高達90%，并且在2006年之前，我國醫學界對于此病的藥物治療尚束手無策；即使是今天，“藍嘴唇一族”在藥物治療上雖然有所突破，但巨額的治療費往往讓患者由希望陷于絕望。

值得慶幸的是，近年來，同濟大學附屬上海市肺科醫院心肺循環中心主任荊志成教授一直致力于此病的臨床研究，并取得了較大的進展。2012年1月12日，“更多關愛‘藍嘴唇’，重燃生命新希望”——肺動脈高壓診治及慈善援助2012最新進展媒體聯合采訪會在京召開，霍勇教授、荊志成教授等多位專家蒞會，并從專業的角度，號召全社會關注“藍嘴唇一族”的發病狀況和生存狀態。

會后，本刊記者針對與“肺動脈高壓（‘藍嘴唇’）”相關的問題，獨家專訪了荊志成教授。

與諸多疾病并存：“藍嘴唇”發病與治療現狀

采訪一開始，荊志成教授首先介紹了這種被稱之為“藍嘴唇”的疾病——肺動脈高壓在我國的發病現狀和臨床認知存在的問題。他充滿憂慮地說：“在我國，特發性肺動脈高壓發病率每年大約有一二百萬之多，尤其是女性發病率較高，而且平均年齡在36歲左右……”

荊志成教授在接受本刊記者采訪

荊志成教授接著介紹說：“肺動脈高壓是一種慢性致死性疾病，最常見的癥狀有活動后氣短和乏力，其發生率高達98.6%。我們通過最近一些臨床的研究，設計了一個數學模型，計算出中國第一大類的肺動脈高壓有230萬人左右，其中包括特發性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓，還有先心病、肝硬化、溶血性貧血、血吸蟲病、風濕性組織病等疾病引起的肺動脈高血壓，總共是230萬人。但長期以來，由于肺動脈高壓的知曉率和關注度較低，因此流行病學方面的資料非常匱乏；同時，患者和醫生對肺動脈高壓認識又存在嚴重滯后，不少患者甚至醫生仍然認為得了肺動脈高壓就等于被宣判了死刑！值得高興的是，近十余年來，隨著國內外對肺高血壓流行病學和發病機制、病理學及病理生理學研究的不斷深入，診斷評價手段的不斷豐富，以及大規模臨床治療研究結果的公布，特別是2008年世界衛生組織基于近期肺高血壓領域最新研究進展制定了第四次肺高血壓（PH）診斷和治療指南，在此基礎上，2009年美國和歐洲均公布了更新后的肺動脈高壓和PH指南或專家共識。這些診療指南和專家共識，一定程度上規范了臨床醫師的診治行為，顯著改善了患者的生活質量和預后……”

接著，荊志成教授又談及了肺動脈高壓與其他疾病的關系：“事實上，肺動脈高壓與很多重大疾病都有著密切的關系。為什么這樣說呢？比如說，我們都知道我國肝硬化患者很多，實際上很多肝硬化的人也同時伴有肺動脈高壓；還有先天性心臟病，先心病最主要的問題就是肺動脈高壓，一旦患者出現了肺動脈高壓，就會影響到先心病的治療效果；除先心病之外，還包括風濕性疾病，也是這樣。此外，還有血液性疾病——比如說貧血。研究顯示，有25%的貧血患者是死于肺動脈高壓的。還有最常見的高血壓，我們知道，高血壓病人如果治療的不好，控制的不好，就會引起左心舒張問題，同時還會引起肺靜脈高壓和肺動脈高血壓。西方一些學者研究發現，正常的高血壓病人，25%的有肺動脈高壓，而有肺動脈高壓的病人是影響這些高血壓病人的一個重要因素，同時還是一個獨立的危險因素。但我們大量舉辦的高血壓學術活動中，卻很少提到這一點。實際上，除了上述我所說的這些疾病之外，肺動脈高壓幾乎是滲透到內、外、婦、兒所有學科里面的疾病……”

“藍嘴唇”困局：漏診、誤診率高達90%

盡管肺動脈高壓與諸多疾病都有著千絲萬縷的聯系，但擔任著中華醫學會心血管病分會全國肺血管病學組副組長的荊志成教授，在提及肺動脈高壓臨床診斷的窘境時說道：“鑒于肺動脈高壓發病狀況的嚴峻性和與其他常見病的高關聯性，這種疾病已經被定義為嚴重影響衛生保健負擔的重要疾病；但是，目前在這個領域，我國尚缺乏高水平的流行病學研究，缺乏訓練有素的醫療科研隊伍，雖然從業醫師數量近幾年逐年增加，但與冠心病等專業相比，與防治任務相比，特別是和發達國家相比，仍然非常薄弱。”

