新生兒不完全川崎病1例

于慶峰

患兒男，21 d，因不規則發熱12 d入院。系第1胎第1產，足月順產，無產傷窒息史。體檢:T38.2℃，P140次/min，R36次/min，WT3.4 kg足月兒貌，刺激后哭聲響亮，呼吸稍促，全身無皮疹，頸部淺表淋巴結2個，約4～5 mm，前囟平坦，球結膜無充血，唇紅，無草莓舌，雙肺呼吸音粗糙，心率140次/min，律齊，心音有力，無雜音。肝右肋下1.5 cm，質軟。肛周無脫皮。四肢末端無硬腫，肌張力正常，原始反射存在。血常規 WBC17.20×109/L，HGB129 g/L，PLT744×109/L，HCT0.35，N0.602，L0.203，ESR70 mm/h，CRP121 mm/L，MP-IgM(―)，TORCH(―)，心肌酶譜正常，T細胞亞群 CD30.44，CD40.32，CD80.14，CD4/CD82.29，血培養 5 d 無細菌生長。心臟彩超:左冠狀動脈內徑1.8 mm［正常參考值1.0～1.5 mm］，右冠狀動脈內徑1.3 mm［正常參考值0.9～1.3 mm］［1］。診斷:不完全性川崎病。靜脈應用丙種球蛋白總量達2 g/kg，腸溶阿司匹林30 mg/(kg·d)，住院7 d患兒體溫漸退，手指末端脫皮，復查血常規:WBC7.40×109/L，HGB113 g/L，PLT518×109/L，N0.363，L0.354。住院20 d復查心臟彩超:左冠狀動脈內徑1.6 mm，右冠狀動脈內徑1.2 mm。將腸溶阿司匹林減為5 mg/(kg·d)維持，共住院24 d出院。隨訪半年患兒無異常癥狀，冠脈內徑正常。

討論:川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，目前認為本病為易感患者感染病原后觸發的免疫介導所致的一種全身性血管炎［2］。由于缺乏特征性的實驗室檢測指標，所以診斷主要依靠臨床表現。該患兒發熱12 d，入院時皮疹不明顯，臨床具備發熱，皮膚黏膜損傷和淋巴結腫大，心臟彩超示冠狀動脈輕度擴張，支持不完全性川崎病診斷［3］。靜脈應用丙種球蛋白后體溫正常、手指末端脫皮、周圍血象及冠脈恢復正常進一步印證了診斷。由于新生兒免疫系統發育不完善，且早期在外院應用了激素，導致臨床表現不典型。對不完全川崎病的診斷應結合臨床、實驗室指標綜合分析，并動態進行追蹤檢查，才可能減少漏診和誤診。

［1］ 鄭慕白，郭文彬.實用超聲心動圖解析與診斷.北京:科學技術文獻出版社，2000:99-102．

［2］ 杜軍保，張清友.川崎病治療的若干新觀點.實用兒科臨床雜志，2001，16(5):339-341．

［3］ 王宏偉.關于川崎病診療問題的答復.中華兒科雜志，2005，44(05):337-338．