CT/MR診斷顱骨骨髓瘤一例

楊川樺，羅敏

（自貢市第四人民醫院放射科，四川自貢643000）

CT/MR診斷顱骨骨髓瘤一例

楊川樺，羅敏

（自貢市第四人民醫院放射科，四川自貢643000）

顱骨骨髓瘤；CT/MR診斷

骨髓瘤又稱為漿細胞瘤，以侵蝕骨骼、軟組織為特征，其臨床表現復雜，特征性不強，CT/MR表現與腦膜瘤、嗜酸性肉芽腫、轉移瘤等相似，簽別診斷有一定困難，影像學表現要與臨床相結合才能做出正確的診斷，我院收治顱骨骨髓瘤一例，現報道如下：

1 病例簡介

患者，男，70歲，發現額頂部無痛性包塊一年多，并逐漸長大，于2009年9月17日入院。體檢頭額頂部腫塊大小約10 cm×9 cm，界限不清，質韌，不活動，無壓痛，表淺靜脈無怒張，局部皮溫不高；表淺淋巴結未捫及腫大，無惡心、嘔吐，心肺未見異常。

影像學表現：CT示右側頂部、左側額頂部見梭形軟組織腫塊影，邊界清楚，最大位于右側頂部，約7.8 cm×4.1 cm×8.0 cm，密度不均勻，其內見不規則骨碎片影，增強腫塊明顯欠均勻強化（圖1）。相鄰顱骨骨質破壞吸收，腦實質受壓，上矢狀竇受壓移位。頭部心臟血管造影（CTA）腫塊內可見增粗、扭曲的血管影，呈網狀改變，與雙側顳淺動脈分支相連（圖2）。MRI示腫塊信號不均勻，T1WI、T2WI、T2FLAIR序列以等信號為主，其內見小片狀長T1、長T2信號，增強掃描呈明顯不均勻強化（圖3）。

手術所見：頭顱額頂部包塊，騎跨上矢狀竇，腫塊大小約10 cm×10 cm×5 cm，邊界清楚，包膜完整，血供豐富，呈灰白色，該區域顱骨完全破壞，腫塊基底與上矢狀竇及硬腦膜廣泛粘連。

病理：HE染色鏡下見大小一致漿細胞樣的腫瘤細胞，細胞核呈圓形或卵圓形，偏位，胞漿豐富，染色質呈點狀（圖4）。病理診斷額頂部漿細胞骨髓瘤。免疫組織化學標記結果：LCA（+），Kappa（+），CD56及CD79a部分細胞（+），CD20(－)，Lambda（-）。

圖1 CT增強矢狀位重組圖像，右頂骨骨質破壞，軟組織腫塊向顱內、外生長，相鄰腦組織受壓，腫塊明顯強化。圖2 CTA腫塊內可見增粗、扭曲的血管影，呈網狀改變，與雙側顳淺動脈分支相連，顳淺動脈增粗。圖3 MR T1WI矢狀位增強掃描，腫塊明顯欠均勻強化。圖4鏡下見大小一致漿細胞樣的腫瘤細胞，細胞核呈圓形或卵圓形，偏位，胞漿豐富，染色質呈點狀(HE染色×100)

2 討論

骨髓瘤是一種由不同分化程度的腫瘤性漿細胞組成的惡性腫瘤，又稱為漿細胞瘤。以侵蝕骨骼、軟組織為特征。腫瘤以老年人常見，高峰年齡為50～70歲，30歲以下罕見，男性顯著多于女性，男女之比約為2:1。好發于富含紅骨髓的部位，如顱骨、脊椎、肋骨、骨盆、胸骨等，病灶常為多發[1]。骨髓瘤細胞免疫特征是表達單一類型的胞漿免疫球蛋白，如果僅表達kappa或lambda單一類型的免疫球蛋白，這種惡性腫瘤的診斷即可成立[2]，本病例Kappa（+）、Lambda（-）具有診斷價值。主要臨床表現：全身性骨骼疼痛、軟組織腫塊及病理性骨折，急、慢性腎功能衰竭，多發性神經炎，反復感染，貧血，此病引起臨床癥狀的主要原因是骨髓瘤細胞大量增殖和漿細胞分泌的免疫球蛋白異常增多。實驗室檢查：紅細胞、白細胞及血小板減少，血沉加快，高蛋白血癥、高鈣血癥、本周蛋白尿，骨髓涂片可找到骨髓瘤細胞。CT表現為板障內彌漫性分布、邊緣清楚的溶骨性破壞區，腫瘤突破骨皮質形成局限性軟組織腫塊，無明顯骨膜反應，邊緣骨質無硬化，常伴骨質疏松，大多病例無明顯強化。對骨髓小的病變MRI表現較CT、X線更為敏感，其主要表現為長T1、長T2信號，并能很好顯示骨髓內侵潤、病變范圍及骨外軟組織腫塊。

顱骨骨髓瘤應與以下疾病相鑒別。（1）腦膜瘤：腦膜瘤起源于腦膜內皮細胞，包膜完整，血供豐富，腫瘤與硬腦膜緊密粘連，顱骨因腫瘤附著，可造成骨質硬化、變薄或破壞，常伴放射性骨膜反應[3]。少數腦膜瘤可向顱外生長。CT表現呈等或略高密度腫塊，增強多為均勻強化。本例有明顯欠均勻強化，且CT血管成像（CTA）顯示腫塊內有增粗的血管影，并與雙側顳淺動脈相連，極易和腦膜瘤混淆。大多數腦膜瘤的MRI表現有其特征：腫瘤在T1WI、T2WI均呈稍低或等信號，增強掃描明顯強化，以廣基底與腦膜相連，可見腦膜尾征[4]。（2）骨轉移瘤：多發生于老年人，具有原發腫瘤史，X線及CT表現病灶大小不一，邊緣模糊，多不伴骨質疏松。MRI表現多數轉移性骨腫瘤在T1WI為等或低信號，T2WI為高信號，增強為中等或明顯強化。（3）嗜酸性肉芽腫：好發于兒童及青年，CT表現為顱骨圓形或橢圓形溶骨性破壞，邊界不清，呈地圖狀，邊緣骨質硬化[3]，軟組織腫塊形成，無明顯強化。骨髓瘤臨床表現復雜，特征性不強，起病慢，病程較長，誤診率高，其影像學表現具有一定的特點，但部分病例從CT及MRI表現上仍難以鑒別，應結合其他臨床檢查，如血免疫球蛋白、相關的血生化檢查、尿本周氏蛋白、骨髓象分析等，進行綜合分析明確診斷。

[1]武忠弼,楊光.中華外科病理學[M].北京:人民衛生出版社, 2002:2284.

[2]程虹,金木蘭,等譯.軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學[M].北京:人民衛生出版社,2006:360-363.

[3]曹丹慶,蔡祖龍.全身CT診斷學[M].北京:人民軍醫出版社, 2004:61-66.

[4]高元桂,蔡幼銓,蔡祖龍.磁共振成像診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,2010:142-151.

R733.3

C

1003—6350（2012）07—142—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.07.062

2011-11-11)

楊川樺（1983—），女，四川省岳池縣人，住院醫師，學士。