此后荊志成教授表示：“對肺動脈高壓未能給予足夠重視的一個重要原因是，目前我國肺血管領域的現狀是專科醫生少，普遍存在確診延誤的現象，嚴重影響患者的預后，有資料統計：肺動脈高壓入院前誤診率竟然高達90%！在這種情況下，如何實現肺動脈高壓的早期診斷，已經成為目前迫切需要解決的問題。因此，我們也希望培養更多的專科醫生，提高所有心血管醫生對肺動脈高壓的重視程度，使全國越來越多的肺動脈高壓患者被更多的醫生發現，并且得到很好的救治。”

荊志成教授接著說：“在剛才的會議上，霍勇教授也充分強調說，肺動脈高壓這種疾病與人們對高血壓冠心病檢查的重視相比，往往被忽視，這導致患者發病后往往被誤診、漏診，有的患者會被當做心臟病進行治療。如果感覺不明原因的呼吸困難，都應去醫院檢查。因此，我們希望通過宣傳和教育，使臨床醫生和患者認識到這種疾病的診療重要性。”

隨后，荊志成教授舉了一個例子來說明肺動脈高壓被忽視的問題：“為什么說我們對肺動脈高壓缺乏足夠的重視呢？我舉個例子，比如說，大家發現一個兒童患了白血病，由于醫務工作者、媒體等此前對于白血病的科普宣傳工作做得很好，所以，社會公眾都知道，白血病是一種很兇險的疾病，因此，這個孩子就很容易引起大家的同情，如果媒體一報道，很多愛心人士就會給患兒捐款；再比如說如果哪個孩子得了尿毒癥，基本上也是這樣；但是，如果媒體報道了一個孩子患了肺動脈高壓，肯定沒有人去關注他。原因在哪里呢？因為大家不知道這種病是怎么回事，更不知道這種病的兇險程度，所以就不會有人去同情肺動脈高壓的患兒——這種情況，我們在臨床上常常遇到。實際上，肺動脈高壓兒童的壽命遠遠短于白血病、尿毒癥患兒的壽命的，因為兒童肺動脈高壓的壽命更短！這是一個非常重要的問題，這也是我們之所以要召開這個‘更多關愛藍嘴唇，重燃生命新希望’為主題的‘肺動脈高壓診治及慈善援助最新進展媒體聯合采訪會’的重要動因。我們希望能夠通過媒體的報道，有更多的人——包括醫療行業內外的所有人都能夠對于肺動脈高壓有一個清晰的認識，進而關注這個非常不幸的群體……”

臨床治療：多學科協作很重要

提及目前國內對肺動脈高壓普遍忽視的問題，荊志成教授提到了他剛剛參加的一個活動：“在來北京參加這個活動的兩天前，國家人力資源社會保障部、上海市醫保局等和醫保有關的部門召集專家開會的時候，我在會上提出了要給予‘藍嘴唇’患者應有的醫保待遇問題，結果大家問我，為什么要把肺動脈高壓的藥物納入醫保？當時我一看，召集來開會的專家有研究肺癌的專家，有研究白血病的專家，有研究神經硬化的專家等等；而研究肺動脈高壓的專家，只有我一個人。于是我就說，同樣是肺部疾病，治療肺癌的藥物，你們納入醫保了，給予報銷了，但是你免費給肺癌患者吃藥，一般情況下，也就是延長肺癌患者兩三個月的壽命；而肺動脈高壓和肺癌相同的是，這種疾病在不治療的情況下，幾乎和肺癌患者的壽命是一樣的。但是，一旦對于肺動脈高壓患者給予有效治療、并堅持治療，肺癌患者病情惡化的情況下一般是避免不了死亡的，但是肺動脈高壓的壽命就會發生重大變化，這類患者就會和高血壓、糖尿病這些常見慢性病患者一樣可以長期存活。兩者都是肺部疾病，但在預后方面是有最大區別的……”

“在我國醫學界，很少有人提到這個很重要的差異。”荊志成教授嘆了一口氣，接著說，“所以，霍勇教授在會上提到：針對肺動脈高壓，要能夠系統地進行診斷和治療，同時還要加大規范化地培養專科醫生的力度。”

接著，荊志成教授建議說：“我認為我們的行業協會要充分重視這個問題，比如說我們中國醫師學會，我覺得很有必要成立一個肺動脈高壓的工作委員會，這樣就可以在培養專科醫師方面做一些工作……”

荊志成教授認為：“由于肺動脈高壓與很多常見病、慢性病都有關聯，因此，臨床研究和治療方面，多學科合作也是很重要的。肺動脈高壓的多學科合作問題，在中國這種特殊情況下，心血管醫師又會起到一個非常重要的引領作用。因為以往肺動脈高壓患者診斷治療的手段主要是由心內科醫生來操作的——包括心電圖等等；很多心功能的恢復治療也都是由心內科的醫生來做的，所以我覺得肺動脈高壓多學科協作這個工作，我們將來是必須要去做的。為什么這么說呢？因為現在的肺動脈高壓的治療狀況和以前不一樣了。以前患者只有肺移植這一條路可走，現在有了全可利等藥物治療可以選擇。這種藥在中國上市5年了，在全球已經治療了10萬個肺動脈高壓病人，相信在我們國家也一定能夠普及開來，因為這種藥確實能夠使肺動脈高壓患者明顯延長存活時間，其生存率跟肺癌的病人完全區分開了……”

隨后，荊志成教授更進一步地介紹說：“目前，在肺動脈高壓診治方面，最重要的是：第一要舉辦更多的、專業的培訓班，建立一個肺血管病、尤其是肺動脈高壓為主要疾病的培訓網絡，讓越來越多的醫師從事和重視這方面的工作，同時，這些培訓還應當盡可能地涉及到基層。第二點，就是要加強多學科合作了。要讓風濕科、感染科、血液科，當然還有肺血管科這些學科積極參與，共同來做一些研究工作。第三點，由于我國肺動脈高壓資料匱乏，所以我們需要建設中國自己的資料庫。我們應當繼續推動全國的肺動脈高壓注冊和登記的數據，建立我們國家肺動脈高壓的臨床數據庫，這樣才能夠看出來我國和國際上的發病狀況有哪些不同；同時，這些資料我們不僅可以做課題研究，最重要的是對治療患者的疾病具有更大的意義，同時，還能為國家衛生行政部門提供一些重要信息……”

談到荊志成教授供職的同濟大學附屬上海市肺科醫院心肺循環中心在肺動脈高壓方面的研究情況，他很簡略地說：“我們開展了很多的研究，也做非常多的工作。這些工作，不管是疾病的發病機制，在病人發生發展進展過程中的研究，還是一系列新藥的研發和新藥的驗證，都在國際上走在了領先的地位。我本人目前在國內外發表的140余篇論文中，近100篇都是集中于肺動脈高壓和肺栓塞領域的。同時我還負責起草、編寫了《中國肺動脈高壓診治專家共識》和《中國急性肺栓塞診治專家共識》這兩部指南性文件。發達國家在肺動脈高壓的研究方面已經走在了前面，我想在這些方面中國確實是要走自己的道路……”

談到肺動脈高壓的學科建設問題，荊志成教授在強調“多學科協作診治肺動脈高壓”的同時還認為：“肺動脈高壓，單純從學科建設方面來講，由于這種疾病原來認為是很少見的一個病，而且現在還不能說普及了防治知識，所以說要做到一個學科的層面，還是比較難的。但是，我覺得即使困難，也要做這個事情。首先要選擇有條件的醫院，比如說阜外醫院、上海肺科醫院等等，這些醫院對肺動脈高壓的臨床治療、研究和導向起到了引領作用，但是更多的醫院還沒有。其他一些條件較好的醫院把風濕科、心內科、小兒科等這些相關科室進行相應的整合，再在另外一個是更大層面上對醫師進行普及培訓等等，這樣從學科建設方面來講，就可以一步一步地走下去。盡管目前大部分醫院都沒有重視到肺動脈高壓，但是以后我相信這種狀況會逐漸改善……”

患者的困境：醫療費用昂貴

據記者了解，肺動脈高壓自1951年被發現以來，由于其診斷、治療都比較棘手，即使該病得到了確診，但由于沒有相應的藥物而無法治療，因此該領域的發展一直較為緩慢。2000年以后，波生坦、曲前列環素、伊前列環素等藥物把肺動脈高壓的研究推向了新的高度。發達國家瑞士的愛可泰隆公司一直致力于肺血管病領域的研發，并于2001年上市了全球第一個內皮素受體拮抗劑——波生坦，其商品名稱為“全可利”，這為肺動脈高壓的治療打開了一個新途徑。2006年，波生坦來到中國，為中國的肺動脈高壓患者帶來了新的希望。

就此問題，荊志成教授認為：“以全可利為代表的肺動脈高壓靶向治療藥物的使用，明顯改善了患者的臨床癥狀，推遲了臨床惡化時間，提高了患者生活質量，使我國肺高壓患者的生存率有了顯著提高。特發性肺動脈高壓患者確診后的平均生存時間僅為2.8年已成為歷史，患者5年或10年的平均生存率可以提高好幾倍；因此可以說，目前肺動脈高壓在臨床上已經不再是不治之癥了。”

談及肺動脈高壓診療的未來發展方向，荊志成教授更進一步地介紹說：“實際上在2006年之前，我國國內醫學界在肺動脈高壓藥物治療方面還是一片空白，臨床醫師對此疾病幾乎處于束手無策的狀態。直到2006年，靶向治療肺動脈高壓的藥物相繼在國內批準上市后，才打破了肺動脈高壓無藥可治的僵局，給我國肺動脈高壓患者帶來了希望。但是，由于治療肺動脈高壓的費用十分昂貴，絕大部分患者面臨沉重的經濟負擔，陷入 ‘有藥吃不起’的困境。鑒于目前我國很多肺動脈高壓患者，因經濟負擔限制了他們獲得相關藥物進行有效治療或因病致窮中斷治療的情況，中華慈善總會聯合愛可泰隆制藥公司于2008年12月啟動了全可利慈善援助項目。這個項目旨在對貧困及中低收入家庭的肺動脈高壓患者開展醫療救助，并在2010年度采取了前期自費、后期援助的模式，不但援助低保患者和兒童患者適應證，擴大了全可利慈善援助的范圍，還可使更多有需要的患者有機會獲得全可利的有效治療。據我了解，至今，全可利慈善援助項目累計援助超過600位患者，目前尚有超過400位患者正在援助項目的幫助下繼續治療……”

“這對很多因病致貧、甚至陷入絕望的肺動脈高壓患者而言，是一線曙光，是一種重拾生存勇氣的希望。尤其令人振奮的是，去年11月份，全可利慈善援助項目進一步加大了援助力度，由原來1∶2的援助比例，擴大到了 1∶4的援助比例，這就極大地加強了對中低收入患者的援助，使已經在全可利治療中獲益，但卻不能繼續負擔昂貴治療費用的患者重新繼續獲得全可利的治療。”荊志成教授欣慰地介紹完這些情況后，提及了國際上對于“藍嘴唇一族”的關愛情況，“由于肺動脈高壓是一種嚴重危害生命健康的疾病，而且惡性化程度極高，并且女性患者比例很高，占三分之二以上——這是一群年輕、美麗的生命啊！因此，最早英國肺動脈高壓協會用‘藍嘴唇’形象設計了LOGO，希望藉此喚起廣大患者、醫生及社會方方面面對肺動脈高壓的重視……”

采訪到最后，荊志成教授強調說：“總而言之，肺動脈高壓作為橫跨心血管疾病各領域的一個很重要的綜合癥，亟需更加專業的篩查、診斷、治療與評估，同樣需要來自全社會的更多關愛與援助，幫助這些美麗的‘藍嘴唇’患者，重燃生命新的希望！”

專家簡介

荊志成，同濟大學醫學院內科學主任醫師，教授，博士生導師，心臟病學教授，青年學者聯合會會長，教授委員會委員；同濟大學附屬上海市肺科醫院心肺循環中心主任。主要研究領域：肺血管疾病專業博士后研究，全國肺動脈高壓患者注冊登記研究，肺動脈高壓遺傳學研究，急性藥物試驗藥物選擇研究，右心導管研究，OCT評價肺血管疾病研究，波生坦、伊洛前列素、西地那非和伐地那非治療肺動脈高壓等。1998年畢業于中國協和醫科大學，獲內科學心血管病專業醫學博士學位；2004年至2006年留學法國巴黎第11大學，從事肺血管疾病專業博士后研究。目前擔任世界衛生組織肺高血壓專家組核心委員，美國肺高血壓協會（PHA）科學領導委員會(SLC)委員，美國胸科醫師學院資深會員（FCCP），《European Respiratory Review》雜志編委，歐洲心臟病學協會（ESC）肺循環與右心功能工作組委員，中華醫學會心血管病分會全國肺血管病學組副組長，中華醫學會心血管病分會全國青年委員會委員兼秘書等30余項學術職務。曾獲法國10eCONGRESDEPNEUMOLOGIE DE LANGUE FRANCAISE優秀研究獎等多種獎項，2009年因“伐地那非研究”入選“國內十大醫學新聞”。主持國家級、上海市以及國際合作科研項目30余項，承擔全球多中心臨床試驗30余項，主編著作2部，參編10余部。起草編寫《中國肺動脈高壓診治專家共識》和《中國急性肺栓塞診治專家共識》兩部指南性文件